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1、髓质海绵肾,什么是髓质海绵肾,髓质海绵肾(Medullary sponge kidney MSK)是一种以肾髓质集合管和锥体部的乳头管呈梭形扩张或小囊状扩张为特征的先天性的可能具有遗传倾向的良性肾髓质病变，并伴发感染和尿路结石形成，临床上较少见。在肾标本切面上，可见髓质中呈海绵状改变。,病变局限在髓质，髓质远端集合管扩张形成小囊和囊样空腔，而与肾盏相连处直径正常或相对缩小。,髓质海绵肾男性多见，发病率约为15000 120000，男女比例约225：1，发病多见于4060 岁，占2/3以上。双侧病变多见，约占4/5，单侧或局限于某锥体者少见，约占1/5。MSK被认为是一种先天性肾发育异常，可能与
2、遗传因素有关，可与Carolis病、偏身肥大等伴发，也有报道发生在先天性巨输尿管、马蹄肾、马凡氏综合征时。,髓质海绵肾的发病机制,海绵肾为先天性发育异常：个体发育缺陷引起集合小管扩张和囊性变为特征，扩张的集合管主要位于肾髓质锥体顶部靠近肾小盏周围乳头管进入肾小盏部位有类似括约肌的作用，这种结构组织肥厚、过紧，可造成管道近端囊状扩张、迂曲、尿流不畅，加上尿中成石物质浓度增高，易继发结石。结石多呈砂粒状、大小不一、形态多样、成分为不同比例的磷酸钙和碳酸钙。这种病变的扩张常在排泄性尿路造影时更能显示出来，而在逆行造影时反而多不能发现。,病理生理,海绵肾如无并发症如感染、出血、结石等产生，可无特殊临床
3、症状。而在x线检查中无意地发现，少数病例可有症状常于40岁50岁时因合并结石和感染被发现根据临床和放射学上的改变，将病人的初期症状分为3类：临床上没有症状或仅有轻微症状，在排泄性尿路造影片上只表现有特征性改变，但尿路平片上没有钙化现象；在尿路平片上呈现钙质沉着，病人表现为尿路感染。这种钙质沉着应与原发性甲状旁腺机能亢进及肾小管酸中毒等相区别；由于慢性炎症，肾小管结石破出锥体进入肾盏和肾盂，产生结石的典型症状。,临床表现,1.血尿,约占85%，而且反复发作。发作时可伴有腰痛或同时排出细砂样结石。一般为镜下血尿，也可见到个别病例表现为无痛性肉眼全程血尿。2.肾绞痛 可为早期症状，常多次发作，约占5
4、0%，为结石排出时的伴随症状，结石排出后症状缓解。少数病例，结石在肾盂内逐渐长大，或嵌顿在输尿管中，需要手术或碎石处理。3.肾盂肾炎 约有50%病人以肾盂肾炎发病，即锥体内乳头管、集合管及扩张的囊腔内发生感染，波及整个尿路，严重者可蔓延到囊腔周围的肾脏组织而影响肾功能。4.全身症状 病程后期可造成肾功能损害，尤其是肾小管功能的损害，可引起全身症状，如贫血、高血压、水肿、水电解质紊乱及酸碱平衡失调。,髓质海绵肾的诊断,超声表现病变局限于肾锥体，一般不侵犯肾皮质。典型声像图表现为肾锥体回声增强，内呈放射状分布、大小不等的无回声区和强回声光点或光团，后者呈扇形或花瓣样分布，后方伴声影。无回声区为囊状
5、扩张的集合管，强回声光点或光团为多发的钙化及小结石。结石的声影较淡，类似彗星尾。一般无肾盂肾盏积水，肾脏大小正常或稍增大，肾锥体回声增强。,肾锥体内呈分布一致的高回声区，呈反射状排列。这是集合管囊腔较小，形成大量的反射界面，内部可有成簇的小结石形成（在乳头区呈放射状排列）所以呈高回声，而没有无回声区的囊腔显示。肾皮质回声均匀，肾脏大小接近正常。,髓质海绵肾的诊断,海绵肾通常由于病人出现尿路症状而进行尿路系统检查即做尿路平片或静脉尿路造影时被发现。尿路平片 肾锥体部多发性阳性结石影，结石大小及形态不规则，小如细砂粒，大至横径可达0.5厘米。结石呈扇形或密集簇状排列，结石也可不规则散在分布于各锥体
6、部。,KUB平片可显示相当于肾锥体处呈簇状、放射状、粟粒状排列的钙化或结石。,髓质海绵肾的诊断,静脉肾盂造影 可发现肾锥体有许多小洞，一般小于7 mm，形状不规则，可在一个或多个锥体出现；锥体许多小洞充满了造影剂，看来很象一束花球。可显示4种典型集合管扩张的影像：(1)扇形征，显示梭形扩张集合管呈扇形分布；(2)花束征，即有扩张的集合管，又有集合管的憩室样突起小囊，状似花束；(3)葡萄串征，多个小囊形成，大小较一致；(4)菜花征，由形状、大小不同小囊充满造影剂及囊内结石广泛分布于肾髓质形成。,可见一个或数个肾乳头有分散的条纹状、扇形或簇状致密影。当肾集合管中度扩张时，锥体部显示钙化或结石呈簇状
7、或粟粒状，锥体部也可见扇形，葡萄串样或囊腔样阴影，在肾盏排空后，囊腔内仍滞留有造影剂为诊断本病的可靠征象。,髓质海绵肾的诊断,CT表现一个或多个肾锥体内多发小斑点状结石，大小约0110 mm，散在或簇集成团，呈花瓣样、扇形分布。肾锥体内可见条纹状、小囊状低密度影。,CT平扫可显示肾锥体内多发高密度影，亦呈花瓣样或扇形排列，有时CT可早期发现紧锥体内细小的结石及集合管扩张,髓质海绵肾的诊断,CT增强扫描，扩张的肾集合管内有条纹状、刷状、小囊状或扇形的造影剂浓聚，高密度结石位于扩张的肾集合管内，部分可被高密度的造影剂掩盖。部分病例肾实质内有多发小囊肿。,肾乳头处有结石。,鉴别 诊断,与肾钙盐沉着症
8、、肾结核、肾盏内散在小结石、肾脏髓质囊性病、多囊肾和肾乳头坏死等疾病鉴别。从是否伴有集合管扩张、结石或钙化的位置与形态等表现通过CT扫描髓质区可鉴别。（1）肾钙盐沉着症，肾集合管内及周围弥散性钙盐沉着，较MSK更广泛，无肾小管扩张和囊腔形成等特征性改变。肾钙质沉积症包括皮质部、髓质及混合型的钙质沉积，为其他疾病在肾脏的表现，临床上常可查及其原发疾病，并有肾功能损害征象，声象图上可见肾锥体部回声增强，部分伴有淡声影，与海绵肾之小结石呈放射状排列的图象不同。多见于肾小管酸中毒、甲状旁腺功能亢进等，病变广泛，为肾集合管内及其周围弥漫性钙盐沉积。,鉴别 诊断,（2）肾结核，累及范围广，伴有输尿管膀胱的
9、结核病变，常见钙化为弧线状、斑点状,囊腔不规则，坏死空洞及钙化不仅局限于肾乳头，边缘不规则，IVP示肾盏虫噬样改变。实检有助于鉴别。（3）肾结石，肾小盏内散发性小结石，位于肾盏内，可并发肾盂、肾盏轻度积水，位置可变动。,髓质海绵肾的治疗,包括一般性治疗和针对并发症的治疗。一般性治疗 不管病人有无症状，一经论断应嘱病人多饮水，采用低钙、低草酸饮食。对高钙尿病人应适当长期应用降低尿钙的药物，如噻嗪类利尿剂，并与枸橼酸钾联合应用，以防止或延缓结石形成。注意切勿做不必要的排石治疗，因结石位于肾乳头管内，不能将结石排出。MSK无并发症时，勿需特殊治疗，可定期随访。首先鼓励病人多饮水，成人每天保持尿量20
10、00ml，减少钙盐沉积，配合利尿解痉药，可促进细砂状结石的排出。,髓质海绵肾的治疗,并发症的治疗 并发症包括继发性结石梗阻和感染:结石从乳头管排出并在尿路内停留、长大而引起尿路梗阻时，促使病情恶化。一旦继发性尿路结石形成，即应排石治疗，对不能自行排出的结石应做体外冲击波碎石治疗。继发尿路感染，应给予有效抗菌素控制感染。对海绵肾结石病人不主张做手术治疗，除非是单侧病变病人，且已证明该侧肾脏因继发结石和感染已无肾功能者，方可考虑单侧肾切除。,预后,单纯海绵肾一般不影响肾功能，海绵肾结石若不伴有感染和继发性尿路结石者也不影响预后，但一旦继发结石形成并引起尿路梗阻和继发感染，会使肾功能急剧恶化。因此，对海绵肾结石病人的定期随访并及时治疗继发性病变十分重要。,
