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1、Reye综合症病例分析,1,.,Reye综合症病例分析1.,病例01,男，4岁发热、咳嗽、流涕1+周，呕吐、昏迷4+小时入院生化检查：胆红素、转氨酶增高，肾功降低临床诊断：昏迷：原因待诊,2,.,病例01男，4岁2.,3,.,3.,4,.,4.,5,.,5.,影像分析,除小脑及部分基底节结构外，余脑实质绝大部分（灰白质）呈均一性低密度影，脑室系统稍变窄，脑沟裂消失，双侧基本对称弥漫性脑水肿。,6,.,影像分析 除小脑及部分基底节结构外，余脑实质绝大部分（灰,临床跟踪,患儿入院后确诊Reye综合症。积极治疗1周后苏醒，2周后带较重神经系统后遗症出院。,7,.,临床跟踪 患儿入院后确诊Reye综合
2、症。积极治疗1周后,病例02,男，3岁发热4+天，突发昏迷1+天入院。入院后2+小时死亡未完善相关生化检查。,8,.,病例02男，3岁8.,9,.,9.,10,.,10.,11,.,11.,病例03,男，5月发热、咳嗽3+天，气促、呕吐、抽搐1+天，昏迷2+小时入院生化检查：转氨酶明显增高入院2天后死亡,12,.,病例03男，5月12.,13,.,13.,14,.,14.,15,.,15.,概述,中文一般直译为瑞氏综合症（Reye Syndrome)，又称脑病合并内脏脂肪变性曾一度称脑肝肾综合症1963年由Reye等人首先报道（Named after Australian pathologis
3、t R. Douglas Reye, who first reported it as a distinct syndrome in 1963）,16,.,概述中文一般直译为瑞氏综合症（Reye Syndrome)，,病因、病理、病生,病因不明与病毒（B型流感、水痘）和药物（水扬酸类药物）关系密切，推测可能是病毒和（或）药物攻击作用线粒体造成其功能障碍。遗传代谢病：一部分病儿有家族史。有些先天性代谢异常可引起瑞氏综合征的表现，有时称为瑞氏样综合征（Reye-like syndrome），例如全身性肉碱缺乏症，鸟氨酸氨甲酰基转移酶缺乏引起的高氨血症等。随着遗传学技术的进步，将有更多的瑞氏综合征得
4、出遗传代谢病的特异诊断。病理特点：急性弥漫性脑水肿和肝脏为主的内脏脂肪变性病理生理：广泛性急性线粒体功能障碍,17,.,病因、病理、病生病因不明17.,临床特点,好发4-12,无明显性别差异（儿科学第七版P407-408)；6月-4岁，男性多见（某杂志报道）起病急，意识障碍出现早（昏迷、深昏迷），一般无高热，预后差，大多昏迷后数小时至2天内死亡，1-2周苏醒者多带后遗症起病前多有上感表现，多有服用水杨酸类药物情况肝肾功能异常，转氨酶增高明显而无黄疸是其鉴别点之一治疗无特殊，多是对症，抗病毒治疗效果不肯定,18,.,临床特点好发4-12,无明显性别差异（儿科学第七版P407-,鉴别诊断,对于结脑
5、、化脑、病脑，无论从临床还是影像上都较容易和病毒性肝炎也较容易诊断，丙肝一般不见弥漫性脑水肿，而Reye综合症一般无黄疸所谓急性中毒性脑病是一组诊断标准不很明确的综合征，其与瑞氏综合征的共同点是常与全身性感染有关，临床表现也是惊厥和意识障碍等颅内压增高的症状，病理也有脑水肿、没有炎症。所不同的是没有线粒体病变，不伴内脏脂肪变性，如治疗及时，一般病程较瑞氏综合征为轻。,19,.,鉴别诊断对于结脑、化脑、病脑，无论从临床还是影像上都较容易1,小结,脑病合并内脏脂肪变性婴幼儿起病急，预后差弥漫性脑水肿肝肾功能异常病毒（B型流感、水痘)药物（水杨酸）线粒体,20,.,小结脑病合并内脏脂肪变性20.,谢谢大家！,21,.,谢谢大家！21.,
