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1、特发性血小板减少性紫癜（idiopathic thrombocytopenic purpura, ITP）,刘爽爽,主要内容,定义病因和发病机制临床表现实验室检查诊断标准鉴别诊断治疗,定义,特发性血小板减少性紫癜 是一种复杂的多种机制共同参与的获得性自身免疫性疾病现更名为免疫性血小板减少症（immune thrombocytopenia, ITP)该病的发生是由于患者对自身血小板抗原的免疫失耐受，产生体液和细胞免疫介导的血小板破坏过多和生成受抑，出现血小板减少，伴或不伴皮肤黏膜出血的临床表现。,ITP的病因和发病机制,病因迄今未明。机制如下：（一）体液免疫和细胞免疫介导的血小板破坏50%70%
2、 ITP患者可测出血小板自身抗体细胞毒T细胞直接破坏血小板(二)体液和细胞免疫介导的巨核细胞数量和质量异常，血小板生成不足自身抗体损伤巨核细胞或抑制巨核细胞释放血小板CD8+细胞毒T细胞抑制巨核细胞凋亡,临床表现,儿童起病 多有上呼吸道感染的前驱症状，起病急出血 出血明显，不仅皮肤黏膜出血，还有内脏出血，如消化道、颅内出血等,成人起病 隐匿出血倾向 轻而局限，易反复；表现为皮肤粘膜出血，如瘀点、瘀斑、紫癜及外伤后止血不易，鼻出血、牙龈出血亦常见，月经过多常见（部分唯一）严重内脏出血少见，感染可加重。乏力血栓形成倾向 ITP不仅是一种出血疾病，也是一种血栓前疾病。其他：长期出血可合并失血性贫血,
3、实验室检查,血小板 血小板计数减少 血小板平均体积偏大 出血时间延长,实验室检查,骨髓象 巨核细胞数目增多或正常， 巨核细胞发育成熟障碍，表现为巨核细胞体积变小，胞质内颗粒减少，幼稚巨核细胞增加 有血小板形成的巨核细胞减少（30%） 红系和粒系正常血小板动力学 2/3患者无明显加速TPO水平 与正常人无差异 其它 程度不等的正细胞或小细胞低色素贫血， 少数可发现自身免疫性溶血的证据,诊断标准,诊断要点1.2次以上检查血小板数减少，血细胞形态无异常2.脾脏不增大3.骨髓检查：巨核细胞数增多或正常，有成熟障碍4.排除继发性血小板减少症,鉴别诊断,再生障碍性贫血白血病MDSSLE药物性免疫性血小板减
4、少,分型与分期,1、新诊断的ITP：确诊后3个月以内的ITP2、持续性ITP：确诊后312个月血小板持续减少的ITP3、慢性ITP血小板减少持续超过12个月的ITP4、重症血小板10109/L，就诊时有明显出血或常规治疗中出现新的出血症状，需要进行立即治疗5、难治性ITP：只满足下列所有三个条件的患者脾切除后无效或复发，仍需要治疗以降低出血的危险；除外了其他引起血小板减少症的原因，确诊为ITP,治 疗,一般治疗 出血严重者应注意休息；血小板20109/L绝对卧床休息，避免接触影响血小板的药物 血小板30109/L，无出血表现，且不从事增加患者出血危险的工作或活动，发生出血的危险性比较小，可不予
5、治疗，只予观察和随访,ITP的一线治疗,糖皮质激素治疗静脉输注大剂量免疫球蛋白,糖皮质激素,药物及剂量： 1.常用泼尼松：1mg/kg.d，分次或顿服，恢复正常后，1月内快速减至最小维持量5-10mg/d，无效4周停药。 2.大剂量地塞米松40mg/d4天，口服，无效半月后重复。 一般情况下激素治疗为首选，近期有效率约80%.治疗作用机制减少血小板抗体生成及抗原抗体反应抑制单核巨噬细胞系统对血小板的破坏改善毛细血管通透性，改善出血症状刺激骨髓造血及血小板向外周血释放,静脉丙种球蛋白,适应症：ITP的急症处理：出血明显，危及生命患者需迅速提升血小板的ITP患者，如急诊手术、分娩等不能耐受糖皮质激
6、素治疗的ITP：如孕妇、糖尿病、溃疡病、高血压、结核病等脾切除前的准备合并妊娠或分娩前剂量：0.4g/kg.d，连用5天，或1g/kg.d，连用2天，有效率60-80%。一般用药后第2天即可见血小板数量上升治疗机制：封闭单核-巨噬细胞FC受体； 抑制抗体产生； 中和抗血小板抗体和调节机体免疫反应,ITP的二线治疗,脾切除 适应证：正规糖皮质激素治疗无效，病程6个月以上 泼尼松维持量30mg/d 有糖皮质激素使用禁忌证禁忌症：年龄2岁 妊娠期 其他原因不能耐受手术脾切除治疗ITP近期有效率70-90%，长期有效40-50%，无效者对糖皮质激素需要量也减少。,药物治疗：（1）抗CD20单克隆抗体（
7、美罗华）：375mg/m2 ,每周一次，四周一个疗程。主要作用是清除体内B淋巴细胞，减少自身抗体的产生（2）血小板生成药物：用于激素治疗无效或难治性ITP，如：促血小板生成素（rhTPO)：300单位/kg.d，连用14天；罗米司亭、艾曲波帕（3）长春新碱：1mg/次，每周1次，4-6周1疗程（4）环孢素A：难治性ITP的治疗， 250-500 mg/d，口服，维持量50-100 mg/d，可持续半年以上。（5）其他：硫唑嘌呤50200mg/d、环磷酰胺、霉酚酸酯500mg/d、达那唑等药物,急症的处理,适应症 血小板20109/L 出血严重、广泛 疑有或已发生颅内出血 近期将实施手术或分娩,血小板输注静脉免疫球蛋白 0.4g/(kgd )5d， 大剂量甲泼尼龙 1.0 g/d ivdrip，3-5次一疗程，注意激素副作用 血浆置换 35天内连续3次以上，每次置换3000ml血浆，清除血小板抗体,谢谢,
