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1、2024成人吉兰巴雷综合征的神经预测指南背景：吉兰巴雷综合征（GBS）通常预后良好。在成人GBS患者中，10%30%的患者在疾病急性期需要机械通气。急性期过后，重点转移到恢复运动力量、行走和神经功能，恢复速度和程度各不相同。这些指南的目的是对作为神经预后依据的临床预测指标的可靠性提出建议，并为为成人GBS患者和/或其替代患者提供咨询的临床医生提供指导。方法：采用推荐分级的评价、制定与评估（GRADE）方法学完成叙述性系统评价。候选预测因子，包括临床变量和预测模型，根据临床相关性和是否存在适当的证据体进行选择。人口/干预/比较者/结果/时间框架/设置（PICOTS）问题如下：在咨询吉兰巴雷综合征
2、患者或重症患者的替代患者时，预测者,如果合适,有评估的时间是否应该被认为是结果，评估的时间范围的可靠预测因子？采用额外的全文筛选标准以排除小型和较低质量的研究。在构建证据概况和总结研究结果后，推荐意见基于4个GRADE标准：证据质量、可取和不可取后果的平衡、价值和偏好以及资源使用。此外，良好的实践建议涉及了PICOTS格式中无法制定的神经预测的基本原则。结果：筛选出8个候选临床变量和6个预测模型。共有45篇文献符合我们的纳入标准，以指导推荐意见。我们推荐延髓无力（疾病最低点时运动无力的程度）和ErasmusGBS呼吸功能不全评分作为预测需要机械通气的适度可靠的评分。ErasmusGBS预后评分
3、（EGOS）和改良EGOS被确定为3个月及以上独立行走的中等可靠的预测因子。良好的实践建议包括在预测过程中同时考虑疾病的急性期和恢复期，在咨询过程中讨论是否需要机械通气和肠内营养，以及在预测过程中考虑完整的临床状况，而不是单一变量。引言吉兰-巴雷综合征（GBS）是一种急性免疫介导的多发性神经根神经病，可累及所有有髓神经。GBS是急性弛缓性麻痹最常见的原因，估计每10万人年发生12例。男性发病率较高，且随年龄增长而上升。GBS患者通常表现为感觉症状和进行性肢体无力，可延伸至手臂和脑神经。急性期通常表现为症状在数天内迅速进展，在24周内达到最大值。然而，GBS的临床表现和病程具有高度变异性，存在不
4、同的临床变异型。GBS的诊断主要依据病史及临床特征，常以电生理检查及脑脊液检查为依据。电生理研究提供了外周神经功能障碍的证据，并区分脱髓鞘、运动轴突和感觉轴突性多发性神经病。静脉注射免疫球蛋白和血浆置换已被证明是GBS的有效治疗方法。IGBS患者的死亡率在1-13%之间。GBS患者最常见的死亡原因是呼吸系统和心血管系统并发症，对于需要机械通气的患者，死亡率高达20%另一方面，对于大多数人来说，GBS是一种可逆的疾病，通常预后良好。在急性期，约有10-30%的GBS患者需要机械通气。膈肌无力是神经肌肉病患者发生呼吸衰竭的主要原因，但呼吸衰竭也可能是肺部并发症的结果，如误吸和肺炎，这可能是由于口咽
5、部肌肉无力或咳嗽力度差所致。目前已经描述了多种呼吸衰竭的预测因素。多个预测因素的存在增加了需要机械通气的风险，这一观察结果导致了预测评分的发展。急性期过后，关注点通常转移到运动强度和功能的恢复上。住院期间的预后至关重要；然而，在这方面的指导是稀缺的。该指南的目的是对作为神经预测基础的临床预测因子的可靠性提供建议，并为临床医生咨询成年GBS患者或其替代患者提供指导。范围.目的和目标受众这些推荐分级评估、制定和评估（GRADE）指南的范围是预测成年GBS患者的神经系统结果。这些指南的目的是就成年GBS患者神经系统结果预测因子的可靠性提供循证建议，以帮助临床医生制定预后。目标受众包括负责此类咨询的临
6、床医生。如何使用指南这些指南在为GBS危重症患者的家庭和替代患者提供咨询时，就选定的人口统计学和临床变量以及预测模型的可靠性提供了建议。我们将这些预测因子分为可靠、中等可靠或不可靠。我们基于GRADE的证据质量评估，以及已发表研究的效应量（预测因子准确性的量化），详见补充附录1和表1。当存在适当的临床背景且不存在潜在的混杂因素时，可以使用本指南的可靠预测因子和预测模型来制定预后。这些是具有明确、可操作的阈值或临床/影像学定义的预测因子，预测结果的误差率低，证据体系中至少具有中等程度的确定性。当预后是根据一个或多个可靠的预测因子制定的，临床医生可能会在咨询期间将结果描述为非常可能。鉴于神经预后研
7、究的固有局限性，临床医生必须承认在咨询期间预后存在不确定性，即使不确定性很低。除适当的临床情况外，仅当存在其他可靠或中等可靠的个体预测因子时，才可使用中等可靠的个体预测因子进行预后。这些也是具有明确、可操作的阈值或临床/影像学定义的预测因子，在预测结果时误差率低，但在证据体系中质量较低，通常是由于较小的研究导致不精确性或其他偏倚风险，通常植根于方法学。当预后是基于多个中等可靠的预测因子制定的，临床医生可以在咨询期间将结果描述为可能，但必须承认预后存在实质性不确定性。相反，在缺乏其他可靠或中等可靠预测因子的情况下，生成预测结果概率的中等可靠临床预测模型可用于GBS患者及其替代患者咨询期间的预后。
8、然而，建议临床医生将结果的预测概率描述为仅客观估计，存在相当大的不确定性尽管小组成员认识到，临床医生经常使用那些不符合可靠或中等可靠性标准的预测因子来制定他们对预后的主观印象，但就这些指南而言，它们仍然被认为是不可靠的，并且不能被正式推荐用于预后。然而，被认为不可靠的变量可能是可靠或中等可靠预测模型的组成部分。方法采用预后质量研究(QualityinPrognosticStudies,QUIPS)RoB工具评估个体预后变量的研究，使用预测模型偏倚风险分析工具(RiskOfBiasAssessmentTool,PROBAST)工具评估临床预测模型的研究。这些指南中使用的方法的深入描述可在附录(补
9、充附录1,方法)中找到。指南问题选择根据临床相关性和是否存在适当的文献来选择候选预测因子。如果内容专家和指南主席认为预测变量或预测模型的组成部分(1)可供临床医生使用，但不需要普遍可用性以及（2）临床医生在制定GBS危重患者的神经系统预后时可能会考虑候选预测因子和预测模型，则该预测因子和预测模型被认为是临床相关。如果临床变量满足两个标准，则认为存在适当的文献：（1）在至少两项已发表的研究中进行了评估，其中包括至少35名研究参与者，以及（2）在多变量分析中被确立为独立预测因子。除了关于模型开发的初步报告（也至少有50名患者）外，还被认为存在临床预测模型的适当文献，其中至少一项对至少50名患者进行
10、了外部验证研究。根据这些标准，选择了以下候选预测因子：临床变量：1 .年龄2 .延髓无力3 .运动无力的程度4 .运动无力的进展5 .颈部无力6 .家族性自主神经异常7 .机械通气的必要性8 .电生理亚型临床预测模型：1 .伊拉斯谟GBS呼吸功能不全评分（EGRIS）评分（机械通气）2 .颈部无力、单次呼吸计数和延髓麻痹评分（机械通气）3 .Sharshar模型（机械通气）4 .Ning评分（机械通气列线图MVN）5 .伊拉斯谟GBS结果评分（EGOS）（独立行走）6 .改良EGOS（mEG0S）（独立行走）然后针对特定的候选预测因子构建了人群/干预/比较器/结果/时间框架（PICOTS）问题
11、，如下所示：在为吉兰巴雷综合征危重患者的患者或替代患者提供咨询时，是否应将预测因子，如果适用，并附上评估时间视为结果，具有评估时间框架的可靠预测因子？结果的选择GBS背景下的神经预后侧重于呼吸衰竭和病程延长的可能性，以及功能恢复的预测。两位主要内容专家和公众代表以1到9的数字等级对结果进行评分，表示重要性程度从低到高。被认为对系统评价和随后的建议制定至关重要的结局如下：（1）发病后14天内评估是否需要机械通气（平均评分8.00分）。（2）入院3个月及以上评估独立下床活动（平均评级8.33）以及（3）功能结果（平均评分8.67分）在入院时或超过3个月时进行评估。与许多其他神经危重症疾病相比，死亡
12、率预测在GBS中的作用较小，因为总体死亡率相对较低。尽管专家组认为并认为延长机械通气是相关的，但由于缺乏足够的数据，无法将其作为选定的结局纳入。不同研究的功能结局评估差异很大，具有不同的时间点和评估方法，且缺乏标准化的结局指标。功能结局最常使用GBS残疾量君GBSDS)进行评估，GBSDS又称Hughes量表。该量表主要侧重于运动功能，在许多研究中，结果被分为良好(GBSDSO2分)和不良(GBSDS36)。本系统评价中其他可接受的功能结局指标包括改良Rankin量表和任何其他等效的评估工具。其他常用的结局终点包括独立行走能力。最近，研究重点转移到生活质量的纵向评估和功能评估量表的评估，但使用
13、这些仪器的数据尚未获得。大多数研究的随访时间限制在6个月或1年，这可能会高估不良结果，因为通常需要更长的时间来恢复更多的功能，并且可能从严重的GBS中获得长期的恢复。另一方面，用于结局评估的数据很多来自临床试验队列，这可能会高估良好恢复。此外，强化康复可能改善结局，但康复在大多数结局研究中的作用尚未得到评估。同样，营养等因素的影响也可能发挥着尚未阐明的作用。Table2Gulllaln-Barrsyndromedisabilityscale0H(XIlthy1 Mlrnrsymptomsorsignsofnourapath/butQaIHeof11Mu0.8,并且在报告校准的外部验证研究中没有
14、错误校准的证据。对于中等可靠的预测因子，允许在偏倚风险、不精确性和间接性的每个领域内进行单次降级，但不允许因不一致而降级。此外，需要中等可靠的预测模型来证明AUC0.7x并且鉴于这种疾病中生命支持撤回的风险较低，允许在某些外部人群中进行一些错误校准。不符合可靠或中等可靠标准的预测变量被归类为不可靠。期望和不良后果的平衡准确预测机械通气或长期疾病和残疾需求的理想结果是患者和/或替代患者以及临床团队计划适当的连续护理（包括康复措施）的能力。准确的预后还允许以患者为中心的目标设定。对不良结局的不准确预测（即对不良结局的假阳性预测）的缺点包括对未来的恐惧和焦虑、护理的局限性，甚至本可以进行有意义的康复
15、的个体的生命支持撤回。专家小组的共识认为，与其他神经密集型疾病（如严重创伤性脑损伤、卒中或心脏骤停）患者相比，GBS患者基于不可靠预测因子撤回生命支持措施的可能性较小。价值观和偏好该小组一致认为，大多数人以及他们的家人和替代患者可能更愿意对机械通气的必要性进行不准确的预测，而不是没有意识到这种可能性。患者代表观察到，GBS患者通常意识清醒，能够参与与医务人员的床边讨论。患者代表强调了了解情况并计划进一步必要护理的价值，其中可能包括插管、延长住院和康复时间，以及护理人员对日常生活活动的支持。患者代表还描述了与预期潜在恶化和医疗保健提供者的咨询相比，意外临床下降的心理影响，这允许情绪调整到更困难的
16、临床病程的可能性。资源使用所选预测因子和预测模型所需的大多数诊断要素都在GBS管理的护理标准范围内，因此不需要额外的资源支出。此外，对结果的准确预测可以更明智、更有效地利用资源，例如早期气管切开术，以促进护理的早期过渡和缩短重症监护病房的住院时间。因此，人们认为资源的使用有利于在预测过程中考虑预测变量或预测模型，这取决于对其预测准确性的信心。良好实践声明这些陈述反映了良好的临床实践，根据内容专家的判断，缺乏有意义的直接证据来回答以PICOTS格式构建的问题，通常是因为临床平衡不足。然而，对这些临床实践原则的明确陈述被认为对于提供背景和适当的指导至关重要。1.良好实践声明1：我们建议对GBS患者
17、神经预后的评估应同时关注疾病的两个阶段：急性住院过程和长期恢复（强推荐,证据不能分级）。理据：需要入住重症监护室的患者GBS的病程由诊断、出院和康复3个时间点框定。急性期以可能的呼吸功能受损、自主神经功能障碍和心血管并发症为特征。后急性期将侧重于运动和其他功能的恢复，但对于急性期需要机械通气的患者往往有所不同。通过对患者感知的分析来支持对所有阶段的展望。2 .良好实践声明2:吉兰巴雷综合征是急性病程中的动态疾病，可能发生快速进展。我们建议急性期GBS患者的神经预后应包括讨论是否需要机械通气和肠内营养，绕过口服途径（强烈建议，证据无法分级）。理据：在所有GBS患者中，有10%30%的患者在病程中
18、需要机械通气。一旦机械通气，10名患者中的7名将需要通过气管切开术进行长时间的机械通气。这通常也需要经皮胃造屡术进行营养。通气支持的需求直接影响康复计划，并与较长时间的康复需求相关。3 .良好实践声明3:我们建议GBS患者的预后应考虑完整的临床状况，切勿基于单个变量（强烈建议，证据无法分级）。理据：如上所述，GBS预后因素的现有证据存在许多局限性。尽管已经开发了考虑多种因素的预测模型，其他考虑因素，包括住院期间的并发症以及随后可能影响生活质量的因素，都是需要解决和考虑的重要问题。建议：临床变量作为预测因子尽管预测因子和结局的几种组合被确定为具有临床相关性，但在下一节中，我们仅对预测因子/结局组
19、合提出了符合我们标准的证据的建议，如系统综述方法学部分所述。结果：发病后14天内需要机械通气1 .问题1：在为危重症GBS患者或替代患者提供咨询时，在就诊时或入院早期评估延髓无力是否应被视为发病后14天内是否需要机械通气的可靠预测指标？预测因子描述：延髓无力是指双侧颅下神经功能受损（即IX、X、XI和XII）O在GBS的情况下，这种无力的发生是由于多发性神经病影响脑干外的这些下卢页神经。作为GBS患者常规神经系统评估的一部分，延髓神经功能检查在入院时进行，随后在整个住院期间进行。当评估延髓无力作为机械通气需求的预测指标时，在入院或就诊时以及住院病程的早期（即最初几天）常规评估其功能。总体而言，
20、约一半的GBS患者会出现口咽肌无力。推荐：在为急性GBS患者和/或家属/替代患者提供咨询时，我们建议将延髓无力视为发病后14日内是否需要机械通气的中等可靠预测指标（弱推荐;极低质量证据）。理据:证据主体因偏倚风险而被降级，各种研究表明，在研究损耗、预后因素测量、结局测量以及统计分析和报告等QUIPS领域存在潜在偏倚，使大多数研究总体上存在中等偏倚风险。证据体系进一步受到间接性和不精确性的限制，但延髓无力与机械通气需求的相关性总体一致。不精确性是由于置信区间大，间接性是由于在几项纳入的研究中对个体、部分或全部颅神经的评估中对延髓无力”的定义不同。尽管假阳性率可能相当高，但讨论住院早期可能需要机械
21、通气将允许调整预期，因此有利于在咨询患者、家属和替代患者时考虑预后预测因素。2 .问题2:在咨询GBS危重患者或替代患者时，是否应将运动无力的程度视为发病后14天内是否需要机械通气的可靠预测指标？预测因子描述：运动无力的程度可以从非常轻的截瘫或四肢轻瘫到四肢瘫痪。大多数患者进展为双臂和双腿均有一定程度的无力。运动无力的程度最常使用医学研究委员会（MedicalResearchCouncilzMRC分级量表或MRC总分来评估该量表是针对GBS患者制定的，具有良好的评分者间信度。推荐：在为急性GBS患者和/或家属/替代患者提供咨询时，我们建议将运动无力的程度（在入院时或疾病最低点的急性期根据MRC
22、分级评估）作为发病后14日内是否需要机械通气的中等可靠预测指标（弱推荐;低质量证据）。理据:证据主体因偏倚风险而被降级，各种研究表明，在研究损耗、预后因素测量、结局测量以及统计分析和报告等QUIPS领域存在潜在偏倚，使大多数研究总体上存在中等偏倚风险。由于不精确，证据体系进一步受到限制。一项研究未发现运动无力程度与机械通气需求相关;然而，在这项研究中，只有14%的患者接受了GBS的标准治疗。使用运动衰弱程度作为预测指标的另一个重要考虑是，不同的研究对运动衰弱程度的评估在时间点上是不同的-包括入院时或疾病最低点的急性期或未进一步指定-并且使用不同的评估工具，可以是MRC总分或MRC分级量表（评分
23、15分）。此外，对虚弱程度进行了不同的分类，不同组的MRC总评分强度或不同肌群的抗重力强度缺乏。例如，在一些研究中，MRC总分被分为O20、2140和4160,并且入院时（30分左右）和最低点（MRC总分20分）的平均MRC得分不同。同样，肢体力量评估可以同时关注上下肢或选择主要肌群。不同的评估都同意较高程度的虚弱与呼吸衰竭风险的关联。然而，关于虚弱程度的阈值定义，数据存在差异。然而，在观察运动无力程度的同时，讨论住院早期可能需要机械通气，可以调整预期，因此有利于在咨询患者、家属和替代患者时考虑预后的预测因素。3 .问题3:在为危重症GBS患者或替代患者提供咨询时，是否应将疾病的快速进展视为发
24、病后14天内是否需要机械通气的可靠预测指标？预测因子描述：不同研究对疾病进展速度的量化不同，重点关注患者达到疾病最低点、是否需要入院或预先确定的功能障碍的持续时间。推荐：在为急性GBS患者和/或家属/替代患者提供咨询时，我们建议，仅根据就诊时或入院早期评估疾病的快速进展（即从症状发作到最低点或就诊最初几天运动无力显著进展的时间）不能被视为疾病发病后14日内是否需要机械通气的可靠预测指标（弱推荐；极低质量证据）。理据:证据主体因偏倚风险而被降级，各种研究表明，在研究损耗、预后因素测量、结局测量以及统计分析和报告等QUIPS领域存在潜在偏倚，使大多数研究总体上至少为中等偏倚风险。由于不精确和间接，
25、证据进一步受到限制。不精确性是由于置信区间大，风险估计的确定不一致，间接性是基于对进展速度的估计，这些估计源于行走能力和卧床状态之间的时间间隔以及从症状发作到就诊或入院的时间。5项评估进展持续时间的研究发现与需要机械通气的风险增加有关，但对”快速进展”的定义不一，且缺乏对症状发作至入院时间的调整，使这一因素过于模糊，不能作为预测预后的可靠因素。4 .问题4:在咨询GBS危重患者或替代患者时，颈部无力是否应被视为发病后14天内是否需要机械通气的可靠预测指标？预测因素描述：膈肌无力是GBS患者呼吸衰竭的主要贡献者。颈部屈曲无力与膈肌无力程度密切相关。床旁颈部屈曲力量试验作为呼吸肌无力的预测指标也有
26、报道，用于重症肌无力。推荐：在为急性GBS患者和/或家属/替代患者提供咨询时，我们建议仅将颈部无力（在就诊时或入院早期评估）单独视为发病后14日内是否需要机械通气的可靠预测指标（弱推荐;极低质量证据）。理据:证据主体因偏倚风险而被降级，各种研究表明，在研究损耗、预后因素测量、结局测量以及统计分析和报告等QUIPS领域存在潜在偏倚，使大多数研究总体上至少为中等偏倚风险。由于置信区间大、间接性（由于在一些研究中将颈部无力作为整体颅神经评估的一部分，而在其他研究中评估头部和颈部的能力）和不一致，证据进一步受到不精确性的限制。虽然一些研究确定了颈部无力是需要机械通气的独立预测因素，但其他研究没有，或数
27、据来自小样本量的研究。5 .问题5:在为危重症GBS患者或替代患者提供咨询时，是否应将自主神经功能障碍视为发病后14天内是否需要机械通气的可靠预测指标？预测因子描述：自主神经功能障碍包括交感神经系统和副交感神经系统功能障碍的多种体征，包括心动过速或心动过缓、高血压或低血压、面部潮红、无汗症或出汗、尿潴留、腹泻或便秘在评估自主神经功能障碍预测因子的已发表研究中，自主神经功能障碍的定义和评估主要集中在心血管自主神经功能障碍上。推荐：在为急性GBS患者和/或家属/替代患者提供咨询时，我们建议仅将自主神经功能障碍（在入院早期评估）作为发病后14日内是否需要机械通气的可靠预测指标（弱推荐;极低质量证据）
28、。理据:证据主体因偏倚风险而被降级，各种研究表明，在研究损耗、预后因素测量、结局测量以及统计分析和报告等QUIPS领域存在潜在偏倚，使得许多研究对这一因素存在高偏倚风险。证据体系因不精确、置信区间大和不一致而进一步受到限制。评估自主神经功能障碍的研究不一致，导致约一半的研究发现存在关联，而另一半则没有。除了许多数据的回顾性外，主要的方法学问题局限性是缺乏自主神经功能障碍的标准化定义，这在预测因子测量领域造成了突出的偏倚来源。结果：3个月或以后独立行走1 .问题1：在为GBS危重患者或替代患者提供咨询时，最低点的残疾等级是否应被视为3个月或更晚时无法独立行走的可靠预测指标？推荐：在为急性GBS患
29、者的家庭成员和/或替代患者提供咨询时，我们建议，在急性就诊期间处于最低点的残疾等级（评估为最差的MRC总分或2周内的GBS残疾评分）不被视为3个月或更晚时无法独立行走的可靠预测指标（弱推荐;低质量证据）。理据:证据主体因偏倚风险而被降级，各种研究表明，在研究损耗、预后因素测量、结局测量以及总体统计分析和报告等QUIPS领域存在潜在偏倚，创造了一个中等质量的证据体系。由于不精确，证据体系进一步受到限制。此外，关于这一因素的数据有限;尽管一致，但选择的阈值是可变的，因此无法用作单个预测因子。值得注意的是，与该预测因子相关的功能结果评估存在重叠。考虑到价值观和偏好，并考虑到实质性的不确定性，将该预测
30、因子作为咨询的一部分进行讨论，可能有助于设定期望值并为长期康复做准备。2 .问题2在为GBS危重患者或重症患者的替代患者提供咨询时,患者就诊时的年龄是否应被视为3个月或更晚时无法独立行走的可靠预测指标？推荐：在为急性GBS患者的家庭成员和/或代孕患者提供咨询时，我们建议，仅凭患者就诊时的年龄不能作为3个月或更晚时无法独立行走的可靠预测指标（弱推荐;低质量证据）O理据：证据主体因偏倚风险而被降级，各种研究表明，在研究损耗、预后因素测量、结局测量以及统计分析和报告等QUIPS领域存在潜在偏倚使证据质量中等。由于不精确，证据体系进一步受到限制。一致认为，年龄是3月龄或更晚时独立行走能力几率降低的独立
31、预测因素。然而，不同研究对年龄组的评估差异很大，有些研究使用年龄组括号、确定的年龄截止值或具有不同效应量的持续评估。因此，推荐一个适合作为独立行走个体预测指标的特定年龄临界值被认为是不可行的。3 .问题3:在咨询GBS危重患者或重症患者的替代患者时，急性就诊期间运动无力的进展速度是否应被视为3个月或更晚独立下床活动的可靠预测指标？推荐：当咨询急性GBS患者的家庭成员和/或替代患者时，我们建议，仅在急性发作期间评估的运动无力进展不能被认为是3个月或更B免（弱推荐;极低质量的证据）时无法独立行走的可靠预测因素。理据:证据主体因偏倚风险而被降级，各种研究表明，在研究损耗、预后因素测量、结局测量以及统
32、计分析和报告等QUIPS领域存在潜在偏倚，使证据质量低。由于不精确和间接，证据进一步受到限制。间接性是由于从症状出现到就诊或入院的时间，在几项研究中作为进展速度的替代指标。关于这一因素的证据非常有限，仅有2项研究报告了阳性关联，这两项研究使用了不同的进展速度定义，即在4天内快速出现无力感，并在2天内进展到卧床状态。由于这两项研究都缺乏对确切发病和从发病到就诊时间的了解的进一步局限性，根据现有数据，为运动无力的快速进展的定义建立具体的时间框架被认为是不可行的。结果：6个月或以后的功能结果1.问题1：在为GBS危重患者或替代患者提供咨询时，是否应将机械通气需求视为6个月或更晚评估的不良功能结局的可
33、靠预测指标？预测因子描述：机械通气需求主要是指气管插管和随后的机械通气，没有进一步区分成功拔管与需要放置气管切开插管的长时间机械通气。推荐：在为急性GBS患者的家庭成员和/或替代患者提供咨询时，我们建议，在急性期就诊时仅需要机械通气不能作为6个月或更晚评估的不良功能结局的可靠预测指标（弱推荐;低质量证据）。理据:证据主体因偏倚风险而被降级，各种研究表明，在研究损耗、预后因素测量、结局测量以及统计分析和报告等QUIPS领域存在潜在偏倚，使证据质量中等。证据体系因不一致而进一步受到限制，两项研究评估了这种关联，发现机械通气与功能结局无显著相关性，而其他研究则证实了显著相关性。其他使用个体功能结局定
34、义的研究也发现，气管切开术与致残率较高有关。由于文献中的不一致，无法通过研究特征的差异明确解释，因此不能推荐该预测因子为中等可靠性。然而，机械通气的需求确实预示着住院时间更长、更复杂，以及重症监护病房获得性并发症的可能性。因此，在为需要机械通气的患者及其替代患者提供咨询时，对住院和康复的潜在持续时间和复杂性设定期望是合理的。问题2:在为GBS危重患者或替代患者提供咨询时，在急性就诊期间确定的轴突电生理亚型是否应被视为6个月或更晚评估的不良功能结局的可靠预测因子？预测因子描述：GBS亚组包括急性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经病、急性运动轴索性神经病以及急性运动和感觉轴索性神经病，轴突和脱髓鞘亚型
35、具有神经生理学分化。轴突模式的电生理学定义已经发表并随着时间的推移而修改。轴突亚型没有标准化的单一定义，并且对上述电生理学标准的使用各不相同。此外，对每个肢体进行的运动和感觉神经传导研究的部位和数量没有标准化要求。尚未定义神经生理学评估的一致时间点。推荐：在为急性GBS患者的家庭成员和/或替代患者提供咨询时，我们建议，在6个月或更晚评估时，急性就诊期间的轴突电生理亚型不被视为功能结局不良的可靠预测指标（弱推荐;极低质量证据）。理据:证据主体因偏倚风险而被降级，各种研究表明，在研究损耗、预后因素测量、结局测量以及统计分析和报告等QUIPS领域存在潜在偏倚。存在不精确性，在几项研究中存在较宽的置信
36、区间。由于证据体系的不一致，该预测因子不符合信度或中等信度标准，这主要体现在早期研究中。重要的是，一项具有里程碑意义的研究发现，轴突模式与不良结局之间没有关系。此外，轴突模式在亚洲更常见，那里的疾病结局可能不同。中国的一项研究发现，轴突型患者与脱髓鞘型患者的康复率没有差异。在最近的一项研究中，除了轴突亚型外，CMAP振幅低的脱髓鞘亚型和CMAP振幅低的腓神经检查也与不良结局相关。该预测因子的一个重要局限性是缺乏识别GBS轴突电生理模式的标准化标准。还应该注意的是，CMAP振幅降低的可能机制有多种，包括脱髓鞘或轴突传导阻滞、原发性轴突变性和继发性轴突变性。此外，不同研究的电生理模式分类存在差异。
37、一些研究将电生理模式分为脱髓鞘或轴突，而另一些研究则将电生理模式分为脱髓鞘、轴索或混合。轴突亚型、急性运动轴索性神经病变和急性运动和感觉轴索性神经病变的评估也存在差异。另一个需要考虑的因素是，最初诊断为脱髓鞘模式的患者中，约有10%可能随后表现出轴突模式。其他潜在的混杂因素包括年龄对轴突再生率的影响（尤其是结局评估的早期时间点）和特定变异的影响，例如急性运动轴索神经病变，一种与空肠弯曲杆菌和腹泻相关的轴突亚型。鉴于这些局限性，尽管大多数研究显示轴突电生理亚型与不良结局有独立关联，但轴突电生理亚型不被认为是可靠或中等可靠的预测因子。3 .问题3:在为GBS危重患者或替代患者提供咨询时，患者入院时
38、的年龄是否应被视为6个月或更晚评估的不良功能结局的可靠预测指标？推荐：在为急性GBS患者的家庭成员和/或替代患者提供咨询时，我们建议不要仅将患者的年龄作为在6个月或更晚评估的不良功能结局的可靠预测指标（弱推荐;低质量证据）。理据:证据主体因偏倚风险而被降级，各种研究表明，在研究损耗、预后因素测量、结局测量以及统计分析和报告等QUIPS领域存在潜在偏倚，使许多研究总体上至少存在中等偏倚风险。由于不精确，证据体系进一步受到限制。评估年龄作为结局预后因素的研究要么使用年龄作为连续变量，要么使用40岁和70岁之间的二分类年龄组。值得注意的是，一项研究（涉及32名研究受试者）发现，一旦老年患者度过了早期
39、且最关键的时期，恢复情况通常与年轻患者一样好。因此，没有足够的数据表明在预后时需要考虑的特定年龄临界值。重要的是，作为预测因子的年龄效应量在研究之间也有很大差异。因此，不应孤立地将年龄用作预测指标。4 .问题4:在为GBS危重患者或替代患者提供咨询时，患者在疾病最低点的残疾等级是否应被视为功能不良结果的可靠预测指标？预测因子描述最低点的残疾等级评估各不相同,主要使用GBSDS或通过MRC总分。推荐：在为急性GBS患者的家庭成员和/或替代患者提供咨询时，我们建议，在疾病最低点时，患者的残疾等级不应被视为在6个月或更晚评估的不良功能结局的可靠预测指标(弱推荐;低质量证据)。理据:证据主体因偏倚风险
40、而被降级，各种研究表明，在研究损耗、预后因素测量、结局测量以及统计分析和报告等QUIPS领域存在潜在偏倚，使得许多研究对这一因素存在高偏倚风险。证据体系进一步受到不精确性、置信区间大和基于残疾评估的间接性的限制，其中包括粗略的评估，如卧床或不能走动，而不是使用定义的残疾测量。2项研究通过MRC总分评估残疾水平，其余研究使用GBSDS,连续或二分类。效应量差异很大，一些分析的置信区间很大。推荐：临床预测模型结果：发病后14天内进行机械通气1 .问题1：在为GBS危重患者或替代患者提供咨询时，是否应将EGRIS视为发病后14天内是否需要机械通气的可靠预测指标？预测因子描述：EGRIS估计呼吸衰竭的
41、风险，定义为入院后第一周内需要机械通气。该评分在一项随机试验中纳入了397例患者，并在荷兰GBS队列研究中得到验证。它在三个较小的队列中以及1023例患者的大型国际GBS预后研究(IGOS)中得到了进一步的验证。其预测是基于入院时确定的三个临床变量（见表4）。总分范围为O7分，对应的预测呼吸衰竭风险为1%90%oEGRIS也可以作为在线工具使用,可在httpsgbstools.erasmusmc.nl/PrOgnoSiS-tool00.访问。Table4ErasmusGuillain-BarrSyndromeRespiratoryInsufficiencyScorePredictorCateg
42、oriesSo704-7I32FacialadkxbulbarweaknessathospitaladmissionAbsent0PreSeEIMedcJReedfcbGxjnclUfnxeatl)5pJadhesion51-60041-50I31-40221-303J2O4Totalscore0-7推荐：在为急性GBS患者的家庭成员和/或替代患者提供咨询时，我们建议将EGRIS视为一种中等可靠的预后模型，用于评估发病后14天内需要机械通气的概率（弱推荐;中等质量证据）。理据：证据主体因偏倚风险而被降级，各种研究表明，在受试者选择、研究损耗、预后因素测量和校准的PROBAST领域存在潜在的偏倚
43、。在IGOS队列中，所有验证亚组的AUC值均80%,但观察到的机械通气比例（10%）低于预测风险（21%）,需要重新校准。值得注意的是，秘鲁的一项队列研究显示，EGRIS仅显示出中等鉴别能力，AUC为0.63。此外,只能预测入院后1周内的机械通气。然而，在发展队列中，只有3%的患者在入院第一周后插管。2 .问题2:在为GBS危重患者或替代患者提供咨询时，是否应将Sharshar模型视为发病后14天内是否需要机械通气的可靠预测指标？预测因子的描述：SharShar模型是由法国血浆置换协作组在GBS中进行的两项随机临床试验中纳入的722例患者开发的，并在印度一所三级护理教学医院神经内科连续收治的9
44、2例GBS患者中进行了验证。Sharshar等确定了6个临床变量，包括发病7天内入院、不能抬头和抬肘部、不能站立、无效咳嗽和肝酶水平升高。每个变量若存在则赋予1分，总分范围为O6分。85%的患者需要机械通气，且至少有4个预测因子。推荐：在为急性GBS患者的家庭成员和/或替代患者提供咨询时，我们建议不将Sharhar模型视为发病后14天内需要机械通气概率的可靠预后模型（弱推荐;低质量证据）。理据：证据主体因偏倚风险而被降级，开发和验证研究显示，在受试者选择、研究流失、预后因素测量、结局测量以及统计分析和报告等PROBAST领域存在潜在偏倚，使证据质量低。由于不精确，证据体系进一步受到限制。关于该
45、预后模型的证据也不足，只有一项小型验证研究报告了校准结果。3 .问题3在咨询GBS危重患者或代孕患者时，Ning评分（MVN）是否应被视为发病后14天内是否需要机械通气的可靠预测指标？预测指标描述：在312例和114例GBS患者的两个中国队列中开发并验证了Ning评分(NingScore,MVN),包括以下变量：住院时间14天、舌咽神经和迷走神经缺陷、入院时HUgheS功能分级量表评分和中性粒细胞/淋巴细胞比值。推荐：在为急性GBS患者的家庭成员和/或代孕患者提供咨询时，我们建议不应将Ning评分(NingScore,MVN)作为发病后14天内需要机械通气概率的可靠预后模型(弱推荐;低质量证据)。理据：证据主体因偏倚风险而被降级，开发和验证研究显示，PRoBAST领域的研究损耗、预后因素测量、结局测量以及统计分析和报告存在潜在偏倚，使证据质量低。关于该
