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1、1,急性肾小球肾炎,2,肾小球的正常结构,3,4,肾小球,5,肾活检,6,肾活检,7,肾活检取材,8,成人肾小囊和肾小球（ABS法）。BC，灌注不完整的肾小囊；所指入为肾小囊壁层上皮细胞核的压痕；G，肾小球；Af，入球小动脉；Ef，出球小动脉；EC，肾小管。,9,成人球状肾小球（ABS法）5002.7。入球小动脉（Af）口径比出球小动脉（Ef）者约粗2倍；入球出球小动脉之间可见系膜区微血管（MA），由网眼细小（所指）的毛细血管网组成；G为肾小球。,10,肾小球,11,12,正常肾小球（PAS染色）,正常肾小球，肾小球血管袢薄而清晰。内皮细胞和系膜细胞数目正常。周围的肾小管也正常,13,肾小球毛
2、细血管袢示意图,14,肾小球滤过膜,毛细血管有孔内膜 附着在肾小球基底膜内的扁平细胞，上有无数孔径大小不等的小孔，小孔有一层极薄的隔膜 肾小球基底膜 即内疏松层、致密层及外疏松层，为控制滤过分子大小的主要部分 脏层上皮细胞 足细胞 其不规则突起称足突，其间有许多狭小间隙，血液经滤膜过滤后，滤液入肾小球囊,15,在正常情况下，血液中绝大部分蛋白质不能滤过而保留于血液中,仅小分子物质如尿素、葡萄糖、电解质及某些小分子蛋白能滤过。,16,正常肾小球滤过膜,17,肾小体电镜像 14500,18,肾小体电镜像 14500PB足细胞体,19,肾小球肾炎,肾小球肾炎（glomerulonephritis）是
3、以肾小球损害为主的变态反应性炎症，是一种比较常见的疾病。肾小球肾炎可为原发性和继发性。原发性肾小球肾炎指原发于肾的独立性疾病。病变主要累及肾。继发性肾小球肾炎的肾病变是其他疾病引起的，或肾病变是全身性疾病的一部分，如红斑狼疮性肾炎、过敏性紫癜性肾炎等。,20,急性肾小球肾炎,链球菌感染后急性肾炎,acute glomerulonephritis,急性肾小球肾炎（简称急性肾炎）是急性起病，以血尿、蛋白尿、少尿、高血压、水肿，甚至一过性氮质血症为临床特征的一组疾病或临床综合征。有人称之为“急性肾炎综合征”,21,概述,急性肾炎是常见的免疫反应性肾小球疾病，其主要临床表现为急性发病，浮肿、血尿、蛋白
4、尿和高血压。发病情况：*起病较急*占住院病人25%*多发年龄：312岁，尤以学龄儿童更多发*男女发病率为1.52.5:1,22,病因,细菌：最常见的是A组溶血性链球菌的某些型引起的上呼吸道感染，细菌型别随感染部位而不同，如咽部感染多为12型，皮肤感染多为49型，此外，其他细菌也可致病。病毒：流感病毒，腮腺炎病毒，柯萨奇病毒B4和埃可病毒9。其它：真菌，钩端螺旋体，立克次体和疟原虫。,23,致病性菌株（抗原）刺激机体产生抗体 抗原抗体复合物（可溶性）沉积于肾小球基底膜 激活补体 免疫炎症反应,发病机制,-溶血性链球菌感染,24,循环免疫复合物沉积,25,免疫炎症反应 弥漫性肾小球炎症病变内皮细胞
5、增殖及肿胀 肾小球基底膜破坏系膜细胞增殖、白细胞浸润 血尿、蛋白尿毛细血管腔狭窄、闭塞 少尿、无尿肾小球滤过率 氮质血症钠、水潴留，血容量扩张 水肿、高血压、循环充血,发病机制,26,电子致密物沉积部位 a上皮下 b基底膜内 c内皮下 d系膜区,27,病理,肾体积可较正常增大，病变主要累及肾小球。病变类型为毛细血管内增生性肾小球肾炎。光镜下通常为弥漫性肾小球病变，以内皮细胞及系膜细胞增生为主要表现，急性期伴有中性粒细胞和单核细胞浸润。病变严重者可出现毛细血管袢管腔狭窄或闭塞，肾小管病变多不明显，肾间质有水肿及灶状炎症细胞浸润。,28,免疫病理检查可见IgG及C3呈粗颗粒状沿毛细血管壁和(或)系
6、膜区沉积。电镜检查可见肾小球上皮细胞下有驼峰状大块电子致密物沉积。,病理,29,毛细血管内增生性肾小球肾炎,4,1,3,2,5,6,30,31,32,33,毛细血管内增生性肾小球肾炎：肾小球毛细血管基底膜外侧可见驼峰状电子致密物沉积（）（电镜8000）,34,35,36,多见于儿童，男多于女，通常为链球菌感染后13周（平均10天）起病，呼吸道感染较皮肤感染潜伏期短，急性起病，轻重不一，典型者呈急性肾炎综合征(血尿、蛋白尿、水肿、高血压肾功能受损)表现，重症可发生急性肾衰竭。本病大多预后良好，常可在数月内自愈。,临床表现,37,(一)前驱感染呼吸道 6-12天(平均10天)发热，颈淋巴结大，咽部
7、渗出皮肤感染 14-28天(平均20天)(二)典型表现全身不适、乏力发热、头痛、头晕食欲不振、恶心、呕吐、腹痛咳嗽、气急,临床表现,38,临床表现,一、血尿必须具备 二、水肿 三、高血压 四、肾功能异常,39,1、尿异常：几乎全部有血尿，30%为肉眼血尿，常为首发症状。可伴有轻中度蛋白尿，少数（20%）为大量蛋白尿。尿沉渣可见红细胞及白细胞、上皮细胞增多，并可有颗粒管型和红细胞管型。,临床表现,40,2、水肿80%有水肿，常为初发表现，部位眼睑及双下肢，重者可波及全身。,临床表现,41,3、高血压80%出现一过性轻中度高血压，少数可出现重度高血压，甚至高血压脑病。,临床表现,42,4、肾功能异
8、常：表现尿量减少（常在每天400-700ml/d），少数为少尿400ml/d）。可表现轻度氮质血症，1-2周后随着尿量增加而恢复，少数表现急性肾功能衰竭。,临床表现,43,实验室检查,尿液检查血尿、蛋白尿、管形尿肾功能检查,Ccr降低、血BUN、血肌酐升高,血清C3补体 初期下降，8周内逐渐恢复正常,血清抗链球菌溶血素O抗体ASO测定 感染后2-3周出现，3-5周滴度高峰,44,初期血清C3及总补体下降，8周内恢复。部分患者早期循环免疫复合物及血清冷球蛋白可阳性。,45,链球菌感染后1-3周发生血尿、蛋白尿、水肿和高血压，甚至少尿及氮质血症等急性肾炎综合征的表现 尿检查有红细胞、蛋白和管型。伴
9、有血清C3下降，病情于8周内逐渐恢复正常，伴或不伴ASO升高 肾活检检查。,诊断,46,肾活检指针：1.少尿一周以上或进行性尿量减少伴肾功能恶化者2.病程超过两个月而无好转趋势者3.急性肾炎综合征伴肾病综合征者,47,鉴别诊断,以急性肾炎综合征起病的肾小球疾病1.其他病原体感染后急性肾炎2.系膜毛细血管性肾小球肾炎3.系膜增生性肾小球肾炎急进性肾小球肾炎系统性疾病肾脏受累,48,急性肾小球肾炎的治疗,以休息及对症治疗为主急性肾衰竭病例应予透析，待其自然恢复。本病为自限性疾病，不宜应用糖皮质激素及细胞毒药物。,49,治疗,一、一般治疗 一般饮食原则：低盐饮食 氮质血症时限制蛋白质二、治疗感染灶三
10、、对症治疗四、透析治疗五、中医药治疗,50,一、一般治疗：卧床休息，待肉眼血尿消失，浮肿明显消退、血压恢复正常后即可逐渐增加活动。急性期低盐（3g/d），氮质血症者限制蛋白质摄入，明显少尿者限制液体入量。二、治疗感染：以往主张注射青霉素10-14天（过敏者用大环内酯类），目前有争议。应根据病情合理应用，注意清除感染灶。,治疗,51,三、对症治疗：包括利尿消肿、降压、预防心脑合并症的发生。,治疗,52,对症治疗,1、利尿消肿 一般通过限制水钠的摄入即可达到消肿的目的。除非水肿引起明显的症状，一般不主张太积极利尿。、噻嗪类利尿剂（氢氯噻嗪25mg tid,副作用低钾、低钠）、袢利尿剂（呋噻咪（速尿
11、）20-120mg/d或布美他尼（丁尿胺）1-5mg/d，分次口服或静脉，副作用低钾、低钠、低氯）,53,、潴钾利尿剂（螺内酯20mg或氨苯蝶啶50mg tid,副作用高钾，常与袢利尿剂合用，肾功能衰竭慎用）、渗透性利尿剂（低分子右旋糖酐或706代血浆250-500ml,隔日静脉滴入，然后可用袢利尿剂增加效果，尿量400ml/d慎用）、提高胶体渗透压 应用白蛋白或血浆，然后可呋噻咪120mg加葡萄糖缓慢静脉滴入可增加利尿效果。严重低蛋白血症、高度浮肿并少尿者（尿量400ml/d）必需先利尿。,54,血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI,如卡托普利12.5-50mg tid，苯那普利10-20mg
12、qd 以及培哚普利、福辛普利、赖诺普利等）血管紧张素受体拮抗剂（ARB,氯沙坦50-100mg qd，缬沙坦80mg qd 以及厄贝沙坦，替米沙坦等）二氢吡啶类钙拮抗剂（氨氯地平5mg qd，非洛地平5mg qd）,2、降压,55,四、透析治疗：少数急性肾功能衰竭者需要短期透析。五、中药治疗,56,预后,本病的远期预后各家报道不一均认为多数病例预后良好，可完全治愈，约618病例遗留尿异常和（或）高血压而转为“慢性”，或于“临床痊愈”多年后又出现肾小球肾炎表现一般认为，老年患者，有持续性高血压、大量蛋白尿或肾功能损害者预后可能较差，散发者较流行者预后可能差；肾组织增生病变重，伴有较多新月体形成者
13、预后差。,57,病例分析,58,男性，21岁，咽部不适3周，浮肿、尿少1周3周前咽部不适，轻咳，无发热，自服氟哌酸不好。近1周感双腿发胀，双眼睑浮肿，晨起时明显，同时尿量减少，200-500ml/日，尿色较红。于外院查尿蛋白(+)，RBC、WBC不详，血压增高，口服“阿莫仙”、“保肾康”症状无好转来诊。发病以来精神食欲可，轻度腰酸、乏力，无尿频、尿急、尿痛、关节痛、皮疹、脱发及口腔溃疡，体重3周来增加6kg。既往体健，青霉素过敏，个人、家族史无特殊。查体：T36.5,P80次/分，R18次/分，Bp160/96mmHg,无皮疹，浅淋巴结未触及，眼睑水肿，巩膜无黄染，咽红，扁桃体不大，心肺无异常
14、，腹软，肝脾不大，移动性浊音(-)，双肾区无叩痛，双下肢可凹性浮肿。,病例分析(一),59,化验：血Hb140g/L,WBC：7.7109/L，plt：210109/L,尿蛋白(+)，定量3g/24小时，尿WBC0-1/高倍,RBC：20-30/高倍，偶见颗粒管型，肝功能正常，Alb35.5g/L,BUN：8.5mmol/L,Scr：140umol/L。血IgG、IgM、IgA正常，C3：0.5g/L,ASO：800IU/L，乙肝两对半(-),60,1.最可能诊断及诊断依据2.鉴别诊断3.进一步检查4.治疗原则,61,一、诊断及诊断依据(一)诊断 急性肾小球肾炎(链球菌感染后)(二)诊断依据
15、1.在部感染后2周发生少尿，浮肿(眼睑、下肢)，尿色红，血压高(160/96mmHg)2.化验尿蛋白(+)，有镜下血尿(RBC20-30/高倍)，化验血有氮质血质，C3低3.链球菌感染史和ASO高,62,二、鉴别诊断1.其他病原体感染后急性肾炎，如病毒性肾炎2.膜增殖肾小球肾炎3.IgA 肾病4.急进性肾小球肾炎5.全身系统性疾病肾脏受累，如系统性红斑狼疮肾炎,63,三、进一步检查1.腹部B超双肾大小2.ANA 谱3.必要时肾活检,64,四、治疗原则1.一般治疗：卧床休息，低盐饮食等2.抗感染治疗、对症治疗：利尿消肿，降压等3.中医药治疗；若进展发生急性肾衰时可透析治疗,65,患儿，男，岁，因
16、眼睑水肿、尿少3天入院。1周前曾发生上呼吸道感染，体格检查：眼睑浮肿，咽红肿，心肺（），血压126/91mmHg。实验室检查：尿常规示，红细胞（），尿蛋白（），红细胞管型03/HP；24h尿量350ml，尿素氮11.4mmol/L，血肌酐170umol/L。B超检查：双肾对称性增大。1、请做出诊断？2、描述患者肾脏的病理变化？3、根据病理变化解释患者出现的一系列临床表现。,病例分析(二),66,答案要点：1、弥漫性毛细血管内增生性肾小球肾炎（急性弥漫性增生性肾小球肾炎）.依据：儿童，感染病史，水肿，高血压，血尿，蛋白尿，管型尿，少尿，氮质血症，双肾肿大.肉眼：双肾体积增大，包膜紧张，表面光滑，
17、因明显充血而色泽红润，呈大红肾；若肾小球存在毛细血管破裂出血，表面可见散在出血点，呈蚤咬肾；切面皮质增厚，皮髓质界限清楚。镜下：肾小球体积增大，细胞数目增多，主要为系膜细胞和内皮细胞增生肿胀，可见中性粒细胞浸润；肾小管上皮细胞发生细胞水肿和脂肪变管腔内形成管型；肾间质轻度充血水肿，炎细胞浸润。,67,3、表现为急性肾炎综合征。系膜细胞和内皮细胞增生肿胀致GFR下降，小尿或无尿，进而出现氮质血症；毛细血管壁损伤，通透性增加致蛋白尿、血尿、管型尿；GFR下降和变态反应引起的毛细血管通透性增加致水肿，轻度时眼睑水肿，重者全身水肿；水钠潴留和血容量增加致高血压.,68,急进性肾小球肾炎,是临床以急性肾
18、炎综合征、肾功能急剧恶化，早期出现少尿性急性肾衰竭为特征，病理是新月体肾小球肾炎表现的一组疾病。,(Rapidly Progressive RPGN),69,病 因,原发性RPGN 继发性RPGN由其他病理类型的原发性肾小球病转化而来,70,发病机制,根据免疫病理分为三型:型:抗肾小球基膜性肾小球肾炎 型:免疫复合物性肾小球肾炎 型:肾微血管炎性肾小球肾炎,71,病 理,分型,LM,EM,IF,型,型,型,新月体50%GBM断裂,新月体50%内皮、系膜增殖,新月体50%纤维素样坏死,ED(-),ED(+),ED(-),IgG、C3呈线样沉积,IgG、C3呈颗粒样沉积,（）,注:LM-光镜 EM
19、-电镜 IF-免疫荧光 ED-电子致密物 ANCA-抗中性粒细胞胞浆抗体,血清学,抗GBM抗体（）,CIC（）、C3,ANCA（）,72,免疫病理分型,1、抗GBM抗体型型2、免疫复合物型型3、微血管炎型型4、抗GBM（+）、ANCA（+）型5、ANCA（-）的微血管炎型型,73,新月体性肾小球肾炎模式图壁层上皮细胞增生形成新月体，肾小囊封闭，毛细血管袢受挤压（左侧为正常肾小球模式图）,1.肾小囊壁层 2.上皮细胞3.内皮细胞4.系膜细胞及基质 5.新月体,74,细胞性新月体,75,纤维性新月体,76,77,78,79,80,临床表现,患者可有前驱呼吸道感染，起病多较急，病情急骤进展。以急性肾
20、炎综合征(起病急，血尿、蛋白尿、尿少、浮肿、高血压)，多早期出现少尿或无尿，进行性肾功能恶化并发展成尿毒症。患者常伴有中度贫血。型患者常伴肾病综合征 型患者常有不明原因的发热、乏力、关节痛或咯血等系统性血管炎的表现,少尿，肾功能在短期内急剧恶化主要临床表现,81,诊断,一、急进性肾炎综合征：1、进行性少尿或无尿 2、肾功能进行性恶化 3、中度贫血或进行性加重二、免疫学检查：1、抗GBM抗体阳性（型）2、ANCA（+）（型）3、CIC（+），C3（型）三、B超影像学检查 双肾增大 四、Biopsy：新月体肾炎,82,RPGN的鉴别诊断,引起少尿性急性肾衰的非肾小球病：-急性肾小管坏死-急性过敏性
21、间质性肾炎-梗阻性肾病 引起RPGN的其他肾小球病：-继发性急进型肾炎-病变较重的原发性肾小球病,83,强调早期诊断 尽快强化治疗,治疗,84,治疗,1.强化治疗(1)冲击疗法 适用于、型急进性肾炎1)甲泼尼龙 2)环磷酰胺(2)血浆置换疗法 2.对症治疗 利尿、降压、抗感染 3.替代治疗 透析,85,强化治疗,86,糖皮质激素（简称激素）：可抑制炎症反应、免疫反应、醛固酮和抗利尿激素分泌，改善基底膜通透性，发挥利尿、消除白蛋白的作用注意事项如下：感染、结核、溃疡、高血压、肾功改变、精神神经疾病。,强化治疗,87,环磷酰胺：注意事项：胃肠道反应、肝功损伤、骨髓抑制、脱发、出血性膀胱炎、性腺抑制
22、等。,强化治疗,88,血浆置换,其基本原理是利用血细胞分离机，在体外将患者的血液分离成血浆和血细胞成分（红细胞、白细胞、血小板）。然后弃去含有害致病物质的血浆，用等量的置换液代替，再把血细胞成分和血浆置换液一起回输到患者的体内。,血浆置换是现代生物医学工程领域中净化血液的重要手段之一。,89,血浆置换,90,预后,1.免疫病理类型：III型II型I型 2.强化治疗是否及时：细胞性新月体有效，纤维性新月体无效3.老年患者相对较差,91,急性肾小球肾炎病史采集,简要病史：男性，15岁，颜面水肿2天要求：你作为住院医师，按照标准住院病例要求，围绕以上主诉，请叙述应如何询问该患者现病史及相关的内容时间：7分钟诊断：急性肾小球肾炎,92,一、问诊内容（一）现病史1.根据主诉及相关鉴别询问颜面部水肿发生的时间（晨起时），是否下肢或全身水肿尿的变化，包括少尿、血尿等发病诱因及有无腰痛、心慌、气短等伴随表现饮食、睡眠、二便、体重变化情况,93,2.诊疗经过是否到过医院就诊，作过那些检查治疗情况如何（二）相关病史1.有无药物过敏史2.与该病有关的其他病史：心、肝、肾、内分泌疾病及咽部疾病史和营养状况,94,Thank you！,
