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1、鼻腔鼻窦造釉细胞瘤,造釉细胞瘤概述,牙源性良性肿瘤最常见类型，占63%口腔颌面部常见肿瘤，占3%多数来源于造釉器或牙板残余上皮也可源于口腔黏膜上皮基底细胞或含牙囊肿和角化囊肿的衬里上皮属临界性肿瘤,临床表现,好发于20-40岁，无明显性别差异好发于下颌骨，70%位于磨牙区和升支部发生于上颌骨仅占10%，可累及鼻腔，上颌窦和眼眶生长缓慢，病程长早期无自觉症状后期瘤体增大可导致颌骨膨胀，引起畸形和功能障碍局部浸润多次复发可导致恶变,临床分型,Gardner分型（1996）一般型，单囊型，外周型WHO分型（2005）一般型（多囊型和实体型），单囊型，周边型，促结缔组织增生型，恶性型（造釉细胞瘤癌）我
2、国分型一般型，单囊型，周边型,临床分型与预后,一般型（多囊型和实体型）发生于颌骨内，局部浸润性强，沿哈弗管以生芽或生根的方式侵袭性生长，破坏骨皮质侵袭周围组织，手术后易复发，应行根治性手术单囊型预后较好恶性型早期转移倾向高，可危及生命，必须根治性治疗周边型报道少，需进一步随访调查，研究显示与颌面部基底细胞癌性质相似，有侵袭性,影像学分型,多房型：有清晰骨间隔，分房大小不等蜂窝型：由大小基本相同的小分房组成单房型：单房囊状影像，边缘分叶状局部恶性征型：颌骨无膨胀，相邻骨皮质和房间隔消失,影像学分型与预后,单房型囊壁较完整，局部浸润性弱，周边骨质受累程度小，手术后残余少，复发率低蜂窝型，多房型，局
3、部恶性征型破坏性和浸润性强，术后易残留，易复发，多次复发可导致恶变，首选根治性手术,病理分型,滤泡型，丛状型，棘皮瘤型，颗粒细胞型，基底细胞型同一肿瘤不同部分可表现出不同组织学图像不同组织学类型与生物学行为之间是否存在关系尚有争论研究发现丛状型恶性度较低滤泡型和棘皮细胞型内有鳞状化生，局部侵袭性强，复发率高,治疗方法,主要采取手术治疗手术切除不彻底容易复发多次复发可导致恶变分为保守型手术和根治性手术手术方式的选择综合考虑年龄，肿瘤部位，临床及病理分型等手术修复放，化疗冷冻治疗,保守型手术-刮除术,手术只去除瘤体，不涉及相邻的骨质可最大程度的保存骨组织，减少术后畸形，利于容貌和功能的保存术后复发
4、率较高，多次复发可导致恶变适应症病理上丛状型肿瘤局部侵袭性较弱，可刮除影像学上单囊型可首选刮除术儿童组织学上以丛状型多见，可首选刮除术,根治性手术,去除造釉细胞瘤瘤体，同时去除可能有瘤细胞存在的肿瘤周边骨质，确保无瘤体残留通常瘤外0.5cm扩大切除术，必要时采用上颌骨，下颌骨部分切除术和全切术缺点：面部畸形，功能障碍，修复困难,根治性手术适应症,影像学为蜂窝型，多房型及局部恶性征型，破坏性和浸润性强，首选根治性手术多次复发，病程较长病例可恶变，原发肿瘤迅速生长，并通过血管，淋巴管等途径转移，常见部位为肺，原发灶应采取根治性手术，手术放，化疗发病部位：上颌骨皮质骨较薄，骨质疏松血运丰富，利于肿瘤
5、扩散，切接近眶底，颅底，扩散可引起严重后果，首选根治术下颌骨肿瘤若已累及周围软组织或骨膜，示局部扩散明显，应首选根治性手术,手术修复,以自体骨为主要修复材料游离自体骨移植简单易行，软组织形态恢复效果欠佳，有感染可能血管化骨肌皮瓣应用增多常用的为髂骨及腓骨肌皮瓣牵引成骨术,复发及防治,复发的根本原因是手术切除不彻底局部侵袭性生长，骨小梁间隙侵袭是术后复发的主要原因复发率约50-90%，常需二次或三次手术复发病例应采用根治性手术,其他治疗,放化疗必要性存在争议肿瘤复发导致恶变或恶性度高的造釉细胞癌原发灶采用根治性手术，局部辅以放化疗和全身化疗是必要的冷冻治疗机制：直接杀伤瘤细胞，影响细胞膜渗透作用
6、，导致电解质紊乱，使术后周边骨质内非正常细胞失活，通过局部坏死，骨再生，骨重建修复骨创面需进一步研究,病例回顾,患者，女性，36岁主诉：右侧鼻腔肿物术后2个月现病史：2月前因“右鼻腔肿物”于外院行“全麻鼻内镜下右鼻腔肿物切除术”术后病理考虑“低度恶性，不除外异位造釉细胞纤维肉瘤”术后2周复查发现右侧鼻腔肿瘤鼻堵，流涕，涕中带血，右侧额部，颊部胀痛,查体及辅助检查,一般检查：生命体征平稳专科查体：右侧鼻腔充满红色肿物，肿物表面附着大量粘液血性分泌物，肿物表面不平，未发现明显根蒂部，触之软，易出血鼻窦增强CT：右侧鼻腔，筛窦部分结构缺失，右侧额，筛，蝶，上颌窦软组织密度影，左侧上颌窦，筛窦软组织影,诊疗经过,患者年龄较轻，肿瘤主要局限于右侧鼻腔，筛窦，考虑鼻内镜下手术术中首先去除肿瘤鼻腔大部分，暴露解剖结构，由前向后逐渐分离切除肿瘤，开放筛窦，上颌窦，见根基部似位于右侧鼻中隔后部，去除部分鼻中隔粘膜及骨质，磨除部分颅底骨质，去除眶纸板骨质，肿物整体送病理建议术后放疗（复发）,谢谢,
