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1、特发性血小板减少性紫癜,定 义,特发性血小板减少性紫癜（ITP)： 指无明显外源性病因引起的血小板减少，但大多是由于免疫反应引起的血小板破坏增加，故又称为自身免疫性血小板减少性紫癜（immune thrombocytopenic purpura）.是一种常见的出血性疾病，其特点为广泛皮肤粘膜及内脏出血、血小板减少、 骨髓巨核细胞发育成熟障碍、 血小板生存时间缩短及抗血小板自身抗体出现。根据发病机理、诱发因素、和病程，分为急性型和慢性型两类。,分 类,急性型：多见于儿童，有自限性，一般在一年以内,慢性型：常见于青年女性，很少自发缓解,病 因 和 发 病 机 制,hematopoiesis,Pla
2、telet formation,megakaryocyte,formation of demarcation membranes,platelets,(pro)platelets,巨核细胞,血小板减少(症)病 因,发育不良 浸润. MDS 选择性血小板生成缺损,脾大感染炎症充血 恶性疾病红细胞疾病贮疾病,自身免疫 (ITP, SLE drugs）感染自身免疫非免疫 脓毒病 DIC, TTP, 溶血性尿毒症综合征妊娠高血压病变,骨髓检查,潜在的免疫(机能)紊乱,扣押,病 因 和 发 病 机 制,感染80%急性型患者发病前2周左右有上呼吸道感染史，发病多发生在感染的恢复期。如风疹、麻疹、水痘、腮腺
3、炎等慢性ITP患者常因感染而致病情加重传染性单核细胞增多症、巨细胞病毒感染、病毒性肝炎患者也可有短暂的血小板减少,免疫因素：是主要原因。正常血小板输入ITP患者体内,生存期明显缩短,而ITP患者血小板在正常血清或血浆中存活时间正常.80%-90%的患者有血小板表面相关抗体（PAIg），2/3为PAIgG和PAIgM，少数为PAIgA或PAC3。PAIg通过ADCC机制破坏和吞噬血小板。抗体目前认为是由于血小板结构抗原变化引起的自身抗体。糖皮质激素及近年开展的血浆置换、静注丙球等治疗对ITP有效。,肝、脾的作用 脾是产生PAIg的主要场所，也是破坏血小板的最大场所；肝和骨髓也是破坏血小板的重要场
4、所脾在ITP发生中的主要作用:体外培养证实脾是ITP患者PAIg的产生部位与PAIg或IC结合的血小板易在脾中被单核-巨噬细胞系统吞噬、清除肝在血小板破坏中有类似脾的作用。 脾肝骨髓,遗传因素部分患者及其亲属均有组织相容性抗原HLA-A和HLA-B7，或HLA-AW32表达。研究证实，具有此3种抗原者其自身免疫性疾病的发生率较高。还发现，CITP与HLA-DW9和HLA-DQW3抗原有强烈的相关性。,雌激素CITP多见于育龄妇女，或妊娠期容易复发提示雌激素可能参与发病。雌激素能增强自身免疫反应，导致自身免疫性疾病,临 床 表 现,急性型通常在起病前12周有上呼吸道感染史儿童多见，无明显性别差异
5、起病急骤，可有畏寒发热、突然发生的广泛而严重的皮肤黏膜出血，甚至大片淤斑或血肿。以四肢易碰撞部位多见，密集色红，重者融合成片和/或血肿。黏膜出血多见于鼻、齿龈、口腔及舌。常伴胃肠道和泌尿道出血，偶有颅内出血。,慢性型多见于青年女性起病缓慢，无前驱表现出血症状轻而局限，常表现为反复发生的皮肤淤点淤斑、鼻血、口腔黏膜和齿龈出血，女性可有月经过多，出血量多或时间较长者可引起贫血自发缓解少，常反复或持续存在,实 验 室 检 查,血小板：血小板计数减少平均体积偏大出血时间延长血小板功能多正常骨髓象：红系和粒系正常；巨核细胞数正常或增多，但成熟障碍、功能不良，以颗粒巨以上阶段为主，产血小板巨核细胞减少,免
6、疫学检查：80%以上患者血清血小板相关抗体（PAIgG、PAIgM、PAIgA）及相关补体(PAC3)阳性，骨髓巨核细胞表面也可检出血小板相关抗体和补体血小板生存时间：90%以上患者血小板生存时间明显缩短,诊断与鉴别诊断,诊断标准广泛出血累及皮肤、粘膜及内脏多次化验检查血小板计数减少脾脏不增大或仅轻度增大 骨髓检查巨核细胞数增多或正常，有成熟障碍以下5点中应具备任何一点泼尼松治疗有效切脾治疗有效PAIg阳性PAC3阳性血小板寿命缩短,鉴别诊断过敏性紫癜：是一种毛细血管变态反应性出血性疾病，可能与血管的自体免疫损伤有关临床除紫癜外，常伴皮疹血管神经性水肿、关节炎、腹痛、及肾炎等症状,继发性血小板
7、减少性紫癜：自身免疫性疾病，如SLE，可以血小板减少为早期唯一表现，所以应对血小板减少患者常规进行免疫学检查ITP伴有自身免疫性溶血性贫血，应考虑Evans Syndrome再障、白血病、MDS、脾亢等不难鉴别,血栓性血小板减少性：是一种紫癜微血管病性溶血和血栓性微血管病主要表现为出血、微血管性溶血性贫血、神经精神症状、发热和肾损害（五联症）,治 疗,出血倾向严重的患者应绝对卧床休息，避免极轻微外伤，避免使用阿司匹林类药物。,糖皮质激素：首选,作用机理：抑制抗体生成，抑制抗原-抗体反应，减少血小板破坏，增加血小板有效生成抑制单核-巨噬系统的吞噬功能，延长与抗体结合的血小板的寿命降低毛细血管通透
8、性刺激骨髓造血及血小板向外周血释放用法：强的松：效果最好，常用12mg/kg/d，分3次口服，12周后起效，34周后逐渐减量维持，直到510mg/d，维持36个月后逐渐停药。对停药复发者仍然有效。甲基强的松龙、地塞米松一般用于强的松治疗无效或急性期病情严重者,作用机理：减少血小板抗体产生消除血小板破坏场所切除指征：经过皮质激素和各种内科治疗无效，病程超过6个月以上激素治疗虽有效，但停药或减量后复发，或需较大剂量（强的松30mg/d以上）维持才能控制出血者激素治疗有禁忌症，或随访有困难者有颅内出血倾向，经内科治疗无效者,脾切除：,禁忌症ITP首次发作，尤其是儿童患有心脏病等严重疾病不能耐受手术妊
9、娠妇女切脾的缓解率70%90%，但其中的50%左右复发,免疫抑制剂适用于激素治疗或脾切除无效，或不宜用激素和/或脾切除的患者作用机理抑制单核-巨噬细胞的吞噬功能抑制细胞和体液免疫反应常用药物和用法长春新碱（VCR）：12mg ivgtt qw环磷酰胺（CTX）：23mg/kg po qd or 0.30.6/m2 iv q3w硫唑嘌呤（AZA）：13mg/kg/d po 34周后起效环胞菌素A(CSA) ：35mg/kg po,其他达那唑 为合成雄激素,300600mg/d,口服,23月一疗程氨肽素 1g/d,分次口服,8周一疗程.中医药,急症的处理血小板输注：仅适用于危重出血患者的抢救及脾切除前准备和术中应用，而且必须在输注丙球后才能输血小板。大剂量丙种球蛋白：适用于严重出血倾向、脾切除或分娩前准备、颅内出血等的抢救。剂量：400mg/kg ivgtt qd5。OR70%80%血浆置换：适用于存在严重威胁生命的出血症状的抢救，如颅内出血、内脏出血等，或为紧急手术做准备大剂量甲泼尼松 1g/d,静注,35天一疗程.,THANK YOU,
