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1、NCCNNationalOmprehensivcCancerNetwork*NCCNClinicalPracticeGuidelinesinOncology(NCCNGuidelines)骨癌2020Vl2019.08.12Continue2020.vl版骨癌较2019.v2版的更新要点一、TEAM-I1.新增神经外科医生/骨科脊柱外科医生二、BONE-I检查l.70Gy)放疗，使用特殊仪器，Rl切除的最终靶剂量为70Gy,R2切除的最终靶剂量为72-78Gy第三个子栏目删除。2018.vl版骨癌较2017.v2版的更新要点1.B0NE-1修改检查“胸/腹/盆腔Cr为“胸/腹/盆腔增强CT”软
2、骨肉瘤：2.CH0N-1“高级别（IIJII级）或透明细胞或侵犯性型”治疗由“考虑考虑RT,如果边界不可切除（2B类）”修改为“考虑RTf,如果边界可切除或不可切除（2B类）”“高级别（11川级）或透明细胞或侵犯性型”监测由“有临床提示时每6-12月，后每年进行原发病灶X线和/或横断面MRl或CT”修改为“有临床提示时每6-12月、共2年，后每年进行原发病灶X线和/或横断面MRl或CT”脊索瘤：3.CH0R-1检查第三条：由“足够的检查（如，X线，原发肿瘤增强CTMRI,脊髓MRD”修改为“足够的检查（如，X线，CTMRI）和脊髓MRI（增强CT/MRI）”检查第五条：进行强调PET/CT为“
3、颅底到大腿中部”4.CHOR-3“当有临床提示时，手术部位进行影像学检查（如，X线，CTMRI）”进一步强调为“（如，X线，增强CT增强MRI”新增脚注“h”：“依据临床提示进行CT或增强CT检查”尤因肉瘤5.EW-1检查，第四条强调PET/CT需“（从头到脚）” 治疗“在局部治疗前，至少12周的多药化疗,（1类）”修改为为“9周” 将再分期的两类合并为1类6.EW-2 “初始治疗有效的稳定/改善疾病”修改为“初始治疗后的稳定/改善疾病” 新增脚注“m”：对于边缘可切除的病灶考虑术前RT 删除脚注“g”：在初次诊断时使用相同的影像学检查技术 监测第三条“每2-3月胸部CT”修改为“每2-3月胸
4、部影像学检查（X线或CT）”骨肉瘤7.0STE0-1 广泛切除后高级别的辅助治疗一一化疗，由“2B类”推荐修改为“2A类”8.OSTEO-2 初步化疗较差疗效的可切除疾病的辅助治疗一一化疗，由“2B类”推荐修改为“2A类”9.OSTEO-4 复发的治疗删除“I*Sm-EDTMP或（Ra223）i,mnw新增脚注“m”可能包括“153Sm-EDTMP或（Ra223）ilmnn骨癌全身治疗药物10.BONE-B（14） 新增“MSI-H/dMMR肿瘤：哌姆单抗“ 尤因肉瘤一线治疗：VAC/IE（长春新碱，阿霉素，环磷酰胺间隔异环磷酰胺和依托泊甘）变为1类推荐。二线治疗新增：长春新碱+伊立替康（2A
5、类推荐）骨巨细胞瘤干扰素前增加alfa-2b放疗原则11.BONE-C（16）软骨肉瘤低级别和筋膜室内1）术后治疗或对于不可切除疾病的放疗：不可切除:考虑放疗（70Gy）用专业技术一W级别、透明细胞或筋膜室外可切除1）术前放疗：若切缘可能为阳性可考虑（19.8-50.4Gy）。序贯个体化术后放疗最终靶剂量（70GyRI切除）（72-78GyR2切除）2）术后放疗：考虑，尤其是对于高级别/去分化/间叶细胞亚型伴近或阳性切缘。（60GyRO切除，70GyRI切除，70GyR2切除使用特殊仪器）不可切除1）考虑（70Gy）放疗，使用特殊仪器颅骨（颅底） 可切除：R1/R2切除后，考虑术后放疗（70G
6、y） 不可切除：考虑放疗（70Gy）12.BONE-C（26）原脊索病内容删除，修改如下：颅外（活动脊椎/能骨） 可切除1）术前放疗：若切缘可能为阳性可考虑（19.8-50.4Gy）。序贯个体化术后放疗2）术后放疗：R1/R2切除后，考虑术后（70Gy）放疗，使用特殊仪器3）最终靶剂量：70GyRl切除，72-78GyR2切除使用特殊仪器 不可切除1）考虑放疗（70Gy）颅内（颅底） 可切除1）R1/R2切除后，考虑术后（70Gy）放疗，使用特殊仪器 不可切除1）考虑放疗（70Gy）13.ST-1和ST-2依据美国癌症联合委员会（AJCC）胃癌TNM分期（2010年第八版）进行了修改2017.
7、v2版骨癌较2017.vl版的更新要点1.MS-1对讨论部分进行了更新，以反映算法方面的改变。2017Vl版肾癌较2016v2版的更新要点软骨肉瘤：1、CHON-I 低级别或软骨肉瘤治疗后监测中的第二项由原指南的“每6-12月行原发肿瘤部位的影像学检查，共2年，后每年一次。”修改为“每6-12月行原发肿瘤部位土横断MRl或CT,共2年，后每年一次。” 高级别或透明细胞型或侵袭型软骨肉瘤治疗后监测中的第二项由原指南的“每6-12月行原发肿瘤部位士横断影像学检查，共2年，后每年一次。”具体化为：MRI或CT。 删除原脚注，新增脚注“g”：再复发风险依据于医生的判断。 系统性再复发软骨肉瘤的后续治疗
8、：删除环磷酰胺和西罗莫司（2B类推荐）脊索瘤1、CHON-I修改了笔误：将“PET”修改为“CT/PET”2、CH0N-2伴颅底转移的骨样或软骨样肿瘤行病灶内切除或RT后，原指南中认为“后续可通过MRl检查来评估手术疗效”，现具体化为“后续可通过对原发病灶的MRI检查来评估手术疗效”3、CH0N-3随访的项目中第3项中原指南为“每6月行胸部影像学检查，共5年，后每年一次”，现强调应包括胸部CK第4项”每年行腹部横断面影像学检查”修改为“每年行腹部或骨盆影像学检查”尤因肉瘤：1、EW-I新指南将“尤文氏肉瘤家族肿瘤”修改为“尤因肉瘤” 治疗前检查第二项新增可选择项目：由“原发肿瘤MRI”修改为“
9、原发肿瘤MRICT。（高级别髓内+骨表面骨肉瘤同上，不再赘述） 对于局限型复发患者：原3项检查“胸部影像学检查；原发肿瘤影像学检查；考虑PET/CT或骨扫描”修改为“胸部CT；原发肿瘤CTMRI;原发肿瘤X片” 对于转移型复发患者：原3项检查“胸部影像学检查；原发肿瘤影像学检查；考虑PET/CT或骨扫描”，现新增一项“原发肿瘤X片”2、EW-2对于初步治疗后稳定或好转的患者继续治疗后随访内容：由原4项新增为7项，新增“物理性检查；原发肿瘤CTMR:原发肿瘤X片。”骨巨细胞瘤：1、GCTB-I新指南将具体化治疗前检查的2项：由“影像学检查”修改为“异常影像学检查”2、GCTB-2对于局限型肿瘤，
10、新增：在初步治疗后，可通过对原发病灶的MRl检查来评估手术疗效。骨肉瘤：1、OSTEO-I新指南将具体化治疗前检查的5项：由“骨转移灶的MRI/CT检查”修改为“异常的骨转移灶MRI/CT检查”2、0STE0-2高级别髓内+骨表面骨肉瘤复发后的评估检查由原本的3项“胸部影像学检查；原发肿瘤影像学检查；考虑PET/CT或骨扫描”新增为4项，新增项目为：原发肿瘤X片；手术切除后，对于手术效果较差的患者，原指南认为：可选择更改化疗方案，现修改为：更改化疗方案或继续术前原方案。3、0STE0-4对于骨肉瘤治疗后再发作患者行化疗士手术治疗后，新版指南新增内容：可通过以下3种方式评估疗效：胸部5、原发肿瘤
11、X片、局部复发部位CTMRI.骨肿瘤系统性治疗药物:1、BONE-B对于脊索瘤：新增药物索拉菲尼；对于骨巨细胞瘤：删除药物：干扰素。放疗原则：1、BONE-C(2of5) 尤因肉瘤：治疗体积和计量的第一条：(45Gy)GTV外放IT.5Cin为CTV1,CTVI外放0.5TCm为PTVl；新版指南解释了这句话：认为上诉方式为对骨及软组织的预处理；若化疗对肿瘤有效且正常组织已回归自然状态，那么CTVl的范围应包含预化疗软组织的体积范围半胸辐照：原指南为“当肿瘤累及胸壁或伴有恶性胸水时可考虑该治疗方式”，现修改为“当肿瘤累及胸壁且伴有同侧胸膜转移时可考虑该治疗方式”。 转型性骨肿瘤的治疗方法之一：
12、化疗-转移灶切除术后放疗。该方式新增一篇可参考文献。多学科团队这个团队应该遵循规律统一吃的基础并应包括:原发骨肿瘤和部分转移性肿瘤应该由有管理经验的多学科团队进行评估和治疗。核心团队 肌肉骨骼肿瘤专家 骨病理学家 内科/儿科肿瘤专家 放疗专家 肌肉骨骼放疗专家特殊病情需要的专家 胸外科医师 整形外科 介入放疗专家 物理治疗师 血管/普通外科医师 神经外科医生/骨科脊柱外科医生 临床需要时的其他外科团队检查参考整形外科有指征时，在治疗机构进行活检b见特殊骨肉病a见TEAM-Ib见BONE-AcLabs包括CBC和含血钙生化检查来估计高血钙NCCN指南软骨肉癌2020.Vld对于肢体肿瘤而言，上述
13、管理方式是限制的e广泛手术应该保证切缘阴性。这可能需要通过保留肢体手术或截肢手术实现f见BONE-Cg取决于内科医师的复发看法e广泛手术应该保证切缘阴性。这可能需要通过保留肢体手术或截肢手术实现f见BoNE-Cg取决于内科医师的复发看法h有临床指征时采用胸部CT增强或不增强NCCN指南软组织肉癌2020.V1检查b组织类型a见TEAM-I表现初始治疗辅助治疗监测复发治疗局部复发 体格检查 根据临床对手术部位进行形态进行检测（如,X线，增强CTh土增强MRD直到术后十年。 每6月进行胸部影像学检查包括每年、共5年进行CT；后每年进行1次b见BONE-Ae见BONE-Cg见BONE-BH：依据临床
14、提示进行CT或增强CT检查表现abe检查治疗再分期尤因肉瘤 病史和体格检查 原发肿瘤CTMRI 胸部CT PEP/CT（从头到脚）和/或骨骼扫描 考虑骨髓活检和/或脊柱和骨盆MRld 细胞遗传学和/或分子学检查（可能需要再次取活 检）e 1.DH 应该进行生育咨询在局部治疗前，至少9周的多药化疗f（1类）再分期时检查： 原发肿瘤CTMRI 胸部CT 原发肿瘤影像学检查 考虑PEP/CT或骨骼扫描 重复其他异常结果检查反应，转移性疾病局部疾病见EW-21EW-3W进展性疾病见EW-2a见TEAM-Ib见BONE-AC尤因肉瘤可依据上述算法进行治疗，包括骨骼的神经外胚层瘤、ASkin瘤、和骨外尤因
15、肉瘤d90%尤因肉瘤有四个细胞遗传学易位中的一个f见BONE-Bg在初次诊断时使用相同的影像学检查技术h对于有远处转移疾病的患者，可根据反应情况选择在局部控制治疗前进行更长时间的治疗。局部控制治疗辅助治疗/额外治疗监测成续化疗曾强毁5体格检查初始治疗后的稳定/改善疾病部分病人截肢b初始治疗后进展的疾病广或除Er切缘阳性切缘阴性根治性放疗I和化疗行里贯放f1原发肿瘤CTMRI血铲？当月胸部影修孽检召（X线或化序小1f契）术后化疗fj,依据切缘状况，考虑放疗I考虑放疗I和/或原发肿瘤手术达到局部控制或缓解原发肿瘤影像学检查CBC和其他实验室检查提高体格检查的间歇期，24月后进行原发肿瘤和胸部检查，
16、5年后每年进行1次（2B类）PEP/Cfg和/或骨骼扫描早期复发晚期复发k化疗f或最佳支持治疗化疗”放疗Ib见BONE-Af见BONE-Bi对于近缘考虑放疗j对于28-49周的化疗，依据化疗方案和剂量的安排有1类推荐证据k对于远期复发，考虑使用先前方式再切除I见BONE（M对于边缘可切除的病灶考虑术前RTNCCN指南尤因肉瘤2020.V1a棕色瘤引起的甲状旁腺功能亢进应该被考虑为一个不同的诊断。b见BONE-ANCCN指南尤因肉瘤2020.Vl监测考虑胸部影像学查检查a初始治疗 病史和体格检查 原发肿瘤CTMRI 胸部影像学检查包括CT PEP/CT和/或骨骼扫描 骨骼转移病灶MRl或CTeL
17、DHALP应该进行生育咨询髓内或表面骨骼外骨肉瘤低级别骨肉瘤：c4髓内或表面4一.广泛切除bI.高级别化疗d骨膜的骨肉瘤考虑化疗d“广泛切除bI低级别商级别骨肉痛:OSTEO-2远处转移病灶40STE0-3.14岁患者18Gy同步CoG研究以6岁的分层，6岁前和6岁后。（12vsl5Gy）骨癌放射治疗一般治疗和剂量-骨巨细胞瘤原发部位或远处转移治疗 对于连续栓塞、地诺单抗、IFN、FEGlFN或其他治疗无效的不可切除/进展/复发疾病考虑放疗（5060Gy） 化疗后增加肿瘤恶变可能性在相同的研究中报道过。骨肉瘤原发肿瘤 对于阳性切缘（Rl）或大块残留（R2）或不可切除疾病考虑放疗1）术后放疗（R
18、l和R2切除）：55Gy伴9-13Gy增加量对于微小或明显病灶（高危病灶总剂量64-68Gy）2）不可切除疾病：60-70Gy（总剂量取决于正常那国组织耐受量）远处转移治疗 考虑使用Sm-EDTMP和镭223 考虑使用立体定向放疗，尤其是对于寡转移病灶表1美国癌症联合委员会（AJCC）胃癌TNM分期（2016年第八版）T原发肿瘤附肢骨骼、躯干骨、颅骨、和头面骨TX原发肿瘤不能评估TO没有原发肿瘤证据Tl肿瘤最大径8cmT2肿瘤最大径8cmT3原发骨肿瘤部位间断性肿瘤脊椎TX原发肿瘤不能评估TO没有原发肿瘤证据Tl肿瘤位于一个脊椎节段或两个相邻的脊椎节段T2肿瘤位于三个相邻的脊椎节段T3肿瘤位于
19、四个或更多相邻的或任何非相邻的脊椎节段T4肿瘤扩散至椎管内或大血管内T4a肿瘤扩散至椎管T4b有明显的血管内转移或大血管内有癌栓盆腔TX原发肿瘤不能评估TO没有原发肿瘤证据Tl肿瘤位于一个骨盆节段内，且无骨外转移Tla肿瘤最大径W8cmTIb肿瘤最大径W8cmT2肿瘤位于一个骨盆节段内且伴骨外转移，或位于两个骨盆节段内且不伴骨外转移T2a肿瘤最大径W8cmT2b肿瘤最大径8cmT3肿瘤位于两个骨盆节段内且伴骨外转移T3a肿瘤最大径W8cmT3b肿瘤最大径W8cmT4肿瘤位于三个骨盆节段或跨域舐骼关节T4a肿瘤累及撕骼关节并延伸至般神经孔内侧T4b肿瘤包绕骼血管外侧或有明显癌栓位于盆腔大血管中N区域淋巴结NX区域淋巴结不能评估NO无区域淋巴结转移&Nl有区域淋巴结有转移美国癌症联合委员会（AJCC）胃癌TNM分期（2016年第八版）M远处转移MO无远处转移分期Ml有远处转移IA期TlNOMOGl,GXMIa肺IB期T2NOMOGl,GMlb骨骼或其他远处转移病灶T3NOMOGl,GXIIA期TlNOMOG2,G3组织学分级（G）IIB期T2NOMOG2,G3GX分级无法评估刖期T3NOMOG2,G3Gl高分化一低级别IVA期任何TNOMla任何GG2中分化一高级别IVB期任何TNl任何M任何GG3低分化一高级别任何T任何NMlb任何G
