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1、泌尿系统疾病 江汉大学医学院 李爱晖,小儿泌尿系统解剖生理特点,尿次首次排尿于生后不久，但也有延至生后36小时左右者 1周 2025次/天 1岁 1516次/天 学龄前、学龄期 67次/天,小儿泌尿系统解剖生理特点,尿量正常 13ml/kg/小时 少量 1 ml/kg/小时 无尿0.5 ml/kg/小时 正 常：少 尿：婴儿400500ml/天 婴幼儿 200ml/天 幼儿500600ml/天 学龄前 300ml/天 学龄前600800ml/天 学龄期 400ml/天 无 尿：50ml/天,小儿泌尿系统解剖生理特点,尿性质蛋白：150mg/24小时（异常）一过性蛋白尿常见于发热性疾病（运动后直
2、立位时）持续性蛋白尿常提示有肾小球疾病,小儿泌尿系统解剖生理特点,RBC：3或5个/HP镜下血尿 50个/HP肉眼血尿 血尿见于:肾小球肾炎、泌感、结石、外伤、肿瘤等。RBC形态：异形RBC 30%为肾小球性血尿 需查23次 10%为非肾小球性血尿 符合率为 80%以上,小儿泌尿系统解剖生理特点,细胞及管型：WBC 5个或10个/HP镜下脓尿 Addis计数RBC50万/12小时 WBC100万/12小时(管型总数5000个/12小时)颗粒管型、各类细胞管型 表示有肾脏损害,急性肾小球肾炎,acute glomerulonephritis(AGN),一、急性肾小球肾炎定义,是一种儿科常见的肾小
3、球疾病，其主要临床表现为：水肿、少尿、血尿及高血压，多发生于链球菌感染后，故又称为急性链球菌感染后肾炎(acute poststreptococcal glome-rulonephritis）.,二、急性肾小球肾炎病理,主要病变在基底膜范围内，呈弥漫性、渗出性、增殖性改变。,三、急性肾小球肾炎病机,四、急性肾小球肾炎临床表现,多出现于乙型甲族溶血性链球菌感染后13周（一）典型表现 1、水肿、少尿 2、血尿 3、高血压 4、其他:低热、乏力、头晕、食欲,四、急性肾小球肾炎临床表现,（一）典型表现 1、水肿、少尿 水肿：为最早表现，双眼睑、颜面、渐 及全身、非凹陷性。少尿：尿约300500ml/天
4、，重者：100ml/天或无尿。多数在24周自行利尿、水肿随 之消退,四、急性肾小球肾炎临床表现,（一）典型表现 2、血尿几乎每例均有，多为镜下 血尿，3050%为肉眼血尿。色：鲜红、洗肉水样、浓茶样、烟灰水样。肉眼血尿12周内消失 镜下血尿可持续数月至一年多,四、急性肾小球肾炎临床表现,（一）典型表现3、高血压3070%出现头痛、恶心、呕吐，12周，随尿增多而恢复正常。4、其 他低热、乏力、头晕、食欲等,四、急性肾小球肾炎临床表现,（二）严重表现（多发生在病初12周内）1、循环充血 2、高血压脑病 3、急性肾衰,（二）严重表现,1、循环充血起病一周内可发生。轻者:轻度呼吸增快、心率增快、肝增大
5、。重者:类似心衰表现，呼吸困难、端坐呼吸、颈静脉怒张、咳粉红泡沫痰、双肺满布湿啰音、心扩大、心率或奔马律，肝肿痛、全身水肿明显，X线、EKG相应变化。危重者:急性肺水肿或心衰，数小时内可死亡。（早期诊断应注意：患儿在尿量显著减少和水肿加重的基础上，出现呼吸急促、心率加快、烦躁不安等，学龄儿诉腹痛或胸闷不适）。,（二）严重表现,2、高血压脑病血压骤升，使脑组织 血灌注急剧增多致脑水肿。表现：剧烈头痛、烦躁不安、恶心 呕吐，一过性失明、惊厥、昏迷等。3、急性肾衰暂时性氮质血症、高钾 血症、低钠、酸中毒等。,四、急性肾小球肾炎临床表现,（三）不典型表现：1、无 症 状 仅有尿改变（无临床 症状）AS
6、O、C3 2、肾外症状 水肿、高血压明显、尿改变轻微或无。3、以肾病综合征表现的 大量蛋白尿、低蛋白血症、高胆固醇血症,五、急性肾小球肾炎辅助检查,（一）尿液：尿蛋白+2/3可有红细胞管型 尿RBC+可有透明、颗粒、细胞管型（二）血液：轻中度贫血 WBC可正常或增高 ASO（感染后1014天开始增高，35周达高峰 可持续34个月或更久）血清补体、C3均（发病后1个月内多，2个月恢复正 常）BUN、Cr正常或轻度，K+、Na+、CO2CP等变化。,六、急性肾小球肾炎诊断及鉴别,（一）诊断：链球菌感染后13周，血尿、浮肿、少尿、高血压、尿有RBC、蛋白、管型,ASO、血补体C3（二）鉴别：1、其他
7、病原所致肾炎：ASO不高，C3不降低，乙 肝型肾炎尚有HBeAg和/或HBsAg 和/或抗HBc呈多次阳性。2、急进性肾炎：在23周急剧恶化，进行性肾衰，预后恶劣。3、原发性肾炎（如IgA肾病）：血尿反复发作且 重，无水肿及高血压。4、表现为肾炎的肾病综合征：有三高一低，ASO，补体C3。,七、急性肾小球肾炎治疗,无特异 主要是:对症、护理、并发症。,（一）休息：,卧床休息至“症状消失”下床活动血沉降至正常恢复上学Addis恢复正常正常活动（48个月或尿常规正常3个月后）（注：症状消失-指水肿消退、肉眼血尿消失、血压降至正常）,七、急性肾小球肾炎治疗,（二）饮食,七、急性肾小球肾炎治疗,以低蛋
8、白、高热量、低盐为原则 严重循环充血时限入水量 有氮质血症时，限蛋白质 0.5g/kg/天;有水肿及高血压 时，限钠盐12g/天 或 60120mg/kg/天。,（三）抗生素,选敏感抗生素（常用青霉素4080万U/次 Bid im710天）清除感染灶残存细菌,七、急性肾小球肾炎治疗,（四）对症,1、利尿 a、双氢克尿塞12mg/kg/天 Bid po b、速尿或利尿酸1 mg/kg/天 im g48h重复2、降压 血压轻度升高者:可通过限钠、水摄入，卧休而复常。血压持续升高者应:舒张压12.0Kpa（90mmHg）时 首选心痛定 0.250.5mg/kg/天po tid or qid(1mg/
9、kg)肼苯哒嗪 12 mg/kg/天tid po（0.15 mg/kg/天 im）利血平 0.07 mg/kg/次 im(1.22mg/次),七、急性肾小球肾炎治疗,（五）严重病例的治疗,1、高血压脑病止惊、降压、脱水 硝普钠 硫酸镁,七、急性肾小球肾炎治疗,（五）严重病例的治疗,2、严重循环充血限水钠入量、利尿、降压：速尿 硝普钠、酚妥拉明（0.10.2mg/kg/次+10%G.S1020ml iv缓）（酌用强心剂）,七、急性肾小球肾炎治疗,3、急性肾衰,速尿 12mg/kg/次 效不佳时 23 mg/kg/次（可重复 23次）效仍不佳时，治则为：及时纠正水、电解质及酸 碱失衡，必要时进行腹
10、膜 透析。,七、急性肾小球肾炎治疗(五)严重病例的治疗,3、急性肾衰,A、控制入液量 B、纠电解质紊乱及酸中毒 高钾5%NaHCO3 35ml/kg iv 10%CaG.S 0.51ml/kg iv缓 低钠（多因细胞外液增加稀释所致，不必 补钠）只需限入水量即可纠正。代谢性酸中毒慎用碱液（均含Na+）主要为防止中毒加重，如供足热量，防 感染等。,七、急性肾小球肾炎治疗(五)严重病例的治疗,3、急性肾衰,C、腹膜透析：以上措施无效，且出现以下情况时 宜早作。a、液体超负荷：出现肺水肿、心衰、严重 高血压。b、严重高血钾治疗无效或血K+6.5mmol/L。c、严重代酸，而液体超负荷，不宜补碱者。d
11、、高氮质血症，BUN35.7mmol/L(100mg/dl)。,七、急性肾小球肾炎治疗(五)严重病例的治疗,八、急性肾炎病程及预后,（一）病程：一般在2周左右，尿量增加，水肿消退，血压正常.46周，尿常规接近正常.48个月，尿Addis计数复常.612个月或更长，少数患儿尿中仍有红细胞.（二）预后：好95%完全康复（痊愈率9095%）主要死亡原因：急性肾衰,肾病综合征（nephrotic syndrom NS）,一、肾病综合征定义,由各种病因引起的肾小球毛细血管通透性增高，导致大量蛋白尿的临床症候群，其临床特点为大量蛋白尿、低蛋白血症、高脂血症、高度浮肿。发病仅次于肾炎，为泌尿系统第2位常见病
12、。,二、肾病综合征分类,单纯性 原发性（特发性90%）继发性 肾炎性 先天性,三、原发性肾病综合征病因及病理,（一）病因不明确（二）病理微小病变型（MCD）最多见 局灶性节段性肾小球硬化（FSGS）系膜增生型（MsPGN）膜性肾病(MGN)膜增生型(MPGN),四、肾病综合征病理生理,四、肾病综合征病理生理,肾小球损伤：指肾小球滤过膜的 静电屏障作用受损高选择性蛋白尿，分子屏障作用受损非选择性蛋白尿。,五、原发性肾病综合征临床表现,1、单纯性肾病27岁多见，男女，起病缓 A、浮肿 眼、面全身、凹陷性胸、腹水、阴囊水肿、呼困 B、蛋白尿尿蛋白+（0.1g/kg/天）C、低蛋白血症总蛋白下降，白蛋
13、白5.7mmol/L,五、原发性肾病综合征临床表现,2、肾炎性肾病 7岁多 单纯性肾病表现+以下四项中一项或多项者：A、尿红细胞10个/HP（两周内3次以上离心尿）B、反复出现或持续高血压 学龄前120/80mmhg(16.0/10.7Kpa)学龄儿 130/90mmhg(17.3/12.0Kpa1 C、持续性氮质血症 D、血清总补体（CH50）或血C3反复降低,五、原发性肾病综合征临床表现,3、并发症A、感染最多见，其中以呼吸道感 染最多，其次为皮肤等（水痘危险 性）B、血管栓塞以肾静脉血栓最常见，表现为：血尿、腰痛、肾衰C、电解质紊乱低钙、低钠、低钾D、急性肾衰,六、原发性肾病综合征诊断及鉴别,1、诊断 2、鉴别：与急性链球菌感染后肾炎等区别,六、原发性肾病综合征治疗,1、一般治疗：休息、饮食（限钠，保证蛋白质入 量，维生素、矿物质等）利尿，防感染。,激素（以强的松为例，见图示）,激素疗效判断,水痘,
