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1、,Vit D 缺乏性佝偻病,重 点,1.掌握病因、诊断标准,2.熟悉定义、临床表现及预防,维生素D缺乏性佝偻病,定义病因临床表现诊断及鉴别诊断治疗,定义因VitD缺乏使Ca、P代谢紊乱造成的全身性慢性营养性疾病。典型表现是生长着的骨骼生长板处矿化不全,产生骨骼病变。,日照不足 围产期缺乏 摄入不足 生长过快,病因,高危因素,地区:北方南方,年龄:婴儿,尤其是早产儿,季节:冬、春季,增殖层,肥大层,退化层,临床表现,一般症状:易激惹,烦闹,多汗等非特异性神经精神症状,实验室检查:,X-线表现:正常或临时钙化带稍模糊,25-(OH)D3Calcium&phosphorusAKP normal or
2、,早期(初期),激期(活动期),6months:颅骨软化(Craniotabes)(ping-pong-ball sensation),生长着的骨骼发生改变,骨骼改变,6months:骨样组织堆积 方颅 肋串珠 手足镯,骨骼改变,肋串珠,手足镯,方颅,鸡胸(Pigeon-breast deformity)郝氏沟(Harrison groove)X、O型腿(Bow-leg&knock-knee),1yr:骨骼畸形,骨骼改变,鸡胸,郝氏沟,O型腿,X型腿,其它:全身肌张力低下 运动发育落后等,实验室检查:,25-(OH)D3Calciumor normalAKP,X线表现:,临时钙化带模糊或消失;
3、干骺端毛刷样、杯口样改变;骺盘增宽(2mm);骨质疏松或骨皮质变薄。,Normal forearm,Forearm of rickets,Normal legs,Legs of rickets,恢复期,临床表现:减轻或消失,X线表现:经过2-3周治疗,临时钙化带重现 骨骺软骨盘逐渐恢复正常(2mm),实验室检查:Blood Ca,P,25-(OH)D3-Normal AKP-Normal,Re-appear of PCZ,Normal PCZ,后遗症期,临床表现:多见于3岁以后小儿,临床症状消失,遗留不同程度骨骼畸形。,膝外翻,诊断,轻度:轻微骨骼改变,如囟门变软等中度:典型骨骼改变:颅骨软化、方颅、串珠、肋膈沟、手镯、O型或X型腿等。重度:严重骨骼畸形或功能障碍:严重的肋膈沟、鸡胸、漏斗胸、脊柱畸形、病理骨折等。,鉴别诊断,家族性低血磷症性佝偻病,维生素D依赖性佝偻病,继发性维生素D缺乏,一般治疗:增加日照维生素D:口服补充钙:富含钙饮食合理使用VitD制剂:,治 疗,原则:活动期的治疗为主,减轻症状,防止发生骨骼畸形,早产儿、低出生体重儿、双胎:生后两周3月 VitD 20 g/d 3月 VitD 10 g/d足月儿:生后两周2岁 VitD 10 g/d,VitD 的补充,