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1、多发性肌炎和皮肌炎,中国医科大学第一附属医院风湿免疫科 杨娉婷,病 因,具有遗传易感基因的个体中，由感染或非感染环境因素诱发的自身免疫病。,病 理,主要病理变化包括：局部或广泛的原发性肌纤维退行性变化；部分肌纤维坏死；受累肌纤维间及小血管周围炎性细胞浸润；间质性纤维化。,发病机制,该病患者在细胞和体液免疫方面均存在异常。外界感染因子和抗肌肉组织抗体所诱发的自身免疫一直是人们关注的假说，但至今尚未得到证实。易感基因和诱发因子（尤其是病毒感染）仍然还是人们关注的两个焦点。,临床表现,成人发病隐匿，儿童较急。急性感染可为其前驱表现或诱因。早期患者可有发热，乏力或伴皮疹及全身不适感。进而出现对称性四肢
2、近端肌群无力，血清肌酶，特别是肌酸激酶水平增高，肌电图呈炎症性肌病改变，而肌活检提示炎症性变化。,1.肌无力 受累肌肉均为横纹肌，尤其是骨盆带及肩胛带肌群的无力，以至患者下蹲、起立和抬举上臂等动作表现明显吃力。1/4患者可因吞咽肌受累而表现吞咽困难；而肋间肌及膈肌受累者则表现为呼吸表浅及呼吸困难。,临床表现,肌无力的程度的判定以下标准：0级：完全瘫痪；1级：肌肉轻微收缩而不能产生动作；2级：肢体能够在平面移动，但不能抵抗重力而抬起；3级：肢体能抵抗重力而抬离床面，但不能抵抗额外阻抗；4级：能抗阻力，但肌力有不同程度减弱；5级：正常肌力。,2.皮疹 特征性皮肤病变表现为微微高出皮肤光滑或略带鳞屑
3、的红斑，红斑中心可有皮肤萎缩，色素脱失及毛细血管扩张。该皮疹多见于肩、肘，指关节伸面及摩擦部(Gottron 征)。另一类为眶周出现的水肿性暗紫色红斑。类似皮疹可扩展至前额、颊部、耳前，颈和胸部V字区，还可出现于肩部和背上部。,3.关节 大约15%的患者可表现为关节痛或关节炎。肌肉萎缩甚至可以引起手指屈曲变形，但X线显示无关节软骨及骨破坏。,4.肺脏改变 5-10%的患者有肺间质改变。急性间质性肺炎表现为急性发热、气短，剧烈咳嗽。X线检查早期呈毛玻璃状，晚期呈网状或蜂窝状阴影，为肺间质纤维化的改变。肺功能改变为限制性通气障碍。肺间质改变的出现一般提示预后不佳。,5.心脏改变 心脏受累并不少见。
4、约半数患者可心率失常，充血性心力衰竭或心电图上呈传导阻止。,6.与恶性肿瘤伴发 50岁以上的患者，应警惕同时可能伴发的肺癌、胃癌、乳腺癌，鼻咽癌及淋巴瘤等恶性肿瘤。恶性肿瘤的伴发率大约为25%，其中男性多于女性，皮肌炎患者多于多发性肌炎患者。,7.与其他结缔组织病并存 约20%的患者可伴有其他结缔组织病，如系统硬化、系统性红斑狼疮，干燥综合征等疾病。,8.儿童多发性肌炎或皮肌炎儿童皮肌炎的发病率为多发性肌炎的10倍以上，起病急，肌肉可有明显水肿和压痛。常伴有视网膜血管炎，胃肠道出血，黏膜坏死甚至穿孔等胃肠道血管炎的表现。,辅助检查,1.血沉增快，血免疫球蛋白可升高，血白细胞常增多。,2.血肌酶
5、谱改变：绝大部分病人在病程的的某一阶段血清肌酶谱活性增高。这些酶包括肌酸激酶（CK），醛缩酶，天门冬氨酸氨基转移酶，丙氨酸氨基转移酶，乳酸脱氢酶。其中以CK升高最有意义。肌酶谱活性高低常与病情相平行，并且早于症状数周出现，因而在一定程度上可作为疾病严重程度和治疗效果的评估指标。,3.肌红蛋白的测定：肌红蛋白只存在于心肌和横纹肌。在心肌和横纹肌的创伤、梗塞、肌病和剧烈运动时均可以引起血清肌红蛋白升高。大部分病人都有血清肌红蛋白升高，且其波动与病情平行，有时其改变出现在CK改变之前，但特异性较差。,4.肌电图：肌电图改变符合肌源性损害。晚期可表现为神经原和肌原性的混合损害。,5.肌活检：活检宜选择
6、肌力略有减弱但尚未完全萎缩的近端肌肉，标本要足够大。病理所见：早期为肌纤维肿胀，横纹消失，进而呈现坏死，萎缩等表现。肌纤维之间及小血管周围可见淋巴细胞、组织细胞、浆细胞及嗜酸性白细胞浸润。肌束间可有肌细胞再生。,6.自身抗体：用间接免疫荧光测定抗核抗体（ANA）阳性率可达75%。约25%的多发性肌炎和及10%的皮肌炎患者抗Jo-1抗体阳性，该抗体阳性者多伴间质性肺炎及“技工手”（即患者双手外侧掌面皮肤粗糙，角化及裂纹）。此外还可见抗SRP抗体（阳性率5%左右，患者表现发病急，病情重）及Mi-2抗体（阳性率25%左右，患者病情较轻，预后较好）。,诊断,1.对称性近端肌无力，伴或不伴吞咽困难或呼吸
7、肌无力；2.血清酶谱升高，特别是CK升高；3.肌电图异常；4.肌活检异常；5.特征性的皮肤改变。具备上述1,2,3,4者可确诊为多发性肌炎；具备1 4的三项者可能为多发性肌炎；具备其中两项者为可疑多发性肌炎。符合第5项，再加其他三项可确诊为皮肌炎；再加其他两项者为可能皮肌炎；再加一项者为可疑皮肌炎。,鉴别诊断,1.重症肌无力：为全身肌肉无力，表现为晨轻暮重，血清肌酶水平正常；抗乙酰胆碱抗体阳性，新斯的明试验有助诊断。2.运动神经元病：肌无力从肢体远端开始，进行性肌萎缩，无肌肉压痛；肌电图示神经源性损害。3.肌营养不良症：有家族史，肌无力从肢体远端开始，无肌肉压痛。,4.风湿性多肌痛：发病年龄在
8、50岁以上，表现为近端肌群的疼痛，乏力及僵硬。血沉明显增快，血清肌酶和肌电图正常，小剂量激素有奇效。5.感染性肌病：于病毒，细菌或寄生虫感染后出现肌痛，肌无力，可随感染的完全控制而治愈。,6.内分泌异常所致肌病：如甲状腺功能亢进引起的周期性瘫痪及甲状腺功能低下所致的肌无力。7.其他：包括代谢性肌病及由服用激素、青霉胺、乙醇，氯喹等药物引起的肌病。,治疗,1.糖皮质激素为首选药物。病情严重者通常用量为12mg/Kg。常选用强地松50100 mg，清晨1次顿服。由于糖皮质激素胃肠道的不良反应，应同时加用胃粘膜保护剂，同时注意补充钙剂。当病情缓解后可考虑激素的正规减量，可每2周减5mg，减至20mg
9、/日时放慢减量速度，每2-4周减2.5mg，维持量5-10mg/日。,2.免疫抑制剂：对病情严重或反复活动者可口服硫唑嘌呤（依木兰）50mg，每日1次，口服；无明显不良反应可逐渐增量至50mg，每日3次，口服；病情缓解后，可每月减25mg，至维持量为每日50mg。一般认为并用依木兰可减低强地松的维持量。也可选用甲氨蝶呤，常用剂量为10-15mg，每周1次口服或加入生理盐水中静滴。应用以上两种药物要及时和定时监测血象和肝功。,3.修养方式：重度炎症急性期：应卧床休息，注意作关节或肌肉的被动活动。恢复期或病情不严重时鼓励适当轻度活动，活动不宜过快，尽可能生活自理，依肌力恢复程度逐渐增加活动量。4.对40岁以上病人要仔细排查有无肿瘤的存在。如能切除肿瘤，本病可能完全消失而无需特殊治疗。,预后,早期诊断的患者于正规治疗后大多可获长期缓解，能够从事正常的学习和工作。并发心，肺功能损害者预后较差。儿童患者通常死于肠穿孔和感染。成人可死于呼吸衰竭，感染及心力衰竭。,谢 谢,
