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1、病例报告,福建省立医院消化内科 陈梦诗,病例介绍,患者*，男，70岁以”乏力、厌食伴消瘦2年”为主诉于2015-01-01 08:45步行入院。,现病史,2年前无明显诱因出现乏力、厌食，无恶心、呕吐，无畏寒、发热、反酸、嗳气、腹胀、腹泻、皮肤黄染，未重视、未诊治。2天前就诊我院门诊，查消化系B超示：1、胰尾实性占位，性质待定，考虑Ca？建议进一步检查。2、左右肝管汇合处低回声伴肝内胆管扩张，性质待定，考虑胆管Ca？建议进一步检查。3、胰头回声减低伴钙化，性质待定。5、右肾小囊肿声像，前列腺增生伴结石。门诊以“胰尾占位、胆管癌可能”收入院。自发病以来精神可，睡眠正常，进食差，大小便正常，体重较前
2、下降20kg。,既往史,无特殊。,体格检查,T 36.6；P 78次分；R 19次分；BP 130/80(右侧）95/63mmHg（左侧）神志清楚，全身皮肤粘膜无黄染，无肝掌、蜘蛛痣。全身浅表淋巴结未触及肿大。双肺呼吸音清晰，未闻及干湿性啰音，无胸膜摩擦音。心率78次/分，律齐，A2P2，各瓣膜听诊区未闻及杂音，无心包摩擦音。腹平软，全腹无压痛、反跳痛，未触及包块，肝脾肋下未触及，墨菲氏征阴性。肝区无叩击痛，移动性浊音阴性，双肾区无叩击痛。肠鸣音4次/分，无气过水音，未闻及血管杂音。,辅助检查,血常规、尿常规、粪便常规：正常生化全套：ALB 39g/L，GLB 40g/L，总胆红素17.1um
3、ol/l，直接胆红素 14.9umol/l，谷丙转氨酶 132U/L，谷草转氨酶 67U/L，谷氨酰转移酶 2074U/L，碱性磷酸酶 494U/L肿瘤标志物：CA199 157.70U/ml，CEA 8.57ng/mL,腹部CT,肝门区胆管显示不清（占位性病变），考虑肝门部胆管癌、累及肝总管,腹部CT,肝门区占位性病变，考虑肝门部胆管癌、累及肝总管,胰腺实质多发钙化灶,胰腺体尾部改变，考虑胰腺炎。,腹部CT,腹部CT,1、肝门区占位性病变，考虑肝门部胆管癌、累及肝总管，伴肝内胆管扩张、肝门区及肝胃间隙多发淋巴结，部分肿大。2、慢性胆囊炎。3、胰腺实质多发钙化灶；胰腺体尾部改变，考虑胰腺炎（慢
4、性或吸收期改变）。4、所摄入右肾上腺结合部结节灶，考虑腺瘤。5、所摄入右肾囊肿。6、所摄入左下肺小结节灶，多考虑肉芽肿性病变，建议随访复查。,入院诊断？,病史特点,1、老年男性，既往无特殊病史2、“乏力、纳差、消瘦”等非特异症状3、查体右侧血压明显高于左侧血压4、CT提示：肝门区占位性病变，考虑肝门部胆管癌、累及肝总管，伴肝内胆管扩张（胆管癌可能）胰腺实质多发钙化灶；胰腺体尾部改变（慢性胰腺炎可能）5、肝功能异常：ALT、AST升高 GGT、ALP升高（为主）6、肿瘤标志物：CA199明显升高,入院诊断,1、肝门区占位原因待查 肝门部胆管癌 胆管炎可能2、双上肢血压差异大待查 动脉硬化性脉管炎
5、？3、慢性胰腺炎 4、慢性胆囊炎5、右肾腺瘤6、右肾囊肿7、左下肺小结节,肝门部占位性质待查,1、肿瘤性病变：胆管癌及其他恶性肿瘤（胆管肉瘤、神经内分泌瘤）胆管癌栓形成：原发性肝癌胆管转移 恶性肿瘤淋巴转移外压：胃癌淋巴结转移到肝十二指肠韧带造成胆管压迫 胆管良性肿瘤：炎性假瘤、胆管腺瘤 2、炎症性病变：原发性硬化性胆管炎 IgG4相关性胆管炎 嗜酸细胞性胆管炎,鉴别诊断,1、胆管癌2、胆管炎 原发性硬化性胆管炎 IgG4相关性胆管炎,胆管癌,定义：源于胆管上皮的恶性肿瘤临床表现：早期无症状，后期可出现腹痛、黄疸辅助检查：血清学：CA199 影像学：上段癌：肝门部肿块，伴肝内胆管扩张 中下段癌
6、：肝内和近端胆管扩张，局部胆 管壁增厚或形成软组织肿块“软藤样改变”,胆管癌,IgG4相关性胆管炎,Histology，immaging，serology，other organ involvement，response to steroid（HISORt）,IgG4相关性胆管炎,原发性硬化性胆管炎,定义：慢性胆汁淤积性疾病，表现为肝内外胆管炎症和纤维化，导致多灶性胆管狭窄，除外继发性硬化性胆管炎。临床表现：早期无特异，后期表现为黄疸、腹痛等，后期 有肝硬化门脉高压等表现，可发展为肝癌。辅助检查：血清学：胆汁淤积表现（GGT、ALP升高）ANCA（+）约占 80%影像学：B超 CT MRC E
7、RC 肝内外胆管多发性狭窄和不规则改变，狭窄与狭窄段之间胆管形成“串珠样”治疗：熊去氧胆酸、免疫抑制剂,原发性硬化性胆管炎,JOURNAL OF MAGNETIC RESONANCE IMAGING 36:632640(2014),进一步检查？,血液学检查,自身免疫全套、自身免疫肝病全套：均阴性乙肝两对半、丙肝抗体：均阴性C-反应蛋白：5.21mg/L血沉：45mm/h糖化血红蛋白：9.4%ANCA：阴性,MRCP,肝门区胆管及胆管周浸润性病变，为肝门部胆管癌可能性大，并肝门胆管梗阻,MRCP,胰腺体尾部稍大为慢性胰腺炎可能，并胰管轻度炎性扩张,MRCP,1.肝门区胆管及胆管周浸润性病变，为肝
8、门部胆管癌可能性大，并肝门胆管梗阻；胆总管下端炎性狭窄可能；肝门区、肝胃间隙见多发淋巴结。2.慢性胆囊炎，并胆囊腺肌症。3.胰腺体尾部稍大为慢性胰腺炎可能，并胰管轻度炎性扩张，建议必要时复查。4.扫描区右肾上腺结合部病变，为腺瘤可能性大，其他肿瘤待除，必要时进一步检查。5.扫描区双肾多发囊肿。6.左后腹壁皮下脂肪瘤。,免疫球蛋白,双上肢动脉CTA,左侧锁骨下动脉起始部重度狭窄、几近闭塞。,左锁骨下动脉狭窄,1、动脉粥样硬化性2、非特异性动脉炎：多发性大动脉炎3、转移性癌栓：4、其他：先天性、外伤性,临床诊断,1、IgG4相关性胆管炎可能性大 2、IgG4相关性胰腺炎可能3、左锁骨下动脉重度狭窄
9、 免疫相关性动脉炎？4、慢性胆囊炎5、右肾腺瘤6、右肾囊肿7、左下肺结节,活检？,充分沟通！,治疗及随访,开始予甲强龙 40mg qd治疗，同时予保肝、制酸、补钾、补钙、胰岛素降糖。,1.2,1.29,2.5,2.27,5.29,1.29,2.5,2.27,1.29,2.5,5.29,甲强龙40mg QD,32mg QD,1.2,1.29,2.5,2.27,5.29,5.29,2.27,5.29,2.5,2.27,2.5,5.29,2.27,2.5,1.29,5.29,2.27,2.5,1.2,1.29,5.29,2.27,2.5,甲强龙40mg QD,32mg QD,1.2,1.29,2.2
10、7,2.5,甲强龙40mg QD,32mg QD,MRCP,（治疗前）,（治疗后）,MRCP,（治疗前）,（治疗后）,MRCP:1、胆总管下端轻度炎性狭窄，并肝内外胆管轻度不均匀扩张、胆管炎；与旧片比较肝门区病变基本吸收，肝内胆管扩张较前减轻；结合临床化验，符合IgG4相关性硬化性胆管炎所致。胰管轻度炎性扩张；原胰尾部病变基本吸收。建议定期复查。2、慢性胆囊炎，并胆囊底腺肌症。3、肝外形稍小，为轻度胆汁性肝硬化或老年性肝萎缩所致可能。4、扫描区右肾上腺结合部病变，为腺瘤可能性大。双肾多发囊肿。,IgG4相关性胆管炎,Histology，immaging，serology，other organ
11、 involvement，response to steroid（HISORt）,诊断,1.IgG4相关性硬化性胆管炎2.IgG4相关性胰腺炎3.左锁骨下动脉重度狭窄 免疫相关性动脉炎？,IgG4相关性疾病,IgG4相关性疾病又称IgG4阳性多器官淋巴细胞增生综合征（IgG4-MOLPF)，是一种与IgG4相关，累及多器官或组织，慢性、进行性自身免疫性疾病。,IgG4相关性疾病,流行病学,多发生于中老年男性，多数流行病学研究来源于日本，且集中在自身免疫性胰腺炎方面，其发病率大约为0.8/100，000,发病机制,基因易感性：DQB1序列，FC受体样基因3自身免疫反应：抗乳铁蛋白抗体、胰蛋白酶原
12、抗体分子模拟机制：HP过敏反应：TH2细胞，嗜酸性粒细胞,IgG4相关性疾病,IgG4相关性疾病,胰腺（自身免疫性胰腺炎）胆道（IgG4相关胆管炎）唾液腺和泪腺（米库利次病）腹膜后间隙（腹膜后纤维化）甲状腺（Riedel甲状腺炎）肺（肺间质病变）肾（间质性肾炎）蛛网膜（硬脑膜炎）垂体（垂体机能减退综合征）,IgG4相关性疾病,IgG4相关性胰腺炎,患者郑*,男，69岁，以“上腹痛11天”为主诉于2013-08-19 10:00入院。血淀粉酶：117.2U/L；生化全套：TBIL 136.75umol/L，DBIL 99.0umol/L，IBIL 37.75umol/L，ALT 184U/L，A
13、ST 115U/L，GGT 622U/L，ALP 373.7U/L,肿瘤标志物：CA199：2932.00U/ml,IgG4相关性胰腺炎,免疫球蛋白G4 9.42g/L,IgG4相关性胰腺炎,患者林*，男，50岁，以“体检发现左肝占位2周”为主诉2013-9-12入院。厦门市第一医院腹部MRI示肝左外叶恶性占位并门静脉左支癌栓形成可能性大，动静脉瘘形成、肝左叶胆管扩张于2013-9-20全麻下行左半肝切除+胆囊切除+T管引流+腹腔引流术，术中探查见：左肝外叶可触及2个肿块，大小约4*3cm及2*2cm，质地硬，边界不清，沿左肝管分布，其中一结节与左肝门静脉粘连，左肝门静脉受压。,IgG4相关性
14、胆管炎,IgG4相关性腹膜后纤维化,放射学实践，2012,6（27）,主动脉、腹腔干、髂动脉周围软组织增厚，左肾盂、输尿管上段扩张并积水。,IgG4相关性腹膜后纤维化,放射学实践，2012,6（27）,IgG4相关性泪腺炎,Ann Rheum Dis 2009;68:1310-1315,IgG4相关性泪腺炎,Ann Rheum Dis 2009;68:1310-1315,IgG4相关性疾病,1、临床发现单个或多个器官存在特征性弥漫性肿胀或局限性肿胀或肿块；2、血清学示IgG4细胞水平显著增高（=135mg/dL）；3、组织学检查示：显著的淋巴细胞及浆细胞浸润、纤维化，无明显中性粒细胞浸润；Ig
15、G4阳性浆细胞浸润(10个/HPF)和或IgG4阳性浆细胞/IgG阳性浆细胞40%；席纹状或旋涡状纤维化；闭塞性静脉炎。1、2、3确诊，1、3很大可能，1、2很可能除外恶性肿瘤及其他相似疾病（如干燥综合征、原发性硬化性胆管炎、支气管哮喘、Castleman病）等可能。,中华临床医师杂志，2012,6（24）,治疗,目前为止尚无统一治疗标准 对糖皮质激素治疗反应敏感唾液腺、泪腺肿胀为主：起始剂量为1030 mg/d多个器官受累：起始剂量为4060 mg/d免疫抑制剂：无统一标准（AZA、infliximab、CTX）,小结,IgG4相关性疾病是一种与IgG4相关，累及多器官或组织，慢性、进行性自身免疫性疾病。疾病诊断困难，临床误诊率高，需结合临床、血清学、影像、病理等指标进行全面评估、综合判断，需要多学科共同诊治。疑难病例的明确诊断需要长期随访及治疗疗效评价行回顾性诊断。,Thank You!,Cycle Diagram,Diagram,Diagram,Block Diagram,Diagram,Diagram,Diagram,Diagram,Marketing Diagram,Diagram,Diagram,Diagram,Block Diagram,TEXT,TEXT,TEXT,TEXT,TEXT,TEXT,TEXT,TEXT,Table,
