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1、自身免疫和自身免疫性疾病,第一节,概述,自身免疫和自身免疫性疾病的概念,自身免疫(autoimmunity)是指机体免疫系统对自身成分发生免疫应答的现象。自身免疫性疾病(autoimmune disease)是因机体免疫系统对自身成分发生免疫应答而导致的疾病状态。机体对外来抗原免疫应答的结局通常是抗原的清除,而对自身细胞或组织抗原发生免疫应答时，自身的细胞或组织不易被免疫系统的效应细胞完全清除而是不断地受到攻击，结果使机体进入疾病状态,自身免疫性疾病的基本特征,(1)患者血液中可测到高效价的自身抗体(autoimmune antibody)和/或自身应答性T淋巴细胞(2)自身抗体和/或自身应答
2、性T淋巴细胞作用于表达致敏抗原的组织细胞，造成其损伤或功能障碍；(3)在动物实验可复制出与自身免疫性疾病相似的动物模型，用患者的血清或致敏淋巴细胞可使疾病被动转移,某些自身抗体可通过胎盘引起新生儿自身免疫性疾病；(4)病情的转归与自身免疫应答强度密切相关；(5)反复发作和慢性迁延；(6)有遗传倾向；(7)部分自身免疫性疾病易发于女性。,自身免疫性疾病的分类,自身免疫性疾病可分为器官特异性自身免疫性疾病和器官非特异性自身免疫性疾病。器官特异性自身免疫性疾病(organ specific autoimmune disease)患者的病变常局限于某一特定的器官，由对器官特异性抗原的免疫应答引起。典型
3、的疾病有：胰岛素依赖性糖尿病(insulin-dependent diabetes mellitus，IDDM)，多发性硬化(multiple sclerosis,MS)。器官非特异性自身免疫性疾病(non-organ specific autoimmune disease),又称全身性或系统性自身免疫性疾病，患者的病变可见于多种器官及结缔组织，故这类疾病又称结缔组织病或胶原病。典型的器官非特异性自身免疫性疾病有：系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)及类风湿关节炎(rheumatoid arthritis,RA)等。,第二节,自身免疫病的免疫损伤机
4、制及典型疾病,自身免疫性疾病由自身抗体和/或自身应答性T淋巴细胞介导的对自身抗原发生的免疫应答引起，其发病机制相似于、型超敏反应。,II型超敏反应引起的自身免疫性疾病,Gravesdisease,重症肌无力,其它疾病：自身免疫性溶血、肺出血肾炎综合征（IV型胶原）,自身抗体-免疫复合物引起的自身免疫性疾病系统性红斑狼疮（SLE）T细胞对自身抗原应答引起的炎症性伤害胰岛素依赖型糖尿病（IDDM）,第三节,自身免疫性疾病的致病相关因素,一、自身抗原的出现,隐蔽抗原的释放-晶状体自身抗原发生改变-类风湿因子（RF）分子模拟-微生物（细菌/病毒）感染决定基扩展 一个抗原的抗原决定基可以被分成两种类型：
5、一种是优势决定基（dominant determinant），另一种是隐蔽决定基（cryptic determinant）。前者是指在初始接触时刺激免疫应答的决定基，后者是指在后续免疫应答中刺激免疫应答的决定基。针对某一病原体的优势决定基发生的免疫应答在很多情况下不足以清除该病原体。机体的免疫系统在对病原体进行持续性免疫应答的过程中，不断增加识别的决定基的数量，按照一定的、尚未揭示的规律对隐蔽决定基相继发生免疫应答。T细胞克隆可能逃逸胸腺的阴性选择，成为存在在正常T淋巴细胞库中的自身应答性淋巴细胞。在自身免疫性疾病发生的过程中，机体的免疫系统针对自身抗原的自身应答性淋巴细胞克隆，会相继识别自身
6、抗原的隐蔽抗原决定基，这种现象称为决定基扩展（determinant spreading）。随着疾病的进程，机体的免疫系统不断扩大所识别的自身抗原的决定基的范围，因而使自身抗原不断受到新的免疫攻击，使疾病迁延不愈并不断加重。决定基扩张和系统性红斑狼疮，类风湿性关节炎、多发性硬化和胰岛素依赖性糖尿病的发病相关。,二、免疫调节异常,多克隆刺激剂的旁路活化辅助刺激因子表达异常Th1和Th2细胞功能失衡,三、Fas/FasL表达异常,IDDMMS桥本氏甲状腺炎,四、遗传因素,B27 强直性脊柱炎,第四节,自身免疫性疾病的治疗原则,预防和控制病原体的感染使用免疫抑制剂抗炎疗法细胞因子治疗调节特异性抗体治
7、疗口服自身抗原,小结,自身免疫(autoimmunity)是指机体免疫系统对自身成分发生免疫应答的现象。自身免疫病(autoimmune disease)是因机体免疫系统对自身成分发生免疫应答而导致的疾病状态。自身免疫性疾病可分为器官特异性自身免疫性疾病和器官非特异性自身免疫性疾病。自身免疫病的组织损伤是因机体的免疫系统对自身抗原发生免疫应答而引起的，其发生机制相似于II、III、IV型超敏反应的发病机制。由II型超敏反应引起的自身组织的损伤，在自身免疫性疾病的发生中是常见的。1.掌握 自身免疫和自身免疫病的基本概念。2.掌握自身免疫性疾病的致病相关因素。3.熟悉自身免疫病免疫损伤机制及有那些典型疾病。4.了解 自身免疫性疾病防治原则。,
