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1、嫌病持续状态的诊断和处理探讨崎痫持续状态(SE)是最常见的神经系统急症之一。SE可表现为不同形式，由各种病因引起。花础病因和嫩痫发作持续时间是预后的奴近要决定因素，及时治疗SE至关JE要，因为持续的盛疝发作活动可引起神经元损伤，井增加发病率和死亡率。O1.SE的定义SE定义为持续超过3()min的连续期痛发作活动，或拮续超过30min的间歇性但曳攵原病发作活动，发作间期遐识未恢笑。然而，膝于孤立性嫩编发作很少持续超过5min,因此SE的定义进行了修订。现在SE被定义为超过Smin的连续痛糊发作或两次或更多次离散的碓编发作.其间意识不完全恢红.由于该定义不包括所有类型的喉痫,国际抗辨病联盟(I1
2、.AE)于2015年更新了该定义，4t1.和2两个时间点包括在内，并纳入了SE的基本病理生理学。根据新的定义，SE被定义为一种由负或终止痛痫发作的机制失效或引发异常廷长廉岗发作的机制里起的疾病.t代表持续的底制发作活动被认为是延长的、不太可能百发停止并且应该被治疗的时间.第二个时间点t2是持续的嫌痂发作活动对长期并发症构成重大风险的时间。如果不及时治疗，SE可导致神经元死亡、神经元损伤和神经元网络的改变，这取决于施痛发作的类型和持续时间。对于全面性惊厥性痛痫持续状态(GCSE),根据动物研况和临床数据.U为5min.t2为30min.然而，U和匕在其他类型SE中的定义并不明确.包括非惊厥性SE
3、(NCSE).对于意识受损的附灶性SE,I1.AE建议”为Iomin,t2为60min以上。在严重的情况下，SE可进展为(1)难治性SERSE),定义为一战(第二氮卓类和二线(左乙拉西坦、笨妥英的、丙或酸钠或茶巴比妥)抗藻痛药物ASM)治疗无效和(2)超级难治性SE(SRSE),即在麻IMt治疗开始、然信或停止24小时后出现符续或复发性疲掖发作。02SE的分类】5年，I1.AE根据痛发作症状学、病因学、年龄和脑电病(EEG)修订/SE的分类.在临床实践中，最常用的分类是基于源痂发作拉状学，指悔痴发作活动的初始临床表现.初始表现的两个主要组成郃分是有无运动正状，以及造识障陷的程哎，根据新分类，S
4、E分为有明显运动症状伴意识障码的SE(即惊厥性SECSE)和无明显运动症状、伴或不伴有意识障碍的SE(WNCSE).03SE的诊断评估SE的诊断评估应以临床:表现为指常见的初始检自包括常规实蛤空检鱼、依乐性药物的毒卉学箭交、ASM水平和铤似停染或白身免疫原因患者的脑讦液CSF分析。在急件期.通过CT进行的脑成像(有或无造影剂)是排除急性症状原因(如脑出血或肿癌的首选方式.一旦患者病情稔定，需要进一步评估.SE的MR1.成像可能类似于卒中，T2异常高信号和弥散受限，通常累及大脑皮层和海马。CSE演变为非惊厥性施病发作(NCS)和NCSE非常常见,尤其是在必初的24小时内.因此,应立即启动cEEG
5、,尤其是对于精神状态挣续改变且殖痛复发风险高的患者.在疑似NCS或NCSE的危，K您1.CEEG的使用增加f10倍以E这导致NCS/NCSE的M期发现率埴加，住院死亡率降低，然而，取近的一项研究表明，与虫复常规EEG相比，使用CEEG与6个月时更好的预后无关。(MSE的处理SE的处埋主要遵循以下4个原则：1m流动力学稔定：(21快速识别和终止疲痂发作活动：(3)识别和治疗潜在病因：(4防止其病复发.由于大多数SE通常发生在院前，与任何医疗急救一样，它的重点是移定患者的呼吸和循环状态.这包括保持气道通畅.如果担心气道受损则予以气管插管.对于不普要辅管而氧饱和侬降低的患者，可通过鼻导管或面罩给氧.
6、以及建立静脉（IV）通路给药，此外，还需要进行快速的神经系统评估，以确定SE的类型和潜在病因。（1）一线治疗朱二氮卓类药物是CSE和NCSE的推荐一线ASM治疗（A级证据）。神经重症监护协会和美国嘛相协会建议分别在5min内和5-20min内快速给予率二色I卓类药物.当IV通路可用时，IV劳拉西泮是首选的初始药物。劳拉西泮的给药剂也为O.1.mgkg,最大速率为2mgmin,或固定剂量为4mg,如果（痂发作持续，可祗3-Smin重发给药一次。当龄脉通路无法建立时,咏达哇仑Ioms肌肉注射也是有效和安全的.（2）二线治疗大约三分之的SE患者对紫：氮卓类药物治疗无效，悔痛复发的风险很高，：战长效治
7、疗对于预防痛痛发发和治疗可能持续的盛痫发作至关重要,尤其是在持续精神状态改变的NCSE高风险患者中.二线ASM应尽早IV给药.左乙拉西坦、丙戊酸郎、璘笨妥英钠和拉考沙族是斑常用的药物，05施治性SE的治疗难治性SE被定义为在足终剂量的一线和二线ASM后1相发作控制无效。三分之一的SE患者可能进展为RSE,并且对加用第三种ASM筠物的反应低于10%.建议快速启动静脉麻醉药物（IVAD）以缩短微痈发作活动的持续时间并防止进展为SRSE.这些应始终在cEEG指导下开始监测反应，同时进行持续的血压监测，06SE的相关并发症惊檄性SE可能引起广泛的急性和慢性全身并发症.这些并发症的病因是多因素的包括AS
8、M副作用、住院时间延长、肌肉过度收缩和1痛发作活动时间廷长.此外，体温开高和钾林放干扰呼吸肌协调和收缩，导致呼吸性酸中毒和三磷酸腺背耗羯，弓I起骨窗肌衰变和心脏功能受损。因此，CSE患者的颈期代谢特征包括呼吸性酸中秋心动过速.而热、高面糖和白细胞增多.（1）神羟系统并发症急性发作后脑病是一种常见的早期并发症，由长期施加发作和使用钠除药物（如苯：氮卓类药物，甚至用于RSE的IVAD）共同引起。局灶性神经功能缺损是另种并发症，尤其是局灶性运动性期痛发作患者.这可能是由于物跑发作活动导致新皮质、海4和基底神经节的局灶性神经元坏死而引起.瘢病发作活动引起的发作后无力池常是一过性的，并在数分钟至数小时内
9、改善，在持续无力的情况下，应排除结构性损伤或骨折。（2）呼吸系统并发麻三分之一的SE您若会出现需要插管的气道受损和呼吸衰竭.呼吸肌收缩的改变和镇静ASM的使用都可能导致气道报害,严重时可能导致呼吸衰竭.然而.数据发明.与单独使用SM相比，持续的修相发作活动与更高的插管风酸相关。（3）心血管并发症2/3的SE患者会出现心Ih1.管并发症.且与死亡率增加相关.心电图（ECG）改变最常见.发作活动停止后可持续24h.初次就畛时，80%以上的患者出现卖性心动过速，很少出现心动过缓。一些患者可能出现更产虫的心律失常，包括心房Ki动或扑动、室性心动过速或激动。因此，密切的心电监测，尤其是既有心脏疾精的患者
10、，对于早期发现和管理非常重要.（4）其他急性全身并发症43%的患者会出现感染，并且是高死亡率的独立预测因素.其中呼吸道感染最常见（71.-94%,其次为肾脏整央（16%）,公后为败血正（740%）。早期治疗可M少长期住院和RSE进展，07小结SE是一种神经急症，衣现为原发性（如卒中、脑炎）或继发性（如代谢紊乱或全身感染）神经损伤，并与高死亡率和发病率相关，诲疝发作活动的潜在病因和持续时间仍然是预后的主要预测因泰，早期诊断潜花病因和及时治疗，对于改善预后至关重要。对于初始检菅时病因不明确的患者,彻底寻找其潜在病因并尽早考虑自身免疫原因非常重要,这样才能尽实施有效的免授调节治疗.朱二氮卓类药物仍然
11、是最有力证据的一线疗法.基于现有研究，SE中使用的二线ASM（丙戊酸钠、璜苯妥英钠和左乙拉西坦具有相似的疔效。药物的选择应根据临床表现和合并症为指导.藻疝发作活动和用于SE治疗的药物UJ引起广泛的急性和长期全身并发症,需要及早关注以帮助降低额外的发病率和死亡率.疲痛持续状态或林的!鹿状态（SmUSCPiICPtiCus,SE）是指编持续发作长于30min或2次以上连续发作，发作期间患者意识不快复.SE是威胁生命的常见急症，并不及时治疗可引起急性脑水肿、高热.砧环衰羯和脑细脆大量死亡,导致永久性脑损害。SE致残率可达39%59%.主要表现为不同程度的智力障肉：病死率约21%,死亡的直接原因是进行
12、性向压下降和心率M慢、脑缺血缺氧、脑水肿和脑痂.SE无性别和年罅差异,但以青少年和老年人居多，首少年发生SE的主要原因为困生期玦软和代谢障碍，老年人多见于脑血管疾病和腑英缩.，SE可由原发性及绢发性的原因引起，临床以继发性多见，包括陵脑外伤、中枢神经系统紊乱、脑加管疾病.顷内肿病、代谢性脑病、药物中毒、变性等.原发者多迁延IO年以上为难治性媒痛.首发症状即表现为SE者,应首先考虑为脑肿痴，特别是额叶肿痛，促发因素常见为突然停药、换药、减药或漏服药物抗抑期药），其次为发热.感染、劳累.物夜.如:娠及分娩等。临床表现I.全身惊厥性领铜持续状态（genera1.izedconvu1.sionssta
13、tu*CPiICP1.iCus,GCSEGCSE为临床最常.见的种典型的SE.表现为阵发性或持续性肌肉节律性强宜、阵孕或强百阵拿，发作时意识障碍，发作间隙期意识障碍不恢复。可出现严重的自主神经症状，如高热、心动过速或心律失常、呼吸加快或不规律、业出早期升高而后期下降、腺体分泌增加引起发细（气管、支气管分汨物阻寤），此外，常有除孔散大，对光反射.角朕反射消失，并出现衲理反射，GCSE游伴随外伤，包括舌咬伤、两关节脱位、头颅外伤和面部创伤。上述症状的加重与反发发作的次数和引起脑缺氧、腑水肿的程度果正相关。若不及时控制则可致残或死亡.GCSE病死率高达20%.主要死亡原因为肺部感染性休克、脑水肿*呼
14、吸功旎衰竭.2 .非惊厥性短!痈持续状态（IuMiconvuIsivcsatuscpi1.cpicus.NCSE（1）失神性痛而持续状态（absenceMaiusepi1.epicus,ASE）：典型的ASE衣现为突发意识障网,发作持续时间可数分钟或数天。ASE以儿童多见,ASE的意识障碍程度轻，表现为唔睡和意识浑浊,自主运动减少和语*线慢.（2）狂杂部分悔病持续状态（comp1.expa11ia1.statuscpi1.cpicus.CPSE）：CPSE逆识障码的程度和触电图e1.eroenCepha1.ogranbEEO的异常活动均表现出多样性、周期性（或持续性）和长久性。此种发作常表现为
15、两种形式,一是患者长时间处于蒙腌状态，并有反应退钝、部分性语言及似有目的的自动症：二是忠者有一连串的复杂部分性发作.并伴有凝视、厘无反应、语言障他、固定不变的自动旋，两次发作期间意识处于蒙胧状态.如果发现造识障碍和精神状态改变难以用其他病症解择，既往又有部分性施痛发作或腑内局限性病灶时，应考虑CPSE的UJ能并进行EEG格出，加以证实.3 .单.纯部分肺（痴挣续状态（SimPICPaniCa1.StatUSCPi1.CPtiCus.SPSE）SPSE意识状态基本正常.感觉异常发作包括躯体感觉、视觉、听觉、嗅觉和味觉的发作.运动界常发作包括躯体运动、眼理阵挛、语言障碍或失语发作，发作终止可遗留发
16、作部位一过性的糙（Todd麻痹）。辅助检查1 .陋电图EEG)发作期间EEG可见尖波、依波、尖G悔波或蚓G悔波等痫杆放电，对疲相诊断有特异性，2 .急诊CT扫描可明确新的SE病因和寻找脑的结构性演伤如颅内出血、脑肿病和肺脓肿等.3 .视猱脑电图(video-EEG)可同步监测记录患者发作情况及相应EEG改变，4 .单光子断层扫描(SPECT)有助干麻跑病灶的定位.对CT或MR1.不能发现的病灶更有诊断意义.特别是SPSE，既往无局限性癫痫、脑内有明确病灶).ASE(既往原发性瘢痂、脑内无明确病灶)的冬别.实喘室依杳血细恂计数.血豺测定、电解质测定、肝忏功能测定.施痛药物血药浓度测定、毒物测定、动脓血气检冽、脑行液检测.
