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1、9(H发生于女性，特殊多见于4060岁的妇女，男：女为1：8.有报道妊娠时发病者约占10,该病起病隐袭，发病缓慢。1 .早期症状仅有轻度疲乏和间歇发生的瘙痒，1/2有肝肿大，1/4有脾肿大，血清碱性磷酸酶及Y-GT上升常是唯一的阳性发觉，日轻夜重的瘙痒作为首发症状达47。1/4患者先有疲乏感，且可引起愁闷症，之后出现瘙痒。黄疸作为首发表现者占13%,此类患者常有肝脾肿大，可有黄疣，角膜色膜环，肝掌，蜘蛛痣，抓痕部位有蝶形皮肤色素斑，皮肤变粗、变厚，可能与抓伤和维生素A缺乏有关。2 .无黄疸期少数患者血清胆固醇可高达8gL,掌、跖、胸背皮状有结节状黄疣，也有沿膝、肘、臀肌腱、神经鞘分布者，杵状指
2、，长骨骨膜炎可伴有难受与压痛。3 .黄疸期临床黄疸的出现标记着黄疸期的起先，黄疸加深预示着病程进展到晚期，寿命短于2年，此时常伴有骨质疏松、骨软化、椎体压缩，甚至发生肋骨及长骨骨折，这些与维生素D代谢障碍有关。4 .终末期血清胆红素直线上升，肝脾明显肿大，瘙痒，疲乏感加重。慢性肝病征象日趋加重，伴食管胃底静脉曲张裂开出血及腹水的患者增多。由于铜的沉积，少数可见角膜色素环。由于肠腔内缺乏胆盐，脂肪的乳化和汲取不良，可发生脂肪泻，此时维生素A、D、K汲取不良，可产生夜盲、皮肤角化、骨骼改变及凝血机制障碍。胆管造影示大胆管正常，小胆管扭曲。最终为肝功能衰竭，曲张静脉裂开、肝性脑病、腹水、水肿伴深度黄疸，往往是终末期表现。伴随疾病及其相关表现，2/3有结缔组织病，自身免疫性甲状腺炎也常见，还可伴硬皮病，钙质镇静，雷诺氏现象，75岂有干性角膜结膜炎，35%有无症状性菌尿，肥大性骨关节病，1/3有色素性胆结石，另外还可有膜型肾小球肾炎及肾小管性酸中毒。
