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1、泌尿系统解剖生理基础急性肾小球肾炎Acute glomerulonephritis,AGN,儿科教研室 田茂强,小儿泌尿系统疾病的解剖生理特点,肾小球疾病的主要实验室检查正常值及临床意义,肾小球疾病的分类临床分类病理分类,了解,熟悉,掌握,主要内容-解剖生理基础,病理改变,病因发病机制预后及预防,临床表现重症病例识别实验室检查诊断鉴别诊断治疗,了解,熟悉,掌握,主要内容-肾小球肾炎,双 语 要 求,要求Kidney(肾脏)Acute glomerulonephritisEdema(水肿)hematuria（血尿）hypertension拓展hypotensionanemiaEnteritis，
2、gastritis,水肿,1、水肿（edema）：过多体液在组织间隙或体腔中积聚的病理过程称为水肿。Accumulation of excess fluid within the interstitial spaces.,2、过多的液体在体腔内积聚又称为积水(液)(hydrops),概念：,水肿,病例,XXX9岁男孩，急性病程，主因“发现浮肿伴尿少4天”下行性浮肿每日尿量约300ml，呈酱油色无发热，无头痛及呕吐，无视物模糊，2周皮肤“脓疱疮感染”查体：Bp 150/95mmHg，神清，精神可，心肺腹阴性，眼睑浮肿，双下肢非凹陷性肿辅查：血常规正常，尿蛋白+，尿红细胞 1000/hp，肝功能及
3、白蛋白正常，肾功能正常，C3明显降低，ASO增高,肾脏的生理功能,kidney,终末代谢产物,排酸保碱,肾脏、输尿管、膀胱、尿道组成泌尿系统,生理功能,肾小球疾病的分类,原发性肾小球疾病,遗传性,肾病综合征,肾小球肾炎,急性,急进性,迁延性,慢性,孤立性血尿及蛋白尿,其他,单纯性,肾炎性,激素反应性？,局灶性各/或节段性,弥漫性肾小球病变,硬化性肾小球病变,水肿,1、水肿（edema）：过多体液在组织间隙或体腔中积聚的病理过程称为水肿。Accumulation of excess fluid within the interstitial spaces.,2、过多的液体在体腔内积聚又称为积水(
4、液)(hydrops),概念：,水肿的发生机制,血管内外液体交换的失衡（分布异常）,机制：两个平衡失平衡,身体内外液体交换的失衡(钠水潴留),4 淋巴回流受阻(Obstruction of lymphatic vessels),1 毛细血管血压(increased capillary hydrostatic pressure),2 血浆胶体渗透压(Decreased plasma colloid osmotic pressure),3 微血管壁通透性(Increased capillary permeability),血管内压,组织胶渗压,血浆胶渗压,组织静水压,22.5,22.0mmHg,球
5、-管失衡glomerulotubular imbalance,肾小球滤过率,肾小管重吸收,肾小球,肾小管,概述:定义：（Acute glomerulonephritis,AGN）简称急性肾炎，是一组不同病因所致的感染后免疫反应性肾小球疾病临床多为急性起病浮肿、尿少、血尿伴不同程度蛋白尿高血压或肾功能不全绝大多数为链球菌感染后所致(APSGN,急性肾小球肾炎,概述:是儿科的一种常见病占同期小儿泌尿系统疾病53.7%以5-14岁多见，2岁以下少见男女之比为2：1,AGN和NS的患病率,分类,链球菌感染后（APSGN）感染性 除链球菌以外的细菌 感染后、病毒 非链球 支原体、弓形虫 疟原虫 梅毒螺旋
6、体 钩端螺旋体,病因,由感染导致的肾脏免疫性损伤主要病原：A组溶血性链球菌其他链球菌草绿色链球菌肺炎链球菌金黄色葡萄球菌等,特点急性、弥漫性、渗出性、增生性肾小球肾炎 电镜特征可见上皮细胞下电子致密物呈圆顶状驼峰样分布,病理,上皮下驼峰状沉积,主要发病机制为抗原抗体免疫复合物引起肾小球毛细血管炎症病变 链球菌哪个部位作为抗原？表位？细胞壁上的M蛋白；内链球菌素；肾炎菌株协同蛋白）,发病机制,共同表位学说,共同表位,链球菌,链球菌致肾炎菌株 抗原成分,诱发自身免疫,激活补体,形成循环免疫复合物,原位免疫复合物,肾小球炎症病变,肾小球基底膜破坏,内皮细胞、系膜细胞增生,毛细血管腔闭塞,肾小球滤过率
7、,球管失衡,钠/水潴留血容量增加,少尿，无尿,高血压、急性循环充血水肿,蛋白尿血尿管型尿,急性链球菌感染后肾炎发病机制示意图,C3降低,ASO升高,临床表现,血尿蛋白尿,ASOC3氮质血症,前驱感染,临床表现,轻重不一（一）前驱感染 90病例有链球菌的前驱感染，以呼吸道及皮肤感染为主 呼吸道 6-12天（平均10天）发热、颈淋巴结大、咽部渗出皮肤感染 14-28天（平均20天）,临床表现,典型表现,1,2,3,浮肿、少尿 edema、oliguria,血尿,高血压,浮肿、尿少（70%）始于眼睑，下行性 为轻中度，非凹陷性 水肿明显时尿明显减少甚至尿闭 12周尿量增多浮肿消退 尿量多少是观察肾功
8、能的主要指征之一，与病情及预后密切相关,（二）典型表现,典型表现,1,2,3,浮肿、少尿,血尿 hematuria,高血压,血尿（hematuria）,（1）起病时几乎都有血尿，50%-70%肉眼血尿（2）肉眼血尿12周消失转为镜下血尿，镜下血尿一般持续1-3个月（3）可伴不同程度的蛋白尿：3g/d，有20%可达肾病水平,典型表现,1,2,3,浮肿、少尿,血尿,高血压hypertension,高血压（hypertension）,（1）30%-80%病例有血压增高 小儿高血压标准：学龄儿童130/90 mmHg 学龄前儿童120/80 mmHg（2）一般在12周内随着尿量增多血压恢复正常（3）血
9、压过高或上升过快，要警惕高血压脑病（4）血压升高程度与肾实质损害轻重呈正比,高血压脑病,急性肾功能衰竭,严重循环充血,严重表现,一般在病程1-2周出现，病情严重，需进行抢救,A.水钠潴留，血浆容量增加 B.毒素损害心肌，心肌间质水肿 C.高血压加重心脏负担主要不是心肌泵功能衰竭，而是水钠潴留使血容量增多引起,严重循环充血,机理,严重循环充血临床表现,呼吸增快、咳嗽、吐出粉红泡沫痰、端坐呼吸、颈静脉怒张、肺底可闻细小湿罗音，严重者吐出粉红泡沫痰；烦躁不安、胸闷；水肿加重、尿少；心脏扩大、心率增快、奔马律；肝短时间内增大、硬；常发生在起病一周内，少数突然发生,高血压脑病,（1）机理由于脑血管痉挛，
10、导致缺血、缺氧、血管渗透性增高而发生脑水肿血管调节 紊乱，被动性脑血流，导致脑水肿（2）临床表现BP 140/90 mmHg，伴视力障碍（复视或一过性失明、黑蒙）、惊厥、昏迷三项之一即可诊断,急性肾功能衰竭,1、机理：肾实质严重损害 2、表现A.少尿学龄儿 400ml学龄前儿 300ml婴幼儿 200ml无尿（尿闭）：尿量50ml/日B.氮质血症C.代谢性酸中毒D.电解质紊乱（高钾、低钠）E.持续时间：3-5天（10天）,非典型表现,03,02,01,肾外症状性肾炎,无症状性急性肾炎,具有肾病表现急性肾炎,实验室检查,尿常规 尿蛋白+镜下见大量红细胞+管型尿尿常规4-8周恢复正常,实验室检查,
11、血常规,多数病例早期红细胞和血红蛋白下降（稀释性）尿量增多后恢复正常，若血红蛋白持续下降应考虑慢性肾炎可能，EPO生成减少白细胞一般轻度升高或正常,Addis计数（12小时尿）红细胞 50万白细胞 100万48月恢复正常血沉 增快仅表示疾病活动，增高程度与疾病严重程度无关多在23月恢复正常,ASO阳性率50%80%。链球菌感染后50%36个月恢复 75%于一年内恢复 ASO不高可能有两个原因 a.早期使用青霉素 b.皮肤感染引起者阳性率低,血补体C测定8090%，于起病2周内C下降6-8周恢复正常，如8周C仍低，应考虑为其它类型肾炎。C测定对急性肾炎鉴别诊断和非典型病例的诊断有重要意义。肾功能
12、检查 明显少尿时BUN、Cr,前期链球菌感染史、少尿、血尿,病史、症状,体征,辅查,水肿、高血压,尿常规：红细胞、蛋白和管型血清C降低，伴或不伴ASO升高,诊断要点,1,4,原发性肾病综合征,lgA肾病,继发性肾损害,2,3,急进性肾小球肾炎,鉴别诊断,1,原发性肾病综合征,鉴别诊断-1,相同点：水肿，尿少，血尿，蛋白尿不同点：肾小球肾炎为非凹陷性水肿，伴有高血压，蛋白尿不明显肾病综合征为凹陷性水肿，有明显三高一低表现（高血脂、高度浮肿、大量蛋白尿，低蛋白血症）肾穿病理不同,IgA肾病,2,鉴别诊断-2,相同点：血尿主要症状不同点：发作性血尿，多与呼吸道感染相关多无高血压及水肿，血清C3正常肾
13、穿病理确诊,继发性肾损害 肝炎性肾炎、狼疮肾炎、紫癜性肾炎,3,鉴别诊断-3,相同点：可出现急性肾炎相关表现不同点：多有明确基础病肾穿病理不同,4,急进性肾小球肾炎,鉴别诊断-4,相同点：可出现急性肾炎相关表现不同点：为急性进展性病程，进行浮肿，进行性肾功能损害等均与该病不符,强调重症病例的早期识别、早期干预治疗,治疗,轻症病例对症处理,治疗,高血压,肾功能损害,水肿,轻症病例,治疗,对症治疗，无特异性治疗,水肿，尿量，肉眼血尿消失、BP正常。,12小时尿Addis count:红细胞小于50万，白细胞小于100万,下床活动,强调休息的重要性,01,恢复上学,02,恢复体力活动,ESR正常可恢
14、复上学，但应避免剧烈活。,03,休息,水肿、高血压者：限盐、限水。食盐：1g/d或600mg/(kg.d)水分：不显性失水+尿量 氮质血症者：限蛋白 优质动物蛋白0.5g/（kg.d）,饮食,用青霉素5万/(Kg.d),1014天目的 消除病灶内残存的病菌 阻断抗原抗体反应 如青霉素过敏改用红霉素 禁用肾毒性药物,抗生素,利尿 1）氢氯噻嗪 12mg/（Kg.d）分23次口服 2）严重者：呋塞米12mg/（Kg.次）im 或 iv 速尿剂量过大量时可导致一过性耳聋呕吐等,对症治疗,降压：硝苯地平（首选）：系钙通道阻滞剂 剂量：0.25mg/（kgd）最大剂量：1mg/（kgd）舌下含服，3次/
15、d卡托普利：系血管紧张素转换酶抑制剂 初始剂量：0.30.5mg/(kgd)最大剂量：56 mg/(kgd)与硝苯地平交替用效果更佳,对症治疗,严重表现的治疗,高血压脑病的治疗：降压、止痉、脱水、利尿。（1）降压 硝普钠（首选）：有降压、利尿双重作用 注意事项：A、浓度由小到大 5%葡萄糖100ml 速度1g/（kg min）硝普钠520mg 8g/（kg min）B、停药防反跳 C、用黑纸和黑布覆盖滴注瓶以防遇光分解,副作用：恶心、呕吐、情绪不安定、头痛和肌痉挛（2）止痉：安定、10水合氯醛、鲁米那（3）脱水：20甘露醇（肾衰时禁用）、50GS（4）利尿：呋塞米（5）给氧（6）难治病例：腹透
16、或血透,严重循环充血的治疗 限水、限盐利尿：速尿血管扩张剂：酚妥拉明、硝普钠透析（血透、腹透）,急性肾衰的处理,(1）治疗原则 保持水、电解质及酸碱平衡，供给足够热量，防止并发症，争取时间等待肾功能恢复(2）具体措施严格控制液体入量 每日液体入量前一日尿量吐泻丢失量每日不显性失水（400ml/m2.d）内生水量（100ml/m2.d）测体重：每日下降0.51%,表示输液适当,预后 95%完全恢复5%持续尿异常 死亡病例1%预防 防治感染,预后及预防,对病历作出诊断，依据，进一步检查，治疗方案,XXX男，9岁，主因“发现浮肿伴尿少4天”下行性浮肿每日尿量约300ml，呈酱油色无发热，无头痛及呕吐
17、，无视物模糊，2周皮肤“脓疱疮感染”查体：体重25kg，Bp 150/95mmHg，神清，精神可，心肺腹阴性，眼睑浮肿，双下肢非凹陷性肿辅查：血常规正常，尿蛋白+,尿红细胞 1000/hp,肝功能及白蛋白正常，肾功能正常，C3明显降低，ASO增高,对病历作出诊断，依据，进一步检查，治疗方案,诊断 急性肾小球肾炎（链感后）依据 学龄期 儿童，急性起病，浮肿伴尿少，血尿。查体：血压高，非凹陷性浮肿，尿常规红细胞增高，C3低，ASO高进一步检查：泌尿系B超治疗：速尿（20mg Bid PO）交待：大多预后良好，但可能出现严重表现，部分患者可能 出现持续尿检异常（一般1年左右）,思考题,急性肾炎的严重表现有哪些？其主要临床表现及产生机理如何？叙述急性肾炎实验室检查中ASO、ESR及血清C3的变化规律及临床意义下床活动、上学、参加体育课时间？,Thank you for listening,谢谢聆听,
