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1、血液科培训,恶性血液病化疗骨髓抑制期的管理,骨髓抑制分级,白细胞、粒细胞、血小板及血红蛋白相应数值将骨髓抑制分为 5 级,化疗后粒细胞/血小板减少的规律,抗生素的使用,粒缺伴发热患者应用抗G+菌药物的指征,2012年中国中性粒细胞缺乏伴发热患者抗菌药物临床应用指南.中华血液学杂志.2012.,抗耐药G+球菌药物比较,-：不应使用；+：仅作为二线药物使用；+：对此适应症疗效好；+：对此适应症疗效极好,抗耐药G+球菌药物比较,恶性血液病应做的检查,血液病学分子检测示意图,AML患者建议必做的项目,ALL患者建议必做的项目,贫血,（anemia）,贫血的分类,单纯贫血的诊断思路,贫血的形态学分类,小
2、细胞性贫血的诊断思路,大细胞性贫血的诊断思路,正常细胞性贫血的诊断思路,贫血伴有WBC,PLT异常的诊断流程,自身免疫性疾病的检查,溶血性贫血的诊断流程,免疫性血小板减少症,（immune thrombocytopenia，ITP）,ITP的诊断要点,排除其他继发性血小板减少症,+/,ITP的分期,ITP的治疗原则与目标,ITP有创检查治疗血小板参考值,ITP的一线治疗方案糖皮质激素,糖皮质激素的等效剂量,理盐作用越来越强,升糖&抗炎作用及对HPA轴的负反馈作用越来越强,ITP小结,急性白血病,(acute leukemia，AL),我国贫血的标准（海平面地区）,急性白血病的分类,急性白血病M
3、ICM分型,急性髓系白血病形态学分类(AML的FAB分型)(M:morphology),急性白血病国内诊断标准,急性髓系白血病形态学分类(AML的FAB分型)(M:morphology),急性淋巴细胞白血病形态学分类(ALL的FAB分型)(M:morphology),急性白血病系列的特异标志（I:immunology）,AML按细胞遗传学特征的预后分组（C：cytogenetics）,注：*t(8；21）和ivn(16)患者中的发生率,AML分子异常对预后的影响（M：molecular biology),AML的MICM分型,T系ALL的MICM分型,B系ALL的MICM分型,CN-AML的分
4、子生物学预后分组,*11q23（MLL）易位伴侣基因有80余种，除AML伴t（9；11）；AF9-MLL为中等预后外，其余预后较差。,AML（非APL患者）的危险度分组,急性早幼粒细胞白血病（acute promyelocytic leukemia,APL）,APL的易感因素,APL形态学亚型,危险分组,APL PML断裂点位置不同的转录本,变异型APL,治疗规划,支持治疗,临床凝血功能障碍和明显出血对高白细胞的APL患者 APL分化综合征 a 亚砷酸的监测 b诱导治疗期间，一般不推荐使用粒细胞集落刺激因子(除非粒缺感染)中枢神经系统白血病(CNSL)的预防,输注血小板维持30-50109/L
5、，输注冷沉淀、PPSB和冰冻血浆维持FG150mg/dL，PT和APTT值接近正常每日监测DIC直至凝血功能正常,一般不推荐白细胞分离术,应考虑停用ATRA，并密切关注容量负荷和肺功能状态，尽早使用地塞米松(10mg bid)直至低氧血症解除,低危组患者中/高危组患者 或复发患者,3次预防性鞘内治疗,6次预防性鞘内治疗,警惕分化综合症的发生（通常在初诊或复发时，与白细胞10109/L并持续增长相关。表 现为发热、气促、低氧血症、胸膜或心包周围渗出）治疗前：心电图评估QTc间期延长；血电解质（Ca,K,Mg）和肌酐治疗期间：维持K离子浓度4mEq/dL；维持Mg浓度1.8mg/dl重新评估患者Q
6、Tc间期500 ms,APL支持治疗,分化综合征,CNSL的防治,AML危险分层,慢性髓性白血病（CML）的管理,慢性髓性白血病（CML）的标志性染色体和融合基因,慢性髓性白血病（CML）的分期,相对危险计算,酪氨酸激酶抑制剂(TKI),CML-CP治疗反应的定义,注：CHR：完全血液学反应；PCyR：部分细胞遗传学反应（Ph+1-35%）；CCyR：完全细胞遗传学反应（Ph+0%）；MMR：主要分子学反应（BCR-ABL IS 0.1%）,疗效评价,针对不同的不敏感突变选择二代TKI,34级中性粒细胞减少（ANC1000/mm3）停药至ANC1500/mm3如停药2周内ANC恢复，恢复用药（
7、原剂量）如停药后ANC1000/mm3持续超过2周，恢复用药时原剂量减量25%-33%（不低于300mg）,N Engl J Med 2002;346:645-52.,伊马替尼中性粒细胞减少处理,34级血小板减少（血小板50,000/mm3）停药至血小板75,000/mm3如停药2周内血小板恢复，恢复用药（原剂量）如停药后50,000/mm3持续超过2周，恢复用药量为原剂量减量25%-33%（不低于300mg）,N Engl J Med 2002;346:645-52.,伊马替尼血小板减少处理,伊马替尼肝转氨酶升高的处理,干扰素(IFN)是一种造血负调控因子其作用机制较复杂：抗增殖作用免疫调节
8、作用细胞毒作用调节骨髓造血微环境抗血管生成抗病毒作用。,IFN起效慢，需19个月才获得CCyR。IFN对CML干细胞亲和力高，而TKI对成熟分化CML细胞亲和力高，TKI不能促进CML干细胞死亡。接受IFN治疗2年以上CML患者获得CCyR后停药其仍然能维持中位时间6年的CCyR状态，这表明IFN可使一部分患者获得较高的长期os率。因此有学者甚至认为IFN有“治愈”CML可能。,CML干扰素(IFN),恶性淋巴瘤,（lymphoma）,淋巴肿瘤的分型,弥漫大B细胞淋巴瘤,DLBCL需预防CNS侵犯的情况,多发性骨髓瘤,（Multiple myeloma）（MM）,*C:Calcium elev
9、ation(11.5 mg/L or ULN)R:Renal dysfunction(serum creatinine 2 mg/dL or creatinine clearance40ml/min)A:Anemia(Hb 10 g/dL or 2 g normal)B:Bone disease(lytic lesions or osteoporosis),*Repeated infections Amyloidosis Hyperviscosity,*Any one or more of the following:-Bone marrow clonal plaasma cells60%-A
10、bnormal Serum Free Light Chain ratio100 or1 focal lesions detected by functional imagineCT and/or whole body MRI,2016年NCCN重新修订MM的诊断标准,高危组,中危组,基于ISS分期：浆细胞恶性克隆增殖；细胞遗传学缺陷OS24个月ISS分期 期del(17p)基因学：GEP或SNP分析,标危组,超高危组,FISH Del 17p t(14;16)t(14;20)GEF定义的高危,FISH t(4;14)Del13或低二倍体 1q21+，1p-,所有其他 超二倍体 t(11;14)
11、t(6;14)同时存在超二倍体和高危染色体异常的患者,骨髓瘤危险度分层,多发性骨髓瘤的分期系统,MM克隆演变与难治和耐药密切相关,Mayo clinic推荐的MM危险分层对应的治疗策略,MDS修订国际预后积分系统（IPSS-R）,注：a：极好：-Y，11q-；好：正常核型，5q-，12p-，20q-，5q-附加另一种异常；中等：7q-，+8，+19，i(17q)，其他1个或2个独立克隆的染色体异常；差：-7，inv(3)/t(3q)，-7/7q-附加另一种异常，复杂异常（3个）；极差：复杂异常（3个）。IPSS-R危险度分类：极低危：1.5分；低危：1.53分；中危：34.5分；高危：4.56
12、分；极高危：6分,中华血液学杂志.2014;35(11):1042-8.,慢性淋巴细胞白血病/小淋巴细胞淋巴瘤(chronic lymphocytic leukemia/small lymphocytic lymphoma,CLL/SLL),B淋巴增殖性疾病的免疫表型鉴别诊断,CLL常见的染色体异常及临床特征,CLL分期,SLL分期根据Ann-Arbor分期,治疗指征,活跃期疾病需满足以下症状和/或体征:,CLL的部分临床不良预后因素及新的预后因素,临床/实验室不良预后因素1.高龄a2.高分期（Rai/或Binet C）3.体能状况差4.淋巴细胞倍增时间短（12个月）5.弥漫性骨髓浸润表现6.
13、幼稚淋巴细胞百分比增加7.男性8.高乳酸脱氢酶水平b9.高2微球蛋白水平c10.可溶性CD23水平升高,新的/分子不良预后因素1.荧光原位杂交显示17p和11q缺失2.CD38过度表达（大于30%）3.ZAP-7020%4.IgVH未突变5.NOTCH-1突变6.脂蛋白脂肪酶高表达7.特异性micoRNA表达变异（即miR-15a和miR-16-1下调与预后良好相关而miR-29家族下调与预后差相关）,缩写：IgVH指免疫球蛋白重链可变区基因ZAP-70指zeta相关蛋白-70a患者年龄越大，病情可能越差，没有实际年龄界限b水平超过正常c2微球蛋白异常，尤其当水平在4g/mg以上时,2008年WHO真性红细胞增多症诊断标准,符合2条主要标准+1条次要标准，或者符合1条主要标准+2条次要标准可诊,PV危险分层及治疗策略,目标值：红细胞压积50%以下,ET根据血栓形成危险度的分层及治疗策略,目标值：PLT 100-400109/L 心血管危险因素：吸烟；高血压；高血脂；肥胖,
