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1、 帕金森病,神经康复科疾病查房,2013-11-25,主 要 内 容,神经康复科疾病查房 帕金森病,神经康复科疾病查房 帕金森病,帕金森病是发生在中年以上常见的神经系统变性疾病。主要病变在黑质和纹状体通路，因多巴胺生成减少，导致静止性震颤、肌张力增高、运动迟缓。本病多发生于5060岁以上的中老年人，但在遗传分型中也有家族性和少年性帕森病。男性稍多于女性。发病率约占全部病人的7580。,一、帕金森病简介与病因,神经康复科疾病查房 帕金森病,年 龄 老 化,帕金森主要发生于中老年人，研究发现，自30岁以后，黑质多巴胺能神经元、酪氨酸氧化酶和多巴脱羧酶活力，纹状体多巴胺递质水平随年龄增长逐渐减少。然
2、而，仅少数老年人患此病，说明生理性多巴胺能神经元蜕变不足以致病，年龄老化只是本病发病的促发因素。,帕金森主要发生于中老年人，40岁以前发病少见，提示老龄与发病有关。研究发现，自30岁以后，黑质多巴胺能神经元、酪氨酸氧化酶和多巴脱羧酶活力，纹状体多巴胺递质水平随年龄增长逐渐减少。然而，仅,少数老年人患此病，说明生理性多巴胺能神经元蜕变不足以致病，年龄老化只是本病发病的促发因素。,一、帕金森病简介与病因,一、帕金森病简介与病因,神经康复科疾病查房 帕金森病,环 境 因 素,帕金森主要发生于中老年人，研究发现，自30岁以后，黑质多巴胺能神经元、酪氨酸氧化酶和多巴脱羧酶活力，纹状体多巴胺递质水平随年龄
3、增长逐渐减少。然而，仅少数老年人患此病，说明生理性多巴胺能神经元蜕变不足以致病，年龄老化只是本病发病的促发因素。,流行病学调查结果发现，帕金森病的患病率存在地区差异，所以人们怀疑环境中可能存在一些有毒的物质，损伤了大脑的神经元。,神经康复科疾病查房 帕金森病,遗 传 易 患 性,帕金森主要发生于中老年人，研究发现，自30岁以后，黑质多巴胺能神经元、酪氨酸氧化酶和多巴脱羧酶活力，纹状体多巴胺递质水平随年龄增长逐渐减少。然而，仅少数老年人患此病，说明生理性多巴胺能神经元蜕变不足以致病，年龄老化只是本病发病的促发因素。,近年在家族性帕金森病患者中曾发现a共同核素基因的Al53THr突变。但以后多次未
4、被证实。,一、帕金森病简介与病因,神经康复科疾病查房 帕金森病,家 族 遗 传 性,帕金森主要发生于中老年人，研究发现，自30岁以后，黑质多巴胺能神经元、酪氨酸氧化酶和多巴脱羧酶活力，纹状体多巴胺递质水平随年龄增长逐渐减少。然而，仅少数老年人患此病，说明生理性多巴胺能神经元蜕变不足以致病，年龄老化只是本病发病的促发因素。,医学家们在长期的实践中发现帕金森病似乎有家族聚集的倾向，有帕金森病患者的家族其亲属的发病率较正常人群高一些。,一、帕金森病简介与病因,二、帕金森病病情分级及临床差异,神经康复科疾病查房 帕金森病,级：一侧症状，轻度功能障碍。,级：两侧肢体和躯干症状，姿势反应正常。,级：轻度姿
5、势反应障碍，生活自理，劳动力丧失。,级：明显姿势反应障碍，生活和劳动能力丧失，可站立，稍可步行。,级：帮助起床，限于轮椅生活。,帕金森病病情分级级最轻级最重,二、帕金森病病情分级及临床差异,神经康复科疾病查房 帕金森病,临 床 差 异,1、在发病早期就开始接受合理治疗的患者，绝大多数能够延缓病情的发展，病情相对稳定，生活基本能够自理。,2、虽然治疗，但时常中断的患者，大多不能很好地控制病情，病情会出现反复及不同程度加重。,3、发展到晚期才开始治疗的患者，病情往往已很严重，现有的治疗手段对改善病症也很有限，患者通常会出现明显的残障。,三、帕金森病症状体征,神经康复科疾病查房 帕金森病,运动障碍,
6、可以概括为：运动不能：进行随意运动启动困难。运动减少：自发、自动运动减少，运动幅度减少。运动徐缓：随意运动执行缓慢。患者运动迟缓，随意动作减少，尤其是开始活动时表现动作困难吃力、缓慢。做重复动作时，幅度和速度均逐渐减弱。有的患者书写时，字越写越小，称为“小写症”。有些会出现语言困难，声音变小，音域变窄。吞咽困难，进食饮水时可出现呛咳。有的患者起身时全身不动，持续数秒至数十分钟，叫做“冻结发作”。,帕金森病最突出的三大症状之,三、帕金森病症状体征,神经康复科疾病查房 帕金森病,帕金森病最突出的三大症状之,表现为缓慢节律性震颤，往往是从一侧手指开始，波及整个上肢、下肢、下颌、口唇和头部。典型的震颤
7、表现为静止性震颤，就是指病人在静止的状况下，出现不自主的颤抖。主要累及上肢，两手像搓丸子那样颤动着，有时下肢也有震颤。个别患者可累及下颌、唇、舌和颈部等。每秒钟46次震颤，幅度不定，精神紧张时会加剧。不少患者还伴有58次/秒的体位性震颤。部分患者没有震颤，尤其是发病年龄在70岁以上者。震颤往往是发病最早期的表现。,震 颤,三、帕金森病症状体征,神经康复科疾病查房 帕金森病,帕金森病最突出的三大症状之,强 直,就是肌肉僵直，致使四肢、颈部、面部的肌肉发硬，肢体活动时有费力、沉重和无力感，可出现面部表情僵硬和眨眼动作减少，造成“面具脸”，身体向前弯曲，走路、转颈和转身动作特别缓慢、困难。行走时上肢
8、协同摆动动作消失，步幅缩短，结合屈曲体态，可使患者以碎步、前冲动作行走，把它称为“慌张步态”。,四、帕金森病临床诊断,神经康复科疾病查房 帕金森病,大部分帕金森氏病患者在60岁后发病，偶有20多岁发病者。起病多较隐袭，呈缓慢发展，逐渐加重。主要表现为：震颤（常为首发症状）、肌强直、运动迟缓、姿势步态异常、口、咽、腭肌运动障碍。,采用高效液相色谱（HPLC）可检测到脑脊液和尿中HVA（高香草酸）含量降低。颅脑CT可有脑沟增宽、脑室扩大。,排除脑炎、脑血管病、中毒、外伤等引发的帕金森氏综合征，并与癔症性、紧张性、老年性震颤相鉴别。主要根据典型的症状来做出诊断，有时鉴别困难要借助辅助检查。,五、帕金
9、森病治疗方法,神经康复科疾病查房 帕金森病,帕金森病药物治疗,多巴胺替代治疗,补充脑内多巴胺的不足，使乙酰胆碱一多巴胺系统重获平衡。左旋多巴是医治帕金森病的主要药物：（1）左旋多巴胺：（2）美多巴：是左旋多巴200mg和苄丝胼50mg或左旋多巴100mg和苄丝胼25mg的混合剂，国内多用。有普通型和缓释型两种，不但可以减少服药次数而且也较稳定。（3）息宁（左旋多巴200mg，卡比多巴50mg），与美多巴的功效相似，也有普通型和缓释型两种，国外较多用。虽然左旋多巴对帕金森病的治疗是一个重大突破，但长期（一般3-5年）应用时，可出现“长期左旋多巴综合征”。（1）发生“剂末现象”，即每一剂药物的疗效
10、。在服下一剂前出现症状加重，它与服药周期有关，是可预知的。（2）“开-关现象”，症状加重与缓解的波动，与服药时间无关，不能预知。（3）不自主的异动症，发生在血浆多巴胺水平最高峰时，或整个药物有效期持续存在。（4）晨僵、僵住等。,五、帕金森病治疗方法,神经康复科疾病查房 帕金森病,帕金森病药物治疗,多巴胺受体兴奋剂,1.多巴胺受体兴奋剂。常用的多巴胺受体激动剂有，溴隐亭、硫丙麦林等，这些药较易引起恶心、幻觉及幻想。2.儿茶酚-氧位-甲基转移酶（COMT）抑制剂。能使更多的左旋多巴通过血脑屏障而增加脑中的多巴胺，提高多巴胺疗效；延长血浆左旋多巴半衰期，保持平稳、不出现峰值和峰谷的运动波动。此种药物
11、适用于不能用其它药物控制症状、药效期压缩、需频频服药的晚期病人。3.抗胆碱激素药物。通过抑制乙酰胆碱的作用，相应提高多巴胺的效应而缓解症状。针对颤抖效果较好，但对运动帮助有限。现在主要用于辅助左旋多巴。副作用包括口干、便秘、排尿困难、前列腺肥大者可引起尿潴留，也可引起幻觉及幻想、精神错乱和近来记忆显着障碍。闭眼型青光眼患者禁用。常用的药物：安坦、东茛菪碱、开马君、苯甲托品等。4.金刚烷胺。药效不高，只适用于症状较轻的病人或和多巴胺等合用。副作用包括幻觉、幻想、体位性低血压等，下肢出现网状青斑和踝部水肿时应停药。5。丙炔苯丙胺。是-单胺氧化酶抑制剂。作用是预防帕金森病恶化。,五、帕金森病治疗方法
12、,神经康复科疾病查房 帕金森病,帕金森病药物治疗,用 药 原 则,从小剂量开始健康搜索，缓慢递增，尽量用较小剂量取得满意疗效；治疗方案个体化，根据患者年龄、症状类型和程度就业情况、药物价格和经济承受能力等选择药物；不应盲目加用药物，不宜突然停药，需终生服用；PD药物治疗复杂勱，近年来推出勱的辅助药物DR激动药、MAO-B抑制剂、儿茶酚-氧位-甲基转移酶(COMT)等，与复方多巴合用可增强疗效减轻症状波动降低复方多巴剂量，单独使用疗效不理想，应权衡利弊，适当选择联合用药勱。,五、帕金森病治疗方法,神经康复科疾病查房 帕金森病,帕金森病手术治疗,用 药 原 则,苍白球毁损术,丘脑毁损术火罐网,深部
13、脑刺激疗法,立体定向放射治疗,五、帕金森病治疗方法,神经康复科疾病查房 帕金森病,帕金森病分离型脑起搏器治疗,分离型脑起搏器是目前治疗帕金森综合症最新的方法，分离型脑起搏器又称经颅磁电刺激术，由孙国安教授研究成功，是中国人自己发明的可在体外充电的脑起搏器，科技成果通过专家论证和鉴定，给予高度评价，建议临床推广应用，目前已在威海国安医院临床应用。分离型脑起搏器（TMES）具备经颅磁刺激和经颅电刺激两大功能。,五、帕金森病治疗方法,神经康复科疾病查房 帕金森病,帕金森病偏方治疗,处方与用法：黄芪30克，川芎、全蝎、当归、地龙各10克，巴戟天、天麻、赤勺各15克，红花6克，蜈蚣6条，丹参20克，木瓜
14、18克。水煎服，每日1剂，30天为1个疗程。功效：补气活血，养血通络，主治老年人帕金森综合征，手脚颤抖，或伴局部疼痛等。,五、帕金森病治疗方法,神经康复科疾病查房 帕金森病,尚在探索中的帕金森病基因治疗,六、帕金森病护理原则,神经康复科疾病查房 帕金森病,本病主要见于老年人，胃肠功能多有减退，还可合并胃肠蠕动乏力、痉挛、便秘等症。此外，本病肌张力明显增高，肢体震颤，能量消耗相对增加。还有些病人存在不同程度的痴呆、食欲减退、不知饥饱等。故在病人的营养方面应注意调理。首先可根据病人的年龄、活动量给予足够的总热量，膳食中注意满足糖、蛋白质的充分供应，以植物油为主，少进动物脂肪。适量进食海鲜类，能够提
15、供优质蛋白质和不饱和脂肪酸，有利于防止动脉粥样硬化；多次新鲜蔬菜和水果，能够提供多种维生素，并能促进肠蠕动，防治大便秘结。患者出汗多，应注意补充水分。,注意膳食和营养,神经康复科疾病查房 帕金森病,本病早期，病人运动功能无障碍，能坚持一定的劳动，应指导病人尽量参与各种形式的活动发生一定程度的障碍，生活自理能力显著降低。此时应注意病人活动中的安全问题，走路时持拐杖助行。若病人入厕下蹲及起立困难时，可置高凳坐位排便。若病人动作笨拙，常多失误，餐时中谨防烧、烫伤等事故发生。端碗、持筷有困难者，为其准备金属餐具。无法进食者，需有人喂汤饭。穿脱衣服，扣纽扣，结腰带、鞋带有困难者，均需给予帮助。穿着应选择
16、容易穿脱的拉链衣服及开襟在前、不必套头的衣服。拉链与纽扣可用尼龙粘链代替。尽量穿不用系鞋带的鞋子，不要用橡胶或生胶底的鞋子，因为鞋子抓地时，可能会使患者向前倾倒。,给予众多指导和帮助,六、帕金森病护理原则,神经康复科疾病查房 帕金森病,本病早期应坚持一定的体力活动，主动进行肢体功能锻炼，四肢各关节做最大范围的屈伸、旋转等活动，以预防肢体挛缩、关节僵直的发生。晚期病人作被动肢体活动和肌肉、关节的按摩。以促进肢体的血液循环。,加强肢体功能锻炼,六、帕金森病护理原则,神经康复科疾病查房 帕金森病,本病老年患者常有免疫功能低下，对环境适应能力差，宜注意居室的温度、湿度、通风及采光等。根据季节、气候、天
17、气等情况增减衣服，决定室外活动的方式、强度。以上措施均能有效地预防感冒。晚期的卧床病人要按时翻身，做好皮肤护理，以防止尿便浸渍和褥疮的发生。被动活动肢体，加强肌肉、关节按摩，对防止和延缓骨关节的并发症有意义。结合口腔护理，翻身、叩背，以预防吸入性肺炎和坠积性肺炎。翻身时，应注意有无皮肤压伤，并防止皮肤擦伤。,预防并发症,六、帕金森病护理原则,神经康复科疾病查房 帕金森病,注意左旋多巴应用过程中的“开-关现象”和“剂末现象”，对药物的更换及剂量的调整提供临床依据。,严密观察病情变化，观察药物效果及副反应,六、帕金森病护理原则,多吃谷类和蔬菜瓜果,六、帕金森病护理原则（饮食）,Title in h
18、ere,通常每天吃300500克的谷类食物，如米、面、杂粮等。从谷类中主要能得到碳水化合物、蛋白质、膳食纤维和维生素B等营养，并能获取身体所需的能量。每天大约吃蔬300克的蔬菜或瓜类，12只中等大小的水果。从中获得维生素A、B、C、多种矿物质和膳食纤维。,经常适量吃奶类和豆类,六、帕金森病护理原则（饮食）,奶类含丰富的钙质。钙是骨胳构成的重要元素，因此对于容易发生骨质疏和骨折的老年帕金森氏病患者来说，每天喝1杯牛奶或酸奶是补充身体钙质的极好方法。但是由于牛奶中的蛋白质成分可能对左旋多巴药物疗效有一定的影响作用，为了避免影响白天的用药效果，建议喝牛奶安排在晚上睡前。据研究报导，蚕豆（尤其是蚕豆荚
19、）中含天然的左旋多巴，在帕金森氏病患者的饮食中加入蚕豆，能使患者体内左旋多巴和甲基多巴肼复合药物（如息宁）的释放时间从通常的2小时延长至5小时。蚕豆的这种功能可能对帕金森病的治疗有所帮助，但仍需作进一步的实验证明。,限 量 吃 肉 类,六、帕金森病护理原则（饮食）,由于食物蛋白质中一些氨基酸成分会影响左旋多巴药物进入脑部起作用，因此需限制蛋白质的摄入。每天摄入大约50克的肉类，选择精瘦的畜肉、禽肉或鱼肉。1只鸡蛋所含的蛋白质相当于25克精瘦肉类。肉类食物可以分配在早、晚或午、晚餐中，但是对于一些患者，为了使白天的药效更佳，也可以尝试一天中只在晚餐安排蛋白质丰富食物。尽量不吃肥肉、荤油和动物内脏：用植物油烹调食物。不吃肥肉、荤油和动物内脏，有助于防止由于饱和脂肪和胆固醇摄入过多给身体带来的不良影响。饮食中过高的脂肪也会延迟左旋多巴药物的吸收，影响药效。,服药半小时后进餐,六、帕金森病护理原则（饮食）,Title in here,通常服用左旋多巴药物半小时后才进餐，以便药物能更好地吸收。但是对于初服左旋多巴药患者，可能服药后会出现恶心症状，因此可以在服药的同时吃一些低蛋白质的食物如饼干、水果或果汁等，喝姜汁也有缓解恶心、呕吐的效果。另外有的患者服药后会不自主运动症状加重，可以进餐时服药，通过延缓药物吸收减轻症状。,Thank You!,
