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1、中国儿童中心气道狭窄呼吸介入与多学科协作诊疗专家共识重点内容摘要儿童中心气道狭窄性疾病多为疑难及急危重症，其诊疗涉及多个学科，若处理不当，死亡率很高。随着儿童可弯曲支气管镜、电子计算机断层扫描的普及和发展及多学科协作救治中心气道狭窄性疾病诊疗经验的不断积累，亟须规范诊疗行为，提高救治水平，确保患儿的安全，特组织国内儿童气道团队的专家撰写此共识。关键词儿童；中心气道狭窄；呼吸介入；多学科协作中心气道（Centralairway泡括气管、左右主支气管及右中间支气管1声门下区是喉（包括声门上区、声门区、声门下区）的一部分，向下与气管相连，常与气管狭窄同时存在，临床表现及诊疗过程相似，因此本共识将声门
2、下区归类于中心气道。当大面积毁损肺或手术切除2个及2个以上肺叶时，残留的叶支气管也可视为中心气道。中心气道狭窄（centralairwaystenosis,CAS）属于疑难及急危重症。以往由于医疗条件所限、认识不足，难以诊断，死亡率高。随着儿童可弯曲支气管镜（简称支气管镜）和CT的普及与发展，CAS逐渐被医务人员所认识。儿童CAS病因与成人不同，疾病谱更加复杂，涉及先天性与获得性、单系统与多系统等疾病，部分疾病可能是综合征的一部分。先天性呼吸道畸形占出生率的1/100001/500002,0.9%3.0%的气管插管患儿可致喉、气管狭窄2OCAS可引起分泌物阻塞、反复肺炎，重者需气管插管机械通气
3、，易导致撤机困难、脑损伤及窒息死亡，内科保守治疗效果不佳，外科手术创伤大，且受患儿年龄、体质量、狭窄段长度及程度等因素影响。支气管镜进入呼吸道可直视下动态观察病变，及时诊断,并能微创治疗，为没有外科手术条件的患儿提供了救治机会，但支气管镜下介入治疗仍有其局限性。随着医学的进步，儿科同道们共同努力，逐步探索出了多学科协作诊治儿童CAS3的相关经验。为规范诊疗行为，积极推动中国儿童CAS呼吸介入与多学科协作诊疗的实施，造福于儿童，特组织国内儿童气道团队的专家撰写此共识。1分类与病因CAS的病因有不同的分类方法，可按照良性和恶性疾病，结构性和动力性疾病，管腔内、管壁及管腔外疾病等进行分类，本共识按照
4、先天性与获得性疾病进行分类。1.1先天性疾病包括声门下区囊肿、声门下区狭窄、喉蹊（IaryngealwebX喉闭锁（Iaryngealatresia喉裂（Iaryngealcleft1气管支气管软化（tracheobronchomalaciaI完全性气管和支气管环（伴或不伴血管环）、软骨环缺失（absenceofcartilageringX气管蹊（trachealweb气管支气管骨化病（tracheobronchopathicosteochondroplastic脉管性病变（vascularanomolis）及占位性疾病等。1.2获得性疾病以感染性疾病多见，如塑型性支气管炎（plasticbr
5、onchitisX支气管结核(tracheobronchialtuberculosisX坏死性气管炎(necrotizingtracheitis1结石等。非感染性疾病包括：意夕命害，如异物(foreignbody1气道烧伤、化学性腐蚀伤、外伤(trauma)等；气管插管、气管切开、气管手术等医源性因素；还有肿瘤(tumor)、复发性多软骨炎、韦格纳肉芽肿、淀粉样变、结节病等也可以引起CASe无论是感染性疾病还是非感染性疾病，严重者可破坏气管、支气管的软骨环结构，引起气管支气管软化。2病理生理CAS主要表现为阻塞性呼吸困难，阻塞性呼吸困难与气道阻力增加有关41气道阻力(R)是指大气压与肺泡压的压
6、力差与单位时间内气体容积的流量比,单位为cmH20(Ls)(1cmH20=0.098kPa)o影响气道阻力的因素有气道内径、长度、形态、管壁光滑程度、气流速度、气流形式、气体密度及黏度等，其中最主要的是气道内径4Jo根据Hagen-PoseuiIIerS定律，气道阻力R与气道半径r4成反比5,气道直径减少一半，则气道阻力增加16倍。儿童从出生到青春期后期，气管长度增加1倍以上，直径增加3倍，横截面积增加6倍。健康成人气道阻力正常值为24cmH2O(Ls),新生儿为3050cmH20(Ls),婴儿为2030cmH20(L-s),幼儿为20cmH2O(LsX气管狭窄分为颈段(胸外段)狭窄和胸段(胸
7、内段)狭窄。气道阻塞的部位不同可引起不同类型的呼吸困难。颈段气管狭窄，吸气时气道内压明显低于大气压，跨壁压增加，气管狭窄加重；呼气时气道内压大于大气压，阻塞减轻,表现为吸气性呼吸困难。阻塞位于胸段时，吸气时胸内压下降幅度大于气道内压，可使阻塞减轻;呼气时胸内压升高压迫气道使阻塞加重，表现为呼气性呼吸困难63诊断与鉴别诊断CAS的诊断依据包括临床表现、影像学及支气管镜检查形态学。3.1临床表现CAS的临床表现与狭窄的部位、程度及长度等相关。部分患儿还合并多系统疾病的临床表现。CAS轻者安静时无明显临床表现，仅在进食、运动、哭闹时出现喉鸣、喘息等症状，呼吸道感染时可加重，治疗后病情恢复，常不能引起
8、家长及医务人员的重视，可能终身未被诊断。部分患者因胸部CT异常，支气管镜检查后得到确诊。中、重度CAS的患JL在安静时即有轻重不同的喉鸣、气促、咳嗽、哭声低弱、声音嘶哑、喘息、呼吸困难、喂养困难、吞咽障碍、呛咳及反复下呼吸道感染等，病情加重时可并发气胸、皮下气肿、肺不张、呼吸窘迫及呼吸衰竭，多数患儿需要生命支持，但有可能气管插管困难、撤机失败，甚至救治无效死亡。病情迁延者可引发营养不良、生长发育落后、闭塞性支气管或细支气管炎、支气管扩张、毁损肺、咯血、缺氧性脑损伤等。异物、外伤等机械性及化学性损伤可穿透管壁引起纵隔感染、纵隔气肿、气管食管痿；损伤血管、心脏时可引起出血、休克甚至死亡。当肿瘤出血
9、病情危重需要紧急抢救气管插管时，插管前端可能触碘中瘤加重肿瘤出血；急症气管切开时，气切套管前端难以推开肿瘤进入气管下段，给救治带来困难。CAS轻者呼吸平稳，三凹征阴性,仅有呼吸音粗糙。中、重度者精神不振，焦虑、烦躁甚至嗜睡，皮肤苍白或发灰，大汗淋漓，面部发绢，呼吸急促，吸气性三凹征阳性，可闻及喉鸣传导音，心率加快。呼吸衰竭时喘鸣音减少，心率减慢。一侧主支气管或中间支气管重度狭窄时，两侧呼吸音不对称，狭窄侧呼吸音低，可闻及相对固定的局限性喘鸣音。如合并肺炎、肺不张、闭塞性支气管或细支气管炎等时，可出现相应的体征。病史长者可有生长发育落后、胸廓变形（如桶状胸X杵状指/趾等。3.2影像学多层螺旋CT
10、对CAS的诊断很重要，往往是最早期的诊断依据，可对狭窄的位置、程度、狭窄段的长度做粗略的测量，但需要再行支气管镜检查进一步明确。怀疑管腔外病变压迫时要行增强CT扫描协助诊断。3.2.1管腔内的病变中心气道异物在CT上表现为管腔中断，管腔内异常密度影或软组织密度影，部分梗阻时远端肺组织可表现为肺气肿，完全堵塞或病程长、合并感染时表现为肺不张或肺实变，有时伴有纵隔移位,增强扫描时异物无强化，胸部影像正常者不能排除支气管异物。结核或肿瘤性病变可有肺门或纵隔淋巴结肿大，增强CT时结核病灶多为不均匀强化，而肿瘤因性质不同呈均匀或不均匀强化，同时可判断肿瘤的供血来源及血供是否丰富。脉管性病变中的婴幼儿血管
11、瘤;infantilehemangioma,IH）是累及声门下区最常见的良性肿瘤，CT及磁共振成像（MRI）可显示病变，表现为声带下方不规则的软组织肿块，呈不对称性狭窄，增强扫描明显强化。3.2.2管壁的病变声门下区狭窄需行薄层CT扫描,可见局部管腔狭窄,以炎性病变所致的瘢痕性、膜性狭窄多见，长段瘢痕狭窄管腔可不规则，管壁凹凸不平，管腔外无异常血管。先天性完全性气管和支气管环的狭窄段管腔呈O型，无膜部隆起表现，正常管腔和狭窄段之间一般有逐渐变狭窄的移行部分，移行部分管腔也较正常管腔窄。增强CT可协助并发大血管畸形的诊断。气管支气管软化田市CT横轴位及矢状位可显示病变部位及程度.表现为局部变窄，
12、前后径缩短50%,重建后管腔狭窄或显示不清。支气管软化左侧较右侧常见，不管是气管还是支气管软化均需行增强CT扫描明确是否伴有管腔外血管、心脏及占位性病变等压迫。气管食管痿在肺CT横轴位图像上多显示食管与气管、支气管相通，必要时行食管造影直接显示痿管。气管软骨环缺失多为短段的缺失，CT上表现为局限性向心性狭窄，增强CT管腔外常无异常血管。长段软骨环缺失类似气管软化。气管支气管骨化病钙化的软骨结节由气管黏膜向管腔内突起，一般不累及膜部，管腔呈不规则狭窄713.2.3管腔外的病变大血管畸形常与先天性完全性气管与支气管环、气管支气管软化及气管食管痿、先天性心脏病等并存，增强CT、食管造影及支气管镜检查
13、可确诊。大血管发育畸形构成环形结构完全或不完全地包绕并压缩气管或食管，或两者兼而有之，称为血管环（vascularringI目前增强CT是血管环最理想的检查手段，血管环诊断时需要同时观察血管的起源、形态、位置、走向以及与气管、食管的关系。国际胸外科医师协会数据库将血管环分为完全性血管环和部分性血管环，前者包括双主动脉弓和右位主动脉弓右降主动脉合并左侧动脉导管未闭或动脉导管韧带,后者包括无名动脉压迫、肺动脉吊带（pulmonaryslingX左位主动脉弓合并迷走右锁骨下动脉8o临床最常见的血管环为双主动脉弓、右位主动脉弓右降主动脉合并左侧动脉导管未闭或动脉导管韧带和无名动脉压迫。双主动脉弓包括优
14、势右弓加小左弓（80%I优势左弓（10%）和平衡主动脉弓（10%）3种类型；右位主动脉弓的左侧动脉导管起源于降主动脉近端，向左穿过食管后方，然后向前附着于左肺动脉，当动脉导管较短时，所形成的环可能会变紧，造成严重的气管食管压迫；右位主动脉弓伴迷走左锁骨下动脉时常伴有左侧锁骨下动脉和左颈总动脉之间的左弓中断，左锁骨下动脉底部可见Kommerell憩室的动脉瘤样扩张；无名动脉起源于主动脉弓，于气管前斜向上行，走行异常时可压迫气管；肺动脉吊带又称迷走左肺动脉，是一种罕见的先天性心血管畸形，左肺动脉异常起源于右肺动脉的后方，绕过气管下段或左主支气管（多为支气管桥），在气管和食管之间走行达左肺门，形成一
15、个压迫气管支气管树的吊带，多合并完全性气管环，形成环-吊带。左位主动脉弓伴迷走右锁骨下动脉时,可能导致吞咽困难或呼吸道感染。除上述之外,还发现主动脉弓缩窄、左位主动脉弓右降或右位主动脉弓左降、降主动脉中位或前移、部分扁平胸等也会压迫中心气道。先天性心脏病伴心脏肥大在胸片或CT上表现为心影大，主要影响主支气管及叶、段支气管，造成外压性狭窄，常伴有肺动脉高压。纵隔占位性病变（结核、肿瘤、支气管源性囊肿等）纵隔增宽，结构不清，气管或主支气管可表现为局限性不对称狭窄。增强CT可发现占位性病变,并协助判断病变性质。管壁的意外伤害可引起纵隔感染，纵隔内见低密度灶、气肿及液气平等压迫中心气道。脉管性病变CT
16、下呈边界清楚的软组织密度影，含有血管结构的增强CT可见病灶强化。气管食管痿的食管近段管腔扩张明显时，向前压迫气管，重者导致气道梗阻。3.3支气管镜检查形态学支气管镜检查具有直视病变位置、病变形态、评估狭窄的程度、测算狭窄段长度、触感病变的质地及评估病变周围病情等优势，本共识支气管镜检查形态学诊断以自上而下(声门下区、气管及主支气管)的顺序分别介绍常见的先天性、获得性疾病。3.3.1先天性疾病(1)喉囊肿(Iaryngealcyst)是指发生于声门上区、声门区、声门下区的囊性病变。1970年DeSant。提出先天性喉囊肿可分为喉导管囊月(Iaryngealductalcyst济口喉小囊囊月(Ia
17、ryngealsaccularcyst)9;我国的儿童先天性呼吸系统疾病分类建议中提出喉囊肿分为喉小囊囊肿和喉气囊肿10.ProWSe和Knight11认为发生于会厌谷的囊肿虽然位置不在喉腔，但同样会引起气道阻塞，也归为这组病变。声门下区的囊肿表面光滑，多位于一侧，凸向管腔引发喉梗阻。需完善颈部超声、颈部增强CT、头颅MRI等排除异位甲状腺、血管瘤、甲状舌管囊肿、脑脊髓膜膨出等疾病。(2)先天性声门下区狭窄(congenitalsubglotticstenosis,C-SGS)是由于环状软骨发育畸形致声门下区直径变小，当足月新生儿4mm、早产儿3mm时可诊断20常见为环状软骨前部组织增厚、广泛
18、增厚或环状软骨呈椭圆形。少见的为第一气管环发育异常，同时伴发扁平环状软骨。极少数C-SGS是由黏膜增厚导致。1970年TUCker首先描述了先天性声门下区狭窄最常见的异常形态为竖椭圆形的环状软骨，可合并后部的黏膜下裂，少数合并喉裂12O(3)喉蹊是双侧声带间的先天性膜状物，由胚胎期喉发育异常引起。Cohen喉蹊I型：声门前部薄喉蹊长度小于声门长度的35%;II型：声门前部中厚喉蹊，长度为声门长度的35%50%;11!型：声门前部厚喉蹊，长度为声门长度的50%75%,声门下部分可能含软骨成分；IV型：厚度一致的厚喉蹊,长度为声门长度的75%90%,声门下部分含软骨成分2J1自I型至IV型，声门下
19、区空间逐渐变小，气道梗阻逐渐加重。喉蹊可合并环状软骨发育畸形，支气管镜下见杓状软骨间距及声门下区明显变窄，支气管镜可触诊喉蹊感受是否含有软骨成分。(4)0(矣闭锁罕见,但危及生命,如果喉闭锁伴食管闭锁并出现气管食管痿，一些新生儿可能存活的时间更长。支气管镜见声门下区闭锁，无法进入气管,但可通过食管、气管食管痿进入气管下段,患儿通过气管食管痿通气。气管插管时插管进入食管的近端2(5)喉裂是喉的后部中线处缺损，裂开的后部两侧交叉重叠，阻塞气道。当患儿有吞咽障碍、呛咳及误吸时，尤其是经过对症处理后,症状未改善的患儿，应警惕喉裂的可能性，尽早进行内镜下检查协助诊断。当裂的范围达到颈段及胸段气管时称为喉
20、气管食管裂(IaryngOtracheo-esophagealcleft,LTOC)20喉裂的患儿易合并气管支气管软化,胃食管反流,气管食管痿,也见于泌尿生殖道、心血管系统、颈面部的畸形等，可能是某综合征的一部分。1989年Benjamin和Inglis提出的分类方法使用最广泛：I型：裂隙从声门上、杓状软骨间至声带平面；11型：裂隙超越了声带平面延至环状软骨；In型：裂隙延至颈段气管，还未到达胸段气管；IV型：裂隙延至胸段气管偶尔可见进入主支气管。修JBKBenjamin-IngIisLTOC分类：添加O型：黏膜下裂；I型、II型保持不变；Ina型：整个环状软骨完全裂开，HIb型：裂隙延至颈段
21、气管，未到达胸段气管；IVa型：裂隙延至气管隆突，IVb型：裂隙延至一个主支气管。I型喉裂临床表现不明显，支气管镜检查易被漏诊。In型、IV型喉裂，尤其是IV型喉裂在支气管镜检杳中，很容易自气管进入食管f自食管进入气管131(6)先天性气管、支气管狭窄(congenitaltracheobronchialstenosis,CTBS)约50%伴有心血管系统异常2,如先天性心脏病和血管环(肺动脉吊带常见)等。Grillo将CTBS分成4个类型，I型：几乎整个气管都狭窄，只有第一至第三气管环是正常的；II型：狭窄段自上而下呈漏斗状狭窄；11I型：气管支气管与隆突之间短段狭窄；IV型：支气管桥伴支气管
22、狭窄，是In型的变形。支气管镜检查见CTBS狭窄段的软骨环呈0型(无膜部)或/和小C型(膜部变窄)，有时伴有软骨软化。狭窄段包括最窄部分和移行部分，两者长短各异。最窄部分常呈均匀一致性狭窄，多位于气管下段，伴发血管环时局部可观察到搏动感。狭窄向下可波及隆突及左右主支气管。向上管腔直径由细变粗逐渐移行至正常管腔,该部分称为移行部分，最高可达环状软骨下缘不足1cm处。移行部分的管腔可呈漏斗状或不规则型,直径介于正常与最窄部分之间。CTBS解除外压后方可判断是否伴有软骨软化。右中间支气管狭窄多伴先天性气管食管痿。支气管桥多见左主支气管狭窄，合并肺动脉吊带者多在第一或第二隆突上方有外压表现。(7)气管
23、支气管软化：是由于先天性软骨环发育不成熟所致，包括气管、支气管膜部增宽及膜部运动障碍。支气管镜检查见位于气管、支气管及隆突的软化主要表现为前后径缩短；气管、支气管膜部增宽及吸气时膜部向管腔内严重凹陷（即膜部运动障碍），软化段长短、程度各异，可单发或多发。继发性软化常伴有先天性心脏病和/或大血管畸形（以弓的畸形常见气管食管痿及占位性疾病等。先天性心脏病伴心脏肥大时气道内表现为广泛性外压，可累及主支气管、右中间及各叶、段支气管。左主支气管外压多与左位主动脉弓发育异常（如主动脉弓离断I先天性心脏病等相关，软化表现为左右径缩短。气管中下段前壁外压多与无名动脉压迫有关。气管下段左前壁、右前壁外压分别考虑
24、左位和右位主动脉弓压迫。隆突的压迫可考虑右肺动脉所致。受压部位有时伴有搏动。气管食管痿并发气管软化时以痿口水平以上区域最明显14L多数病例在气管膜部可见大小不一的痿管开口2,痿口多位于气管上段、中下段、平隆突的膜部，正中或偏正中部位,瘦口大者,支气管镜可通过痿口进入食管。痿口如针孔时，不易被发现，应清除痿口好发部位表面的分泌物后，反复进行检查，发现痿口时可将超细导丝放入痿口，支气管镜进入食管看到导丝即可诊断。痿口位于主支气管者少见，可呈裂隙状，支气管镜未发现痿口时应进入食管寻找痿口，自痿口穿入导丝，再返回主支气管查看导丝是否穿出，必要时配合美蓝试验、食管造影协助诊断。（8）软骨环缺失也称先天性
25、软骨环发育不良，多见于气管，因气管软骨结构异常不能形成C型软骨环样结构而导致气管畸形。可为局限性短段软骨环缺失或长段弥漫性软骨发育不良。短段缺失表现为气管局部向心性狭窄甚至接近闭塞，狭窄部位上、下方气管直径正常。长段软骨环缺失类似重度软化或食管结构，组织病理见软骨分散、不连续,呈片状或岛样分布，不足以支撑管腔15O(9)气管蹊：是先天性气管结构发育异常，支气管镜下见气管内有环形的薄层半透明隔膜，中央有孔道，支气管镜触及有薄膜样感，可利用支气管镜戳破薄膜或用球囊扩张治疗，局部狭窄可消失，很少复发2,16L(10)气管支气管骨化病：是一种罕见的气道病变，管壁多发的孤立性或融合的骨或软骨结节，向管腔
26、内凸出，致气道狭窄，一般不累及气管后壁70目前，没有较好的治疗方法。(11)脉管性病变:指影响动脉、静脉、毛细血管或淋巴管内皮的疾病，儿童期常见，总体发病率为4%5%根据血管内皮细胞增生与否分为肿瘤和畸形17-18肿瘤分为良性、局部侵袭性或交界性、恶性19,畸形为动脉、静脉起源发育缺陷引起的血管系统异常，包含动脉、毛细血管、淋巴及静脉成分，或这些成分的混合物18o脉管性病变可发生在气道及气道周围，严重时可以导致气道梗阻，危及生命。IH是婴幼J闾最常见的良性血管肿瘤，可发生于皮肤、肝脏、脑、呼吸道及消化道等部位，呼吸道内的血管瘤常位于声门下区，也可见于声门上区、声门区、气管等部位。颈面部、下颌骨
27、或胡须分布的节段性血管瘤合并呼吸道内血管瘤的风险高，而皮肤没有血管瘤的患儿也可以发生呼吸道内血管瘤20-210声门下区血管瘤支气管镜下为表面光滑的淡红色肿块，多位于左侧声门下且向声带下延伸,也可见于右侧、后侧及双侧,肿块像海绵一样可压缩2,不同大小的肿块堵塞气道的程度各异，严重者声门下区狭窄呈旌隙状。气管内血管瘤支气管镜下可见局部管壁黏膜肥厚，颜色较红，呈片状，部分隆起，导致气管、支气管狭窄，治疗后，局部隆起、气管狭窄均好转，颜色逐渐变淡。血管畸形一般随着患儿的发育缓慢增长，发生在气道或气道周围者主要以静脉畸形、淋巴管畸形最为常见。支气管镜下可见中心气道管腔内多个大小不一的青紫色或囊状凸起，有
28、时表面可见迂曲的血管，瘤体位于气道夕I则时，该侧管壁有外压表现，瘤体环绕管壁时则表现为向心性压迫.(12)喉、气管与支气管管外占位性疾病：镜下见局部管壁向管腔膨出,呈外压性改变，管腔狭窄，以偏心性狭窄多见，如肿瘤、支气管源性囊肿等。声门下区的病变多伴随同侧声带的活动度下降，有时是颌面部、颈部等疾病的一部分。3.3.2获得性疾病33.2.1感染性疾病急性期见黏膜充血、肿胀、粗糙、花斑样改变、纵行皱凄、溃疡、脓苔、滤泡增生、糜烂及剥脱等。气管、病变侧主支气管、叶支气管及叶支气管以下支气管内见脓性分泌物、塑型性黏液栓。病情迁延者管壁可出现瘢痕、软化、肉芽、外压等表现，管腔呈变形、塌陷，向心性或偏心性
29、狭窄，隆突、崎增宽等。(1)塑型性支气管炎:起病隐匿、进展快，支气管内树枝状的黏液栓阻塞气道导致肺部分或全部通气功能障碍，有创呼吸机辅助通气治疗后无法改善呼吸困难、低氧血症及二氧化碳分压升高，死亡率高。常分为I型炎性塑型、H型非炎性塑型。I型常见于儿童肺炎支原体、流感病毒等感染所致的重症肺炎，塑型物中含大量纤维素、炎性细胞及夏莱氏晶体等细胞物质；11型多见于先天性心脏病术后，塑型物以黏蛋白为主，含少量纤维素等非细胞物质。支气管镜下见横跨支气管管峭的黏稠分泌物阻塞部分或全部支气管管口，有时病变累及气管、主支气管，常规灌洗、吸引，分泌物难以吸出。经支气管镜取出的黏液栓呈白色、黄色、浅红色，有一定的
30、韧性，放置于生理盐水中散开呈条索状、树枝状的塑型。黏液栓取出后，可见气管与支气管黏膜粗糙、纵行皱褶、剥脱、溃疡、糜烂及脓苔等表现。（2）支气管结核：依据支气管镜检查观察到的主要大体改变及组织病理学特征，分为：I型（炎症浸润型）气管、支气管黏膜充血、水肿,病变局部黏膜表面见灰白色粟粒状结节,黏膜下组绚中胀而有不同程度的狭窄；n型（溃疡坏死型）见病变处边缘不整、深浅不一的溃疡,溃疡表面常有灰白色干酪样坏死物覆盖，溃疡深度随病变轻重各异,轻者仅局限于黏膜层,重者可深达黏膜下层,并可导致气管、支气管软骨的破坏,病变区域触之易出血；In型（肉芽增殖型）黏膜充血、水肿减轻,溃疡面开始修复,可见肉芽组织增生
31、,表面可见坏死物,增生肉芽组织将管腔部分阻塞；IV型（瘢痕狭窄型）病变处被增生的纤维组织取代,形成瘢痕,瘢痕挛缩导致所累及的管腔狭窄或闭塞；V型（管壁软化型）为受累的气管、支气管软骨环因破坏而缺失或断裂，管腔塌陷,导致不同程度地阻塞,尤以呼气相及胸内压增高时明显,病变远端支气管可出现不同程度的支气管扩张；Vl型（淋巴结痿型）是纵隔或肺门淋巴结结核破溃前期局部支气管因淋巴结结核外压、侵袭导致的黏膜充血、水肿、粗糙及管腔狭窄；淋巴结破溃入支气管,局部溃疡形成,白色干酪样坏死物溢入支气管管腔,痿口周围组织充血水肿；破溃后期炎症消失,组织修复,痿口肉芽肿形成,痿口愈合闭塞,局部遗留有炭末沉着221(3
32、)坏死性气管炎:是一类喉、气管、支气管黏膜的急性弥漫性坏死性炎症，常发生在气管插管、机械通气的患儿。多数是由于病毒感染后继发细菌感染，常见病毒为腺病毒、流感病毒，也有新型冠状病毒的报道，细菌最常见为金黄色葡萄球菌；也可见于真菌感染，如曲霉菌。支气管镜检查早期可发现黏膜充血、水肿，随着病情进展，管腔内见不同程度的脓性分泌物，形成结痂，或以伪膜形式附着于管壁，引起管腔狭窄；管壁可见黏膜糜烂、剥脱、溃疡形成，严重者出现穿孔、纵隔气肿等并发症，病变可延伸到喉部及支气管，不仅造成气道狭窄，严重者伪膜脱落，可突然引起气管的完全阻塞而窒息23-26(4)支气管结石症(broncholithiasis):可分
33、为腔内型、透壁型和腔外型，由多种病因引起，包括感染、异物刺激或纵隔内钙化淋巴结侵入管腔等，支气管镜下可见局部支气管黏膜充血、水肿，受累支气管开口或管腔被结石阻塞，表面覆盖白色伪膜、脓性分泌物,周围包绕肉芽及炎性坏死组织。结石多为褐色或暗灰色，质硬，有些结石呈菜花样或珊瑚样2713.322意外伤害(1)异物：儿童气道异物包括上呼吸道异物及下呼吸道异物，可发生于中心气道的各个部位，支气管镜可探查硬质镜不能到达的上叶及远端支气管。固体异物大多数容易识S(J,部分异物因分泌物覆盖及肉芽组织包埋，需清理分泌物及肉芽组织后才能暴露。尖锐的异物如玻璃、金属丝等可刺破管壁，有时伴出血表现。活动性异物随患儿哭闹
34、、呼吸和体位改变于中心气道内上下及左右活动,严重时嵌顿喉部、气管及隆突，甚至多个异物分别堵塞双侧主支气管引起窒息。尖锐、腐蚀性异物可形成中心气道与纵隔、胸膜腔或邻近组织之间的痿管，损伤大血管者可引起咯血甚至死亡。油脂性异物可堵塞气管、支气管。火焰、烟雾等气体异物在急性期气管、支气管黏膜有炭黑色焦痂附着，脱落后可见黏膜充血、糜烂，恢复期肉芽组织增生、瘢痕挛缩及管腔狭窄等。(2)外伤：当中心气道外伤管壁破裂时，可以引起气胸、纵隔气肿、皮下气肿及纵隔感染等。裂口较大时，常伴随软骨环受损，管壁失去支撑凸向管腔，呈软化、塌陷狭窄的镜下表现。支气管镜可以通过裂口到达管外，当裂口较小时，支气管镜无法通过裂口
35、。合并感染时，与感染性疾病的支气管镜下表现相同。恢复期裂开处可见肉芽生长、瘢痕形成、软骨软化、狭窄及闭锁等。夕M穷可引发气管食管痿，当气管食管痿痿口小，支气管镜不能进入痿口明确有否气管食管痿时，可以通过如下方法进行判断：美蓝试验：支气管镜进入食管引导胃管前端至食管痿口的近端，助手自患儿鼻部(胃管经鼻插入)或一侧口角(胃管经口插入)用胶布固定胃管，自胃管内缓慢注入美蓝，支气管镜进入气管观察气管损伤处是否有美蓝溢出。必要时食管内给予适当压力，使食管膨胀，协助很小的、裂隙样痿口的诊断；导丝法：支气管镜进入气管，通过瘦口将细导丝送入后，支气管镜进入食管观察导丝是否经食管痿口处穿出；反之支气管镜先进入食
36、管，将细导丝自食管痿口处放入，支气管镜返回气管内观察是否有导丝出现。3.3.23气管插管术(trachealintubationX气管切开术(tracheotomy)术后狭窄小儿气管插管及气管切开术是儿科急救中用于维持气道通气的一项基本技能，但易并发拔管困难及气道狭窄。(1)给气管插管的患儿进行支气管镜检杳，早期可见声门上区、声带及声门下区组织充血、水肿。超过24h可发现气管黏膜溃疡，若插管持续存在,溃疡变大、变深，甚至可累及软骨环。晚期溃疡部位修复肉芽组织形成，内镜下见淡红色新生物，触之易出血，可位于声门上区、单侧或双侧声带、环状软骨、气管中下段等的前壁和侧壁。瘢痕组织多见于插管时间较长的患
37、儿，与气管组织局部缺血坏死、过度肉芽组织增生及瘢痕挛缩等相关，可发生在声门区、声门下区到气管的任何部位，以声门下区、气管中下段狭窄常见。插管后声门下区囊肿多见于新生儿早期插管的早产儿,少见于足月儿、婴儿,镜下可见声门下灰白色囊肿样物质,表面光滑281(2)小儿气管切开导致的狭窄大多数位于切口周围、套管前端，其发生主要与气管切口、气管套管因素相关。前者包括气管切口位置过高损伤环状软骨、纵行切口超过2个软骨环破坏软骨环的C型结构，支气管镜下见气管切口的前壁为程度不一的软化表现。后者包括气管套管与气管直径不匹配、咳嗽及吸痰时套管撞击气管切口、气切套管气囊过度膨胀压迫气管壁等，支气管镜下见套管远端的气
38、管壁黏膜破溃、软骨塌陷、肉芽组织及瘢痕组织形成213.32.4肿瘤炎性肌纤维母细胞瘤、黏液表皮样癌等外观呈圆形、椭圆形、菜花形、蕈形、息肉样、结节及浅分叶状等。质地软、硬、囊性各异，多触之易出血。病变基底部宽窄不一，有的基底部如蒂状，基底部较宽者可跨越气管或支气管几个厘米，导致不同程度的中心气道堵塞。乳头状瘤(papilloma)通常发生在纤毛上皮和鳞状上皮的移行部位，最常见于喉部，易复发，传染性强，可播散至口腔、气管和支气管，极少蜘市组织受累。病变呈多发或单发，淡红或暗红色，表面不平，呈菜花或乳头状。乳头状瘤血管丰富，钳夹时易出血。气管、支气管平滑肌瘤起源于支气管平滑肌组织，常发生于气管、支
39、气管膜部，呈带蒂的息肉状,生长缓慢29133.2.5其他获得性气管支气管软化是由夕M处化学性损伤、气管插管、感染性疾病等引起的软骨破坏，严重者可导致软骨环缺失。短段软骨环缺失支气管镜下表现为环形、向心性狭窄；长段者可表现为管腔塌陷。先天性气管狭窄Slide术后、中心气道夕M穷缝合、其他气管支气管手术后，除了黏膜充血水肿外，短期内支气管镜下可见到手术吻合部位的缝合线、裸露的软骨环断端、管壁凹凸不平、不规则的管腔（管腔前后径变短、8字形等）,随着吻合口的愈合，管壁逐渐变光滑，有时吻合处肉芽组织增生、瘢痕挛缩致管腔狭窄。术后吻合处感染者可见分泌物附着、吻合处哆开、手术缝合线脱落，通过裂开处可看到管外
40、的结构。4支气管镜对CAS的评估评估时需保证患儿的氧供，选择合适的麻醉方式，灵活选择适于患JL不同型号的支气管镜与硬质镜，软硬镜结合，扬长避短，必要时拔掉胃管、气管插管，进行动态检直.4.1狭窄的位置CAS的治疗及预后与病变部位有关。建议分为5个区域并以数字代码表示。1代表声门下区狭窄,处理难度大,预后相对不佳；2代表气管狭窄，处理相对容易，预后相对好；3代表隆突部位的狭窄,无论气管还是支气管病变,只要侵及隆突部位,即归入此类,处理难度大，预后相对差；4代表双侧CAS,右主支气管和/或右中间支气管狭窄以及左主支气管均狭窄，处理难度大，预后相对差；5代表单侧CAS,处理相对容易、预后相对好30o
41、4.2狭窄的类型(1)动力性狭窄：气管支气管软化(包括气管、支气管膜部增宽及膜部运动障碍，软骨环与膜部的比例由正常的45:1降至2：1左右2);气管、支气管软骨环缺失；(2)结构性狭窄：管腔内堵塞；各种类型的瘢痕狭窄；先天性完全性气管环、支气管环;气管支气管骨化病；管腔外压迫。4.3狭窄段长度儿童随着年龄的增长，气道的直径和长度都在增加，但个体差异较大，不能应用统一标准来划分狭窄段长度的轻重。狭窄段长度可通过影像进行粗略测量，但需进一步行支气管镜检查明确。支气管镜自狭窄段远端开始缓慢退镜，通过最窄部分和移行部分，到达近端正常部位,镜身退出的长度即为狭窄段的长度。当狭窄段小于气管长度50%时称为
42、短段狭窄，超过气管总长度的50%为长段狭窄31o但也有学者为了与手术方案的选择相匹配,将气管狭窄段大于总长度的30%定义为长段先天性气管狭窄，反之则称为短段狭窄3204.4狭窄的程度狭窄段管腔直径的测量方法包括(1)胸部影像学X2)支气管镜：根据支气管镜弯曲部的直径能否通过狭窄段及通过顺利程度粗略估计狭窄段直径X3)球囊测量:根据影像学及支气管镜粗略测量结果，选择合适尺寸的球囊，将球囊穿过狭窄段，球囊有效长度部分与狭窄段相对应，按照工作压力打开球囊，拉动球囊不易被滑动时，该球囊的直径约等于狭窄段的管径；(4)硬质镜：根据不同外径的套管能否通过狭窄段来判断其直径；(5)3D打印技术。CAS的严重
43、程度主要取决于管腔横截面积。结构性狭窄管腔横截面积不会随呼吸周期变化，因此可按照狭窄横截面积占正常气管横截面积的比例分度。根据Myer-Cotton分级系统，声门下区狭窄分为：I级：管腔阻塞050%;I级：管腔阻塞51%70%;HI级：管腔阻塞71%99%;IV级：管腔完全阻塞33CAS分度：1度：25%;2度：26%50%;3度：51%-75%；4度：76%90%；5度：90%几近完全闭塞；6度：完全闭塞30而动力性狭窄管腔横截面积随呼吸周期变化，胸腔内部分呼气相时管腔内陷，胸腔外部分吸气相时管腔内陷，常以管腔内陷最严重时管腔直径占正常管腔直径的比例作为分度依据不足1/2为轻度；1/23/4
44、为中度；3/4以上近闭合为重度34I4.5对狭窄远端气道的评估CAS引起病变远端气管、支气管通气不畅，反复呼吸道感染,严重者并发难治性炎、闭塞性支气管炎、机化性肺炎，甚至毁损肺等，当远端支气管已经大部分或全部闭锁时，再行CAS的治疗，疗效不佳。因此，对远端气道的评估是CAS诊疗的重要组成部分，其直接影响CAS救治方案的制定与选择。超细外袱外径2.2mm、2.8mm)的支气管镜可以观察狭窄远端气道的分支、管腔形态、管壁动力、管腔内异常物质、管外的压迫以及判断病变性质与范围；应用超细毛刷刷检、留取肺泡灌洗液等行快速现场评价(pidonsiteevaluation,RoSEl基于宏基因组新一代测序技
45、术(metagenomicsnextgenerationsequencing,mNGS)及细菌培养等可协助病原诊断，指导药物治疗；检查的同时还可以对远端支气管内的分泌物、黏液栓、肉芽增生、瘢痕狭窄等进行吸引、钳夹、球囊扩张等微创治疗。5支气管镜下介入诊疗术根据国家卫生健康委儿童呼吸内镜诊疗技术临床应用管理规范（2019年版）要求，将儿童支气管镜下介入诊疗术分为三级、四级手术。本共识将儿童CAS相关的常用呼吸介入诊疗术按照临床应用分为诊断技术与治疗技术。有些技术兼有诊断及治疗的作用，如灌洗术、刷检术、球囊扩张术等。详细内容见相关指南与专家共识。5.1诊断技术经支气管镜常规检查术、硬质气管伎气管镜
46、诊疗术、经支气管镜黏膜刷检术、经支气管镜黏膜活检术、经支气管镜针吸活检术（TBNA）等。5.2治疗技术经支气管镜肺泡灌洗术、经支气管镜局部给药术、经支气管镜球囊扩张术、经支气管镜热消融（高频电、圈套器、氮等离子体凝固、激光E台疗术、经支气管镜冻融术、经支气管镜气管/支气管内支架置入术、经支气管镜内生塑型性栓子取出术、经支气管镜黏膜下注药术等。6CAS诊疗的多学科评估与术前准备6.1多学科评估多数CAS性疾病的病因复杂，患儿常首诊于不同的专业，接诊医师不仅要关注本专业疾病，涉及其他系统疾病者应根据诊疗需求积极请相关专业会诊、完善相关检查。上气道评估包括鼻、咽（鼻咽、口咽、喉咽）、喉结构及功能性（
47、尤其是双侧声带运动功能）检查，检查时需选择合适的麻醉药物，保持患儿自主呼吸、喉闭合反射，动态评估,以免漏诊。消化道的评估包括气管食管痿、胃食管反流、嗜酸细胞性食管炎及吞咽功能等检查。小婴儿食管较细，尤其是伴有气管食管痿及食管狭窄者，常规胃镜检查困难，可用支气管镜代替胃镜进行上消化道检查，必要时可引导胃管置入。肺功能包括通气功能及换气功能检查，可以通过全身麻醉下内镜检查时气道压力、潮气量以及暂时的血氧饱和度下降恢复的速度进行初步判断。心脑功能及多系统受累者应请遗传学专家给予全面体检，有助于罕见综合征的诊断，必要时完善基因测序。经过多学科会诊及治疗后，对于治疗效果欠佳、病情加重以及危及生命的CAS
48、病例，为提高救治的成功率，应组织全院相关科室进行病例讨论，甚至组成院内多学科协作气道团队，充分预测可能存在困难气道，甚至插管困难，就诊断、病情评估、治疗方案与时机以及诊疗过程中的高风险、并发症、花费、疗程、预后等达成共识，报备医院相关部门。具有手术指征和手术时机者，经过术前讨论，尽快安排手术。有手术指征，手术时机不成熟者，积极救治等待手术时机；当危及生命时（包括CAS急诊抢救者）,出现无法气管插管、气管切开及气管插管后无法保证氧合等情况，可考虑体外膜肺氧合（extra-corporealmembraneoxygenation,ECMO）或支架置入通畅气道等急救措施先挽救患儿的生命（但需要防范ECMO的并发症），之后再次评估患儿的病情并制定下一步诊疗方案。若将患儿转入上级医院，应对患儿进行转运风险评估，制定转运应急预案。将上述讨论结果与患儿家长进行沟通，以取得家长的理解与配合。6.2术前准备6.2.1签署知情同意书医师需根据CAS患儿的病情综合决策，制定个体化诊疗方案，沟通内容包括:疾病的严重程度、手术必要性与方案选择、步骤与风险、并发症、疾病转归、医疗费用等，以取得患儿家长的理解与配合，签署相关专业术前知情同意书。但不同疾病沟通内容具有特殊性:（1）虽然声门下区狭窄经过喉气管重建、喉裂经过修补手术等可以恢复通畅的呼吸道，但合并
