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1、嗜酸性肉芽肿,嗜酸性肉芽肿,概述,嗜酸性肉芽肿(eosinophilic granuloma,EG)是一种孤立性的组织细胞的非肿瘤性质的异常分化,是朗罕氏细胞增多症的一种表现。组织学特点:骨质破坏、朗罕氏细胞(Langerhans cell)增生及嗜酸性细胞浸润。多发生于儿童及青少年,5-10岁多见。发病率1/150万,男女发生率比例3:2侵犯部位为骨骼、肺等。,概述嗜酸性肉芽肿(eosinophilic granulom,朗罕氏细胞,朗罕氏细胞 (Langhans Cells):是来源于骨髓的免疫活性细胞,是一种不成熟的树突状细胞,是免疫反应中重要的抗原呈递细胞。特征:胞浆内有一种独特的网球
2、拍型小颗粒,称为伯贝克颗粒(Birbeck granule)。,朗罕氏细胞朗罕氏细胞 (Langhans Cells):是来,朗罕氏细胞,朗罕氏细胞,朗罕氏细胞增多症的三种类型,嗜酸性肉芽肿: 又称局限性组织增生症X,是指局限于骨内的组织细胞增殖症,良性病变,病情较轻,预后良好,常见于颅骨、股骨、下颌骨、骨盆和脊柱,所占比例60-80% 。,朗罕氏细胞增多症的三种类型嗜酸性肉芽肿:,朗罕氏细胞增多症的三种类型,勒雪氏病(Letterer-Siwe Disease): 又称急性播散性组织增生症X,属于爆发性,常见于3岁以下儿童,表现为发热,全身多处淋巴结肿大,肝脾肿大,累及多个腹腔脏器,常迅速致
3、命,所占比例10% 。,朗罕氏细胞增多症的三种类型勒雪氏病(Letterer-Siw,朗罕氏细胞增多症的三种类型,韩-雪-克氏病(Hand-Schller-Christian Disease): 又称慢性播散性组织增生症X,发病缓慢,多见于老年患者,典型的三联征是:尿崩症、突眼症、颅骨缺损。,朗罕氏细胞增多症的三种类型韩-雪-克氏病(Hand-Sch,临床表现,起病缓慢,局部疼痛、肿胀,活动受限,或因病理性骨折就诊。,临床表现起病缓慢,局部疼痛、肿胀,活动受限,或因病理性骨折就,X线表现,长管状骨:多见于骨干或干骺端,髓腔内溶骨性破坏,形成边界清楚的透亮区,周围硬化带包绕,多无明显骨膜反应。脊
4、柱:边界清楚的溶骨性破坏,有不同程度的椎体压缩,甚至成完全扁平的硬币状,特别少累及相邻椎体,椎间隙一般正常。颅骨:内外颅骨板层不规则的锋利的破坏,形成“斜边缘”。,X线表现长管状骨:多见于骨干或干骺端,髓腔内溶骨性破坏,形成,CT表现,椎体或附件有圆形的骨质缺损,可突入椎管内,边缘较清楚,无硬化环,扁平椎,可见椎旁软组织肿胀。,CT表现椎体或附件有圆形的骨质缺损,可突入椎管内,边缘较清楚,MRI表现,椎体或附件有圆形的骨质破坏区,T1WI可为低信号,T2WI高信号,扁平椎,部分病例出现椎旁梭形软组织影。,MRI表现椎体或附件有圆形的骨质破坏区,T1WI可为低信号,化验,白细胞增多嗜酸性细胞增多
5、血沉加快,化验白细胞增多,病例1,女性,4岁。,病例1女性,4岁。,病例2,男性,32岁。,病例2男性,32岁。,病例3,女性,10岁。,病例3女性,10岁。,病例3,女性,10岁。,病例3女性,10岁。,病例3,女性,10岁。,病例3女性,10岁。,病例4,病例4,病例5,胸椎多椎体EG,病例5胸椎多椎体EG,病例6,病例6,组织学,大体组织:质软,肉芽状,胶质样,色泽为灰红、褐色。镜下:可见大量的朗罕氏细胞,胞浆内可见颗粒状小体(Birbecks颗粒),混杂着许多嗜酸性粒细胞浸润,晚期后细胞数量减少,纤维组织增多。,组织学,朗罕氏细胞,朗罕氏细胞,诊断,临床表现影像所见病理活检,诊断临床表
6、现,治疗方法,方法多样,包括放疗,化疗,手术,病灶内注射激素等,最佳治疗方法尚无定论。总体来说,多以保守治疗为主,目的在于控制症状,保存患肢功能,幸免远期并发症出现。脊柱受累患者治疗多以保守为主,部分患者椎体高度可部分恢复。若出现脊柱不稳或神经功能障碍时考虑手术治疗。,治疗方法方法多样,包括放疗,化疗,手术,病灶内注射激素等,最,化疗,Peng XS (Int Orthop,2009) 18例颈椎嗜酸性肉芽肿患者,化疗包括长春新碱,甲氨蝶呤,泼尼松,6-琉嘌呤,结果证实化疗是安全有效的,尤其是关于合并软组织肿块的脊柱病灶患者应作为首选方法。,化疗Peng XS (Int Orthop,2009
7、),放疗,Jiang L (Spine,2010) 研究发现放疗患者中可观察到椎体重建和椎体高度的部分恢复,认为小剂量的放疗对椎体单发病灶的患者是有效且安全的,且不影响儿童的椎体骨骺发育。 常用放疗剂量 :30-40Gy/3-4周。,放疗Jiang L (Spine,2010),病灶内皮质激素治疗,Raab P ( Z Orthop Grenzg,2000 ) 报道病灶内注射甲强龙可作为孤立的骨病灶的治疗方法之一,效果确切,创伤较小,费用较低。,病灶内皮质激素治疗Raab P ( Z Orthop Gre,手术,四肢骨:病灶范围大于骨骼宽度50%以上,有病理性骨折风险者可考虑外固定或手术内固定
8、治疗。脊柱:病灶引起脊柱显著的不稳定,畸形或压迫导致神经损伤出现可考虑手术治疗。一项研究表明:儿童术后的随访功能差于非手术组。,手术四肢骨:病灶范围大于骨骼宽度50%以上,有病理性骨折风险,病例7,病例7,病例8,男性,20岁。,病例8男性,20岁。,预后,绝大多数嗜酸细胞肉芽肿预后良好,保守治疗可获得满意疗效。部分欧美学者甚至认为:大多数嗜酸细胞肉芽肿患者仅需观察。仅少数需要手术治疗。脊柱单个病灶可自愈,复发率特别低。北医三院随访的30例颈椎LCH(随访率:85、7%),平均随访53、5个月,未见复发病例。多发脊柱LCH的复发率仅为3、6。,预后绝大多数嗜酸细胞肉芽肿预后良好,保守治疗可获得满意疗效。,附注1,1987年Robert指出骨科医师在朗罕氏细胞增多症诊治中的3个作用。1、确诊LCH是单发依然多发;2、给脊柱适当的休息、支撑;3、随访患者,及时发现复发。而非直截了当手术。,附注11987年Robert指出骨科医师在朗罕氏细胞增多症诊,感谢您的聆听！,感谢您的聆听！,
