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1、系统性红斑狼疮（SLE）,病 因,一、遗传因素二、环境因素三、性激素（雌激素）,发病机制,一、SLE的免疫学特点，体内有多种自身抗体 1.自身抗原.细胞核不溶性成分：如抗脱氧核糖蛋 白抗体（抗 DNP抗体）.抗双链DNA抗体（抗ds-DNA抗体）2.细胞膜成分（如RBC和PLT表面抗原）3.细胞内其它成分（如磷脂等）二、免疫复合物的形成和沉积是SLE发病的主 要机制,病 理,SLE特征性的病理变化：1.苏木素小体2.“洋葱皮”样改变3.心脏瓣膜赘生物结缔组织的纤维蛋 白样变性（Libman Sack心内膜炎）,WHO 关于狼疮性肾炎分型,1.正常或轻微病变型 2.系膜病变型3.局灶增殖型4.弥
2、漫增殖型5.膜性病变型6.肾小球硬化型,临床表现,SLE患病率为70/10万，女性占90%以上，且多为育龄妇女。多脏器多系统受累，故临床表现多种多样。一、周身症状 1.发热，见与90%患者 2.乏力 3.体重减轻,关节与肌肉,二、关节与肌肉 1.关节疼痛（1）非侵蚀性关节炎（2）偶有关节变形，即Jaccoud 关节 2.肌肉疼痛，5%可有肌炎,皮肤与粘膜,三、皮肤与粘膜 1.蝶形红斑，为SLE的特征性皮疹 2.盘状红斑，也是SLE的特征性皮疹 3.甲周红斑 4.网状青斑 5.雷诺现象（Raynoud现象）苍白紫绀潮红 6.光过敏现象 7.口腔溃疡 8.脱发,四、肾脏改变狼疮性肾炎 1.急性肾炎
3、 2.急进性肾炎 3.隐匿性肾炎 4.慢性肾炎 5.肾病综合征,五、心血管改变 1.心包积液 2.心肌炎 3.心衰 4.周围血管病变。如血栓性静脉炎,六、肺脏改变 1.胸腔积液 2.急性狼疮性肺炎 3.慢性狼疮性肺炎（肺间质纤维化）,七、神经系统病变 狼疮性性脑病 1.癫痫是狼疮性脑病最常见的症状 2.放射学检查可见梗塞或出血灶 3.脑脊液检查（1）颅内压升高（2）蛋白含量增加（3）葡萄糖含量可降低（4）白细胞轻度增多,八、消化系统改变 1.可有呕吐、腹泻 2.可有腹腔积液 3.肝脏可肿大.但一般无黄疸 4.血清转氨酶可升高,九、血液系统改变 1.可有脾脏和淋巴结肿大 2.多数患者有慢性贫血，
4、可伴有 Coombs试验阳性的自身免疫 性溶血性贫血 3.白细胞常减少或淋巴细胞绝对值降低 4.血小板可减少 5.血小板相关抗体（PAIgG)可阳性,十、干燥综合征即Sjo”gren Syndrome(ss).干燥综合征分为原发性和继发性。SLE患者合并口干舌燥等临床表现时为继发性干燥综合征。,十一、眼部病变 其发病机理主要是视网膜血管炎 眼底出血 视乳头水肿 合并干燥综合征时可有眼干,实验室检查和其他辅助检查,一、一般检查 1.血常规 可有三系血细胞减少 2.尿常规 蛋白尿、血尿、管型尿 3.血沉常增快,二、自身抗体（一）抗核体（ANA）及ANA谱 1.ANA：是抗细胞核抗原成分的自身抗 体
5、的总称90%以上的SLE患者为阳性 2.是SLE的筛选实验 3.ANA替代了狼疮细胞的检查 4.对SLE无特异性,2.抗核体抗体谱（ANA谱）ANA由10余种自身抗体组成，成为ANA谱（1）抗核不溶性成分抗体.抗双链DNA抗体（抗ds-DNA抗 体）是SLE的特异性抗体，其滴度 高低与SLE疾病活动正相关，抗 ds-DNA抗体阳性易并发狼疮性肾炎.抗组蛋白抗体（AHA）：药物 性狼疮时95%以上为阳性,（2）抗核可溶性成份抗体（抗ENA抗 体）可提取性核抗原（ENA），是用生理盐水从动物肝脾等细胞 核中提取的酸性核蛋白。抗可提取性核抗原抗体称为抗ENA 抗体目前市售的抗ENA抗体试剂 盒，包括
6、以下检测项目：,抗ENA抗体,.抗Sm（Smith）抗体.抗RNP（抗核糖核蛋白）抗体.抗SSA抗体（抗Ro抗体）.抗SSB抗体（抗La抗体）.抗r-RNP（抗核糖体）抗体.抗Jo-1抗体（见于皮肌炎）.抗Scl-70抗体（见与硬皮病）,（二）抗磷脂抗体1.抗心磷脂抗体（ACL抗体）2.梅毒血清试验假阳性3.狼疮抗凝物（LAC）4.抗磷脂综合征 习惯性流产.动静脉血栓和血小板减少,（三）类风湿因子（RF）：SLE患者可阳性（四）其他自身抗体 1.抗组蛋白抗体（AHA），见前述 2.抗RBC膜抗体如（Coombs实验阳性）3.血小板相关抗体（PAIgG）4.抗淋巴细胞膜抗体 5.抗神经元抗体与狼
7、疮性脑病有关,三、补体 总补体（CH50）和C3、C4降低，提示狼疮活动 四、狼疮带试验（LBT）用免疫荧光发检测，在皮肤的表 皮和真皮交界处有 兰绿色的荧光（免疫球蛋白）沉积 五、肾活检 既可诊断SLE又可病理分型 六、其他检查（如头CT.肺X线平片.心脏 超声等）,诊断标准（1982年美国风湿病学会）,1.颧部红斑2.盘状红斑3.光过敏4.口腔溃疡5.关节炎6.浆膜炎（胸膜炎、心包炎）7.肾炎,8.神经系统病变（如癫痫）9.血液系统异常（溶贫或白细胞减少或 血小板减少）10.免疫学异常（狼疮细胞阳性或抗 ds-DNA 抗体阳性或抗Sm抗体阳 性或梅毒血清试验 假阳性）11.抗核抗体（ANA
8、）阳性 上述11项中4项，即可诊断为SLE,鉴别诊断,SLE为多脏器受累，故首发症状各异，早期症状很不典型时，极易误诊 SLE常与下列疾病鉴别 1.慢性肾小球肾炎（CGN）2.特发性血小板减少性紫癜（ITP）3.类风湿关节炎（RA）4.药物性狼疮（DIL）,治疗,一、轻型SLE 只有发热、皮疹和关节肌肉疼痛而 无重要脏器受累者，可用下列药物：1.非甾体类抗炎药 双氯酚酸钠25mg.日3 次口服 2.抗疟药 如羟氯喹，0.2g，每日1-2次 口服 3.小剂量激素 如 波尼松 30mg.每日1次口服,二、重型SLE 有心、肺、肾、血液系统等重要脏器受累时（一）激素 1.泼尼松 1mg/kg 日一次
9、口服，6-8周，待症状减轻后逐渐减量 2.甲泼尼龙 冲击适应证：狼疮性脑病，急性肾衰，严重溶血性贫血，重度血 小板减少等。用法：500-1000mg/d 静滴，连三天后改泼尼松口服,激素副作用.药物性库欣综合征（如高血压、高血糖、低血钾、肥胖等）.感染 如细菌、病毒、霉菌感染，肺结核.溃疡病 诱发或加重溃疡病.诱发或加重精神病.骨质疏松.骨股头坏死,（二）细胞毒药物（免疫抑制剂）1.环磷酰胺（CTX）最常用 作用机理：CTX与DNA、蛋白质等 结合，干扰细胞增殖，抑制免疫应。用法1g,静滴，每月1次 六次后改为每 23个月1次，总量8-10g 副作用：胃肠道反应，肝脏损伤，血液 系统损害等。白
10、细胞低于3.0X10%暂 停应用。,2.环孢素 抑制细胞免疫和体液免疫 用法：100mg 日2次口服 三个月后改为50mg 日2次口服副作用：肾脏损害，肝脏损害和血压升高,3雷公藤多甙 有抑制淋巴细胞的作用，抑制免疫球蛋白合成 用法：20mg 日3次口服，一个月为一个疗程 副作用：主要的的副作用是性腺抑制，故未婚女 性禁用，其他有肝 脏损伤，血液系统损害等。,（三）.静脉注射大剂量免疫球蛋白（IVIG）1.作用机理：封闭免疫球蛋白FC片断受体.干扰 单核一巨噬细胞系统免疫功能等2.适应证：严重的血小板减少，合并重症感 染及 狼疮性脑病等3.用法：每日0.4g/kg,静滴，连用3天,三、其他治疗1.抗痫药，如安定.10mg 静推2.抗炎治疗3.降颅压.如甘露醇.250ml,每日2次静滴4.降血压5.纠正心衰6.血浆置换疗法等,四.缓解期治疗 病情控制后尚需长期维持治疗，以防疾病复发 通常用 泼尼松 57.5mg/d晨起顿服 定期（每个月）复查血尿常规及相 关免疫指标,予后,早期诊断、早期治疗，予后大为改观。一年有存活率为96%，5年存活率为85%。死因有：1.肾功能不全 2.心功能不全 3.脑血管意外 4.感染，特别是合并结核感染,
