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1、恶性骨肿瘤,骨肉瘤尤文肉瘤软骨肉瘤多发骨髓瘤骨转移瘤,尤文肉瘤（Ewings sarcoma）,概述（Introduction）1、起源于骨髓间充质性结缔组织。2、又名未分化网状细胞肉瘤。若发生在骨外软组织，称髓外尤文肉瘤。病理（pathology）1、肉眼观瘤组织常被纤维组织分隔，呈灰白或褐色的不规则结节，质地柔软。2、光镜下瘤细胞圆或多角形，呈巢状。中心坏死呈假菊团。,尤文肉瘤病理切片 弥漫小圆瘤细胞、纤维间隔及丰富血管,临床表现（clinical manifestations）1、发病：较少见，占恶性骨肿瘤4%。男女发病相似。青少年多为长骨病变，20岁以上扁骨多见。长骨多在股、胫、肱骨，
2、骨干多见；扁骨多见于髂、肋等骨。2、症状及体征：（1）症状似骨髓炎，但触之较硬。（2）早期发生骨、肺等转移。（3）对放疗敏感。,放射学表现（Radiological manifestations）一、长骨：按部位分四型（1）骨干中央型：有一定特征。骨干呈虫蚀骨破坏、髓腔扩张，骨皮质花边样缺损；骨膜层状或（和）针状增生；早期出现软组织肿块。（2）骨干周围型：骨皮质外缘碟形破坏，软组织肿块呈卵圆形或分叶形，软组织肿块常骨破坏。,（3）干骺中央型：病灶呈梨形，骨破坏同时伴有骨硬化。与骨干中央型相似，可有骨膜增生。（4）干骺周围型：与骨干周围型相似，可有骨膜增生。,二、扁骨：分硬化、溶骨、混合型。（1
3、）肩胛骨：呈圆或卵圆形骨硬化及破坏。有时呈皂泡破坏，层状或针状骨膜增生。软组织肿块。（2）脊柱：椎体破坏，变形。软组织肿块。但椎间隙正常。（3）骨盆：网状或放射状骨增生及破坏，软组织肿块。,尺骨尤文氏瘤,病史:男性 15岁，左前臂疼痛2月。征象：左尺骨中上段可见溶骨性骨质破坏，见骨膜反应，周围软组织肿胀。,股骨尤文氏瘤,股骨尤文肉瘤（骨干中央型）,尤文肉瘤（干骺中央型）,第五腰椎尤文肉瘤（硬化型）,第五腰椎尤文氏肉瘤（溶骨型）,髂骨尤文肉瘤（混合型）,髂骨尤文氏瘤,尤文氏肉瘤术后复发,锁骨尤文肉瘤,右侧锁骨慢性骨髓炎,鉴别诊断（Differential diagnosis）,1、急性骨髓炎：病
4、史短，骨破坏与增生平行存在，常有死骨，放疗无效。尤文氏瘤与骨髓炎在很多方面相似，如早期虫蚀样骨破坏，层状骨膜反应，但骨髓炎发病急、病理短，一般不超过2周，局部和全身症状都较重。尤文氏瘤病程较长，出现疼痛在一个月以上，全身消耗症状较明显。,鉴别诊断（Differential diagnosis）,2、骨肉瘤3、纤维肉瘤、淋巴瘤等等4、应力性骨折：无骨破坏，但隐约见骨折线，骨膜增生，边光整。,尤文肉瘤 肱骨尤文肉瘤 干骺周围型 治疗后硬化,急性骨髓炎,慢性骨髓炎,水调歌头 丙辰中秋，欢饮达旦，大醉，作此篇，兼怀子由。,明月几时有？把酒问青天。不知天上宫阙，今夕是何年。我欲乘风归去，又恐琼楼玉宇，高
5、处不胜寒。起舞弄清影，何似在人间？转朱阁，低绮户，照无眠。不应有恨，何事长向别时圆？人有悲欢离合，月有阴晴圆缺，此事古难全。但愿人长久，千里共婵娟。,软骨肉瘤（chondrosarcoma),起源于软骨细胞和（或）成软骨结缔组织。是一种常见的恶性骨肿瘤，发病仅次于骨肉瘤，占恶性骨肉瘤的14.2%。分原发性和继发性（继发于软骨类肿瘤，骨纤维异常增殖症，畸形性骨炎等）。好发于长管骨干骺端，以膝关节附近最多。男性发病为女性的两倍。原发性多见于30岁以下，继发性多在40岁以上。,病理(pathology),1、分化好：肉眼见肿瘤呈蓝灰色半透明软骨、钙化及骨化分隔，有包膜。光镜下瘤细胞似骺软骨板肥大软骨
6、细胞。2、分化不良：肉眼见肿瘤呈柔软肉芽或腊油样，钙化不明显，或者呈点、线、网状钙化。光镜下瘤细胞似原始间叶细胞。,软骨肉瘤病理表现 大体标本 切片：包膜和间隔、瘤细胞分化好和基质钙化,临床症状,疼痛、肿块及运动障碍，但较骨肉瘤轻。骨盆深部者症状出现晚。四肢长骨好发于膝关节附近干骺端；扁骨则好发于骨盆。,放射学表现,基本X线征：（1）好发于软骨化骨骨骼。（2）软骨钙化的恶性表现呈模糊的点弧环团或羊毛状。（3）骨质破坏（边界不清）。（4）软组织肿块。,原发型软骨肉瘤（chondrosarcoma),按发展部位分为中心型和周围型，中心型表现为长管骨干骺端内圆形或不规则的溶骨破坏区，内有环状钙化，轻
7、度膨胀，周围稍有硬化，可出现软组织肿块、骨膜反应或放射状骨针及骨膜三角。周围型：巨大软组织块内含钙化瘤软骨。邻近骨皮质破坏或增生硬化。可有骨膜增生。,原发型软骨肉瘤（chondrosarcoma),发生于扁骨的软骨肉瘤除具有基本X线征表现外，常有巨大软组织肿块，并见与骨内瘤灶连成哑铃状。,继发性软骨肉瘤,中央型：在原有良性病变的基础上出现恶性X线征。周围型：一般为骨软骨瘤恶变。软骨帽突然出现大量密度不均，边缘模糊的钙化，时有骨针伸向软组织肿块。严重者有瘤基底骨破坏。,肱骨软骨肉瘤（原发中央型）分 化 好,软骨肉瘤（原发中央型）分 化 差,髂骨软骨肉瘤（原发中央型）平 片 动脉造影,胫骨软骨肉瘤
8、（原发周围型）,病史:女性 16岁,右小腿肿胀不适2年余,查:右小腿局部皮温高,有压痛,可触及软组织肿块,质硬,活动度差，表皮无红及破溃。主要征象：右胫骨下段见明显骨质破坏，其后缘骨皮质中断及软组织肿块形成，内可见不规则钙化，骨质周边稍有硬化。,男 30,右肩胛部肿痛5月，右肩胛骨及肱骨软骨肉瘤。,肱骨软骨肉瘤（继发中央型）既往患软骨瘤,软骨肉瘤（继发周围型）既往股骨骨软骨瘤 既往髂骨骨软骨瘤,软骨瘤恶变为软骨肉瘤,男50，右肱骨软骨瘤恶变为软骨肉瘤（14年前病理为软骨瘤）,软骨瘤恶变为软骨肉瘤,男31，右肩胛骨肿块4年，无红肿痛，近两月肿块发展迅速，疼痛明显。,男50，24年前软骨瘤手术，近
9、日肿块发展迅速，疼痛明显。病理：右胫腓骨上段软骨瘤恶变为软骨肉瘤,鉴别诊断,中央型软骨肉瘤如仅限于干骺端而无钙化时，须与巨细胞瘤及骨感染鉴别，巨细胞瘤多为偏心性膨胀性生长；骨感染多有局部炎症及全身症状。有大量钙化、骨化的软骨肉瘤，须与硬化型骨肉瘤鉴别，前者以环状钙化为主，骨膜反应少，软组织肿块可有薄层骨化包壳；后者以瘤骨为主，并出现各种骨膜改变。,软骨肉瘤,需与成骨型骨肉瘤鉴别。有环状钙化，骨膜反应少。,软骨肉瘤,需与骨肉瘤鉴别。有大量环状钙化，骨膜反应少。软组织肿块外见薄层骨化包壳。,男性，右上臂包块20年，无疼痛，近日肿块发展迅速，疼痛明显。,颈5、6椎体软骨肉瘤,病史:男性69岁，颈部不
10、适伴疼痛2年，左上肢麻痛触及肿块2月余。,颈5、6椎体软骨肉瘤,病史:男 18,颈5-胸2软骨肉瘤术后复发,透明细胞软骨肉瘤,念奴娇赤壁怀古,大江东去，浪掏尽、千古风流人物。故垒西边，人道是、三国周郎赤壁。乱石穿空，惊涛拍岸，卷起千堆雪。江山如画，一时多少豪杰。遥想公瑾当年，小乔初嫁了，雄姿英发。羽扇纶巾，谈笑间、强虏灰飞烟灭。故国神游，多情应笑我，早生华发。人间如梦，一尊还酹江月。,多发性骨髓瘤（Multiple Myeloma）,起源于骨髓原始网状细胞。分型：（1）X线分单发、多发和骨髓外三型。（2）免疫学分不分泌型和分泌型（98%），后者又分为IgG，IgA，IgD和BJ等型。,病理（p
11、athology）,1、肉眼观：瘤组织在骨髓内呈圆而脆的灰或棕色结节。2、光镜下瘤细胞有小细胞型：分化较好，似浆细胞。大细胞型：分化较差，似网状细胞。,临床表现,1、发病：占恶性骨肿瘤6%。多见于40岁以上，男为女2倍。好发于红骨髓存在部位。2、症状及体征：（1）骨骼（痛、骨折、软块）。（2）泌尿系（慢性肾功衰竭）。（3）神经系（痛和截瘫）。（4）其它尚有发烧及感染等。,3、化验：（1）血：血沉快，三系减少以红系常见，蛋白高（白/球倒，电泳M带，免疫球蛋白高），血钙、尿酸高。（2）尿本周蛋白（电泳法7080%阳性）。（3）骨髓浆细胞（可疑3%，确诊10%）。4、病程及预后：（1）瘤细胞分化好者
12、，病程长，预后较好；反之不好。（2）按免疫学分型，无分泌型最差，IgD，BJ及IgA较差，IgG较好。,放射学表现,1、正常：约占10%。因骨皮质未受侵或病灶太小（5mm）。2、广泛性骨质疏松：有时伴粟粒状骨破坏，50%伴病理骨折。,放射学表现,3、多发性骨质破坏：肿瘤生长快者，骨破坏边模糊及软组织肿块。反之，边清，有膨胀。破坏区形态呈穿凿状，蜂窝状，鼠咬状，皂泡状和蛋壳状。4、骨质硬化：少见。四种形态（斑点状、硬化环、放射骨针、弥漫性）。,多发性骨髓瘤 骨质疏松 3个月后腰4压缩,多发性骨髓瘤（穿凿样骨质破坏）,多发性骨髓瘤：蜂窝状骨质破坏,单发性骨髓瘤：皂泡状骨质破坏,多发性骨髓瘤 虫蚀及
13、穿凿破坏 蛋壳及穿凿破坏,多发性骨髓瘤：硬化及破坏,多发性骨髓瘤：骨硬化,多发骨髓瘤,多发骨髓瘤,多发骨髓瘤,男，61岁。全身疼痛伴体重下降。,多发骨髓瘤,多发骨髓瘤,多发性骨髓瘤,男，63岁，头、骨盆、肋骨、股骨多发性骨髓瘤,女，46岁，颅骨、肋骨、右肱骨多发性骨髓瘤。,单发性溶骨性骨髓瘤,男53，左坐骨耻骨单发溶骨型骨髓瘤,左锁骨单发溶骨性骨髓瘤,鉴别诊断,1、骨质疏松：（1）老年性：颅骨无改变，无进行性加重，化验正常。（2）甲旁亢：有骨膜下骨吸收，纤维囊性骨炎，化验血磷低，无尿本周蛋白。2、骨转移瘤：骨破坏边常模糊，一般破坏区无膨胀且周围骨质正常，椎弓根常破坏，常不伴软组织肿块。,沁园春
14、 长沙 1925,独立寒秋，湘江北去，橘子洲头。看万山红遍，层林尽染；漫江碧透，百舸争流。鹰击长空，鱼翔浅底，万类霜天竞自由。怅寥廓，问苍茫大地，谁主沉浮。携来百侣曾游，忆往昔峥嵘岁月稠。恰同学少年，风华正茂；书生意气，挥斥方遒。指点江山，激扬文字，粪土当年万户侯。曾记否，到中流击水，浪遏飞舟。,转移性骨肿瘤（metastatic tumor of bone）,发病：最常见的恶性骨肿瘤，为第三位转移瘤，8090%为癌转移。转移途径：1、直接侵犯：邻近骨骼的恶性肿瘤如鼻咽癌，鼻窦癌，脊索瘤，肺上沟癌等直接侵犯骨骼。2、血行转移：（1）腔静脉型（先肺后骨）。（2）门静脉型（先肝、肺后骨）。（3）肺
15、静脉型（首先至骨）。（4）脊椎静脉型（常见，无静脉瓣之故）。（5）选择性转移（骨髓型、淋巴型、网状内皮系统型）。,临床表现,1、发病：常见于老年人，多见于红骨髓存在部位，病灶常多发。2、症状及体征：疼痛、病理骨折、压迫神经或脊髓等。3、化验：（1）红细胞减少。（2）血清蛋白高，白/球倒置。（3）血钙、血磷高。（4）磷酸酶增高（成骨性为碱性高，前列腺癌是酸性高）。,放射学表现,共性表现：（1）转移灶常多发（3/4），偶单发（1/4）。（2）常见于红骨髓存在部位如脊椎、骨盆和近侧长骨等。分型：（1）溶骨型：常见，占80%。原发灶常为肾、甲、肺、生殖和消化道等恶性肿瘤。骨质破坏区常边缘模糊、呈虫蚀、
16、斑片或大片状。常病理骨折。脊椎受累常有椎弓环破坏（椎弓根征阴性）。一般无骨膜增生及软组织肿块。,放射学表现,（2）成骨型：较少见。原发瘤常为前列腺、乳、鼻咽、膀胱和肺癌等。骨质增生硬化呈斑点，结节，斑块和弥漫状。偶有骨膜增生。,放射学表现,（3）混合型：兼有骨破坏和增生，可同时存在一骨或分别于多骨。（4）囊状扩张型：很少见。原发病瘤常为甲状腺、肾、肺、结肠和乳癌等。单或多房囊状膨胀性骨破坏，边界常清楚。单发或多发。提示血管丰富。,骨转移瘤（溶骨型）源于肾癌,骨转移瘤（溶骨型）源于肺癌,骨转移瘤（溶骨型）源于甲状腺癌、椎弓根破坏,骨转移瘤溶骨型,骨转移瘤（硬化型）源于前列腺 癌源于乳癌,骨转移瘤
17、（混合型）源于乳癌,骨转移瘤（混合型）,骨转移瘤（囊状扩张型）源于甲状腺癌,股骨骨转移瘤（囊状扩张型）源于肺癌,转移瘤（原发灶不详）M 65岁,右髋部肿痛5个月,骨转移瘤（宫颈癌）,女52，宫颈癌，腰椎4、骨盆、股骨硬化型骨转移瘤,鼻咽癌、乳腺癌、肺癌骨转移,鼻咽癌股骨溶骨型骨转移,乳腺癌右锁骨转移,肺癌股骨混合型骨转移瘤,结肠癌伴肝及盆腔内转移,多发性硬化型骨转移瘤,男78，前列腺癌，骨盆、肋骨、腰椎、股骨多发硬化骨转移瘤,肺癌、胸腰椎转移,男性 62岁腰痛，双下肢麻痛。DE：双下肢肌张力增高。,肺癌、胸腰椎转移,肺癌、颈椎转移,男性64岁，一年前诊断为肺癌并行手术治疗，上颈部不适伴疼痛2月。C4转移瘤。,肺癌、颈椎转移,鼻咽癌胸腰椎多发硬化骨转移瘤,左肩胛骨转移瘤（甲状腺癌）,X线：右侧髂骨翼恶性骨肿瘤，考虑为恶性纤维组织细胞瘤，待排浆细胞瘤、软骨肉瘤。MR：右侧髂骨占位，尤文氏肉瘤或骨髓瘤。病理：右髂骨转移性腺癌。,X线：骶椎2、3椎体改变，考虑肿瘤。MR：骶2右侧有膨胀性病灶，性质为骨髓瘤可能性大。CT：骶骨偏右侧骶管内外肿瘤性病变，神经源性肿瘤可能。病理：（骶骨活检组织）转移性透明细胞癌。,海阔凭鱼跃，天高任鸟飞。,
