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1、第十八章,自身免疫病,第一节,概,述,第二节,自身免疫病的免疫损伤因素,第三节,常见自身免疫病及治疗原则,DEPARTMENT OF IMMUNOLOGY,第十八章自身免疫病第一节概述第二节自身免疫病的免疫损伤因素第,第一节,概,述,一、自身免疫和自身免疫病,(1),自身免疫,自身免疫,(autoimmunity),是指机体免疫系统对自身成分,发生免疫应答，产生自身抗体或自身反应性,T,淋巴细胞的,正常生理现象。,在维持免疫系统自稳状态中发挥作用。,第一节概述一、自身免疫和自身免疫病(1)自身免疫自身免疫(a,（,2,）自身免疫病,(autoimmune,disease,，,AID,),。,若
2、自身耐受机制遭破坏，自身免疫应答的,质或,/,和量,发生,异常，则,自身抗体,和,自身反应性淋巴细胞,可攻击并破坏自身正,常的组织细胞，机体出现,病理改变,和,相应临床表现,。,（2）自身免疫病(autoimmunedisease，AID,（,3,）自身免疫病的特征,1.,体内可检出高效价,自身抗体,和,/,或,自身反应性,T,细胞,；应,用患者血清或淋巴细胞可使疾病,被动转移,。,2,造成组织或器官的,损伤或功能障碍,;,疾病常有,重叠性,，患者可出现多种自身免疫病的特征。,（3）自身免疫病的特征1.体内可检出高效价自身抗体和/或自身,3.,病情的,转归,与自身免疫反应,强度,密切相关。,4
3、.,病情,反复,发作和慢性迁延；多数自身免疫病的,病因不清,。,5.,女性表现出高度,易感性,；有,遗传倾向,。,3. 病情的转归与自身免疫反应强度密切相关。4. 病情反,第十八章自身免疫性疾病-课件,二、自身免疫病的分类：,1.,器官特异性,自身免疫病,:,如：桥本甲状腺炎,2.,全身性,自身免疫病,:,如：,SLE,二、自身免疫病的分类：1.器官特异性自身免疫病: 如：桥本,第十八章自身免疫性疾病-课件,第二节,自身免疫病的免疫损伤因素,自身耐受的,异常,是根本原因,:,分为,抗原,方面、,免疫系统,方面和,遗传因素,方面,第二节自身免疫病的免疫损伤因素自身耐受的异常是根本原因:分为,（,
4、1,）、免疫隔离部位抗原的,释放,交,感,性,眼,炎,自,身,免,疫,性,睾,丸,炎,多,发,性,硬,化,症,神经髓鞘磷脂碱性蛋白、,精子、眼内容物,等释放,手,术、,外,伤、,感,染,（一）、抗原方面的因素,（1）、免疫隔离部位抗原的释放交感性眼炎自身免疫性睾丸炎多发,交感性眼炎,交感性眼炎,第十八章自身免疫性疾病-课件,第十八章自身免疫性疾病-课件,第十八章自身免疫性疾病-课件,（,2,）、自身抗原发生,改变,Ag,变性、代谢改变、遗传结构改变致,Ag,表达改变、药物影响,a,-,甲基多巴,：,RBC,膜上,e,抗原,抗,RBCAb,自身溶血性贫,血,肼苯哒嗪,：改变核成分,抗核,Ab S
5、LE,样综合症,病毒感染,：整合,DNA,抗自身,Ab,，干扰,FasL,表达，,T,、,B,增,生,（2）、自身抗原发生改变Ag变性、代谢改变、遗传结构改变致A,第十八章自身免疫性疾病-课件,第十八章自身免疫性疾病-课件,（,3,）,共同抗原引发的交叉反应,:,1. A,型乙型溶血性链球菌,vs,人心肌,Ag,12,型链球菌,vs,肾小球基底膜,2.,病毒氨基酸序列和人的多肽序列相同,（3）共同抗原引发的交叉反应: 1. A型乙型溶血性链球,第十八章自身免疫性疾病-课件,病毒抗原,自身抗原,相似抗原决定簇,感染,激活自身应答,损,伤,交叉抗原：,病毒抗原自身抗原相似抗原决定簇感染激活自身应答
6、损伤交叉抗原：,（,4,）,表位扩展,(epitope spreading ),优势表位,(dominant epitope),初始接触免疫细胞时刺激免疫应答的表位,隐蔽表位,(cryptic epitope),后续免疫应答中刺激免疫应答的表位,（4）表位扩展(epitope spreading )优势表,第十八章自身免疫性疾病-课件,（二）、免疫系统方面的因素,（,1,）,多克隆刺激剂的旁路活化：,微生物或其产物非特异性直接诱导,B,细胞产生,自身抗体,（,2,）,MHC-II,类抗原的异常表达,：,IFN-,g,、,IL-1,、,IL-2,（二）、免疫系统方面的因素（1）多克隆刺激剂的旁路
7、活化：微生,第十八章自身免疫性疾病-课件,（,3,）,免疫忽视的打破：,（,4,）,调节性,T,细胞功能的异常：,（3）免疫忽视的打破：（4）调节性T细胞功能的异常：,（,1,）,HLA,等位基因的基因型：,（,2,）其他基因：,FAS,缺陷，,CTLA-4,突变,（,3,）性别：,（三）、遗传方面的因素,（1）HLA等位基因的基因型：（2）其他基因：FAS缺陷，C,第十八章自身免疫性疾病-课件,第三节,常见的自身免疫病及治疗原则,（,1,）自身免疫性溶血性贫血（,AIHA,）,（,2,）重症肌无力,乙酰胆碱受体,（,3,）,SLE,（,4,）类风湿性关节炎（,RA,）,1.,常见自身免疫病,
8、：,第三节常见的自身免疫病及治疗原则（1）自身免疫性溶血性贫血（,Graves Disease,Graves Disease,第十八章自身免疫性疾病-课件,I,型糖尿病,I型糖尿病,I,型糖尿病,影响机体几乎所有器官,I 型糖尿病影响机体几乎所有器官,自身免疫性溶血性贫血,自身免疫性溶血性贫血,SLE,SLE,2.,自身免疫病的治疗原则：,（一）常规治疗,：,预防和控制微生物感染,疫苗、抗生素,（二）免疫抑制剂,环胞酶素,A(CsA),、,FK506,（三）免疫抑制剂的实验性治疗,细胞因子及受体的,抗体或阻断剂,抗,TNF-,a,抗体,，,抗,CD19,抗体等,2.自身免疫病的治疗原则：（一）常规治疗：预防和控制微生物感,本章小结,1.,掌握自身免疫与自身免疫病的概念,2.,熟悉自身免疫病的特征及分类,3.,熟悉自身免疫病的发生的相关因素,4.,了解自身免疫病的免疫损伤机制,5.,了解常见自身免疫病及其治疗原则,DEPARTMENT OF IMMUNOLOGY,本章小结1.掌握自身免疫与自身免疫病的概念2.熟悉自身免疫病,
