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1、什么是川崎病？,川崎病曾称为皮肤粘膜淋巴结综合征，是一种以全身血管炎变为主要病理的急性发热性出疹性小儿疾病。,1,川崎病专题知识讲座,11/11/2022,什么是川崎病？川崎病曾称为皮肤粘膜淋巴结综合征，是一种以全身,川崎病的病因,病因尚未明确。一般认为可能是多种病原，包括EB病毒。逆转录病毒、立克次体、葡萄球菌、链球菌、支原体感染等。,病毒,立克次体,细菌,2,川崎病专题知识讲座,11/11/2022,川崎病的病因病因尚未明确。一般认为可能是多种病原，包括EB病,川崎病的病理特点,病理变化为全身性血管炎，好发于冠状动脉。最近发现，巨噬细胞、T细胞、B细胞及血管内皮细胞的细胞因子、增殖因子、活
2、化细胞膜表面抗原、细胞间粘附因子等可能在川崎病的发病中具有重要作用。,3,川崎病专题知识讲座,11/11/2022,川崎病的病理特点病理变化为全身性血管炎，好发于冠状动脉。3川,川崎病的诊断要点,持续高烧(39-40C)超过五天，这是诊断川崎病的必要条件。 急性期在手脚末梢出现红肿，第二到第四周时可能在手脚掌或指尖及肛门周围产生脱皮现象。 多形性红斑，全身可能会出现各式各样的斑疹。,4,川崎病专题知识讲座,11/11/2022,川崎病的诊断要点持续高烧(39-40C)超过五天，这是诊,川崎病的诊断要点,两侧性结膜炎，结膜充血、发红，通常无分泌物。 口腔黏膜变化，如草莓舌、口腔咽喉黏膜充血，嘴唇
3、红肿干裂甚至流血 。急性非化脓性颈部淋巴结肿大，单侧或双侧，直径多超过1。5公分。,5,川崎病专题知识讲座,11/11/2022,川崎病的诊断要点两侧性结膜炎，结膜充血、发红，通常无分泌物,川崎病的诊断要点,根据1993年美国心脏学会所制定的川崎病诊断标准，以上(二)-(六)要件中至少要符合四项，加上持续高烧五天以上，并且能排除其它可以造成类似症状的疾病，才能正确诊断为川崎病。,6,川崎病专题知识讲座,11/11/2022,川崎病的诊断要点根据1993年美国心脏学会所制定的川崎病诊断,川崎病的发展过程,7,川崎病专题知识讲座,11/11/2022,川崎病的发展过程7川崎病专题知识讲座10/2/
4、2022,川崎病的临床表现,一主要表现 ：1.发热 39度以上，持续7-14天或更长，抗生素治疗无效。2.球结合膜充血 于起病3-4天出现，无脓性分泌物。3.唇及口腔表现 口唇潮红，有皲裂或出血，舌乳头突起，充血呈草莓舌。,8,川崎病专题知识讲座,11/11/2022,川崎病的临床表现一主要表现 ：8川崎病专题知识讲座10/2,9,川崎病专题知识讲座,11/11/2022,9川崎病专题知识讲座10/2/2022,草莓舌,10,川崎病专题知识讲座,11/11/2022,草莓舌10川崎病专题知识讲座10/2/2022,川崎病的临床表现,4.手足表现 急性期：手足硬性水肿和掌拓红斑；恢复期：（10天
5、左右）皮，指、趾甲有横沟，重者指、趾甲也可脱指、趾端甲下和皮肤交界处出现大片膜状脱落。5.皮肤表现 发热不久（约1-4天）即出现斑丘疹或多形性皮斑或猩红热样皮疹，多见于躯干部，无疱疹及结痂，约一周左右消失。肛周皮肤发红、脱皮。,11,川崎病专题知识讲座,11/11/2022,川崎病的临床表现4.手足表现 急性期：手足硬性水肿和掌拓红,手足红肿,12,川崎病专题知识讲座,11/11/2022,手足红肿12川崎病专题知识讲座10/2/2022,手指膜状脱落,13,川崎病专题知识讲座,11/11/2022,手指膜状脱落13川崎病专题知识讲座10/2/2022,皮肤样表现,14,川崎病专题知识讲座,1
6、1/11/2022,皮肤样表现14川崎病专题知识讲座10/2/2022,川崎病的临床表现,6.颈淋巴结肿大 单侧或双侧，直径约1.5cm以上，坚硬有触痛，但表面不红，无化脓。于发热后3天内发生，热退时消散。二心脏表现于疾病1-6周可出现心包炎、心肌炎、心内膜炎、心律失常。患儿脉搏加速，常常可闻及奔马律、心音低钝、收缩期杂音等。发生冠状动脉瘤或狭窄者，也可无临床表现。,15,川崎病专题知识讲座,11/11/2022,川崎病的临床表现6.颈淋巴结肿大 单侧或双侧，直径约1.5,川崎病的临床表现,三其他：可有间质性肺炎、无菌性脑膜炎、消化系统症状在（腹痛、呕吐、腹泻、麻痹性肠梗阻、肝大、黄疸等）、关
7、节痛和关节炎。,16,川崎病专题知识讲座,11/11/2022,川崎病的临床表现三其他：16川崎病专题知识讲座10/2/2,川崎病的并发症,冠状动脉病变 胆囊积液 关节炎或关节痛 神经系统改变 其他并发症,17,川崎病专题知识讲座,11/11/2022,川崎病的并发症冠状动脉病变 17川崎病专题知识讲座10/2/,川崎病的辅助检查,1.血液检查 ：白细胞增高，以中性粒细胞为主。轻度贫血，血小板早期正常，第2-3周增多。血沉增快，C反应蛋白增高，血清转氨酶升高。 2.免疫学检查： 血清IgG、IgM、IgA、IgE和血循环免疫复合物升高；总补体和C3正常或增高。,18,川崎病专题知识讲座,11/
8、11/2022,川崎病的辅助检查1.血液检查 ：白细胞增高，以中性粒细胞为主,川崎病的辅助检查,3.心电图 ：早期示非特异性ST-T变化；心包炎时可有广泛ST段抬高和低电压；心肌梗死士ST段明显抬高，T波倒置及异常Q波。4.胸部平片 ：显示肺部纹理增多，模糊或片状阴影5.超声心动图 ：急性期可见心包积液，二尖瓣、主动脉瓣或三尖瓣反流；可有冠状动脉异常，如冠状动脉扩张、冠状动脉瘤、冠状动脉狭窄。,19,川崎病专题知识讲座,11/11/2022,川崎病的辅助检查3.心电图 ：早期示非特异性ST-T变化；心,20,川崎病专题知识讲座,11/11/2022,20川崎病专题知识讲座10/2/2022,2
9、1,川崎病专题知识讲座,11/11/2022,21川崎病专题知识讲座10/2/2022,22,川崎病专题知识讲座,11/11/2022,22川崎病专题知识讲座10/2/2022,川崎病的治疗,1.阿司匹林 每日30-50mg/kg，分2-3次口服，热退后3天逐渐减量，约2周左右减至每日3-5 mg/kg，维持6-8周。如有冠状动脉病变时，应延长用药时间，直至冠状动脉恢复正常。2.静脉注射丙种球蛋白 剂量为1-2g/kg，于8-12小时左右缓慢输入，宜于发病早期（10天以内）应用。,23,川崎病专题知识讲座,11/11/2022,川崎病的治疗1.阿司匹林 每日30-50mg/kg，分2-3,川崎
10、病的治疗,3.糖皮质激素 不宜单独使用，因可促进血栓形成，易发生冠状动脉瘤和影响冠脉病变修复。丙种球蛋白治疗无效的患儿可考虑使用糖皮质激素，也可与阿司匹林和潘生丁合并应用。剂量为每日2mg/kg，用药2-4周。,24,川崎病专题知识讲座,11/11/2022,川崎病的治疗3.糖皮质激素 不宜单独使用，因可促进血栓形成,川崎病的治疗,4.其他治疗： 抗血小板聚集 可加用潘生丁，每日3-5mg/kg。对症治疗 如补充液体、护肝、控制心力衰竭、纠正心律失常等。心脏手术,25,川崎病专题知识讲座,11/11/2022,川崎病的治疗4.其他治疗： 25川崎病专题知识讲座10/2/,26,川崎病专题知识讲
11、座,11/11/2022,26川崎病专题知识讲座10/2/2022,高烧不退要注意川崎病的可能,苗苗，出生后68天就开始发高烧，血常规检查显示白细胞升高，超过了正常范围，医生确诊为细菌感染，就给他使用了抗生素。然而，治疗了一段时间，苗苗非但高烧不退，身上还开始出皮疹了。“医生以为孩子是药物过敏，就给他换了一种抗生素用，虽然皮疹下去了，但是治疗了一个多星期，孩子仍旧持续高烧，有时候甚至高烧39以上。”苗苗的妈妈赵女士告诉记者，眼看儿子高烧20多天了，打针、吃药、输液，烧始终退不了，她赶紧带着儿子到大医院就诊。,27,川崎病专题知识讲座,11/11/2022,高烧不退要注意川崎病的可能苗苗，出生后
12、68天就开始发高烧，血,高烧不退要注意川崎病的可能,得知苗苗高烧20多天了，用了很多抗生素都效果不佳，而且身上还出过短暂的皮疹，儿科主任就基本心中有数了。经过仔细观察，她发现苗苗眼睛发红、口唇皲裂，这让她进一步肯定了自己的判断。随后，安排苗苗做了个心脏彩超检查，结果显示苗苗的冠状动脉已经出现损伤，最终，她确诊苗苗患了川崎病。,28,川崎病专题知识讲座,11/11/2022,高烧不退要注意川崎病的可能得知苗苗高烧20多天了，用了很多抗,病例1：,患儿发热1天，体温最高40度，无咳嗽、流涕、咽痛等上呼吸道感染症状，无呕吐、腹痛及腹泻，查体皮肤粘膜未见皮疹及出血点，右颈部可触及1个花生粒大小淋巴结，
13、质软，无粘连及触痛，结膜无充血，口唇鲜红、干裂，口腔粘膜弥漫性充血，咽充血，双扁桃体二度，无脓苔，心肺腹查体未见明显异常，查血常规及CRP：白细胞20.3x109/L,中性粒80.7%，淋巴14%，血小板299x109/L，CRP73mg/L。以“呼吸道感染川崎病待排”入院。,29,川崎病专题知识讲座,11/11/2022,病例1：患儿发热1天，体温最高40度，无咳嗽、流涕、咽痛等上,病例分析：,入院后给予头孢孟多静滴及物理降温等对症治疗。入院第2天，患儿仍高热，体温均达39度以上，复查血常规及CRP：白细胞12.6x109/L,中性粒66.6%，淋巴25.1%，血小板219x109/L，CR
14、P48.55mg/L。肝功、心肌酶等血生化未见明显异常，入院第4天，患儿仍持续高热，均达39度以上，查体：双眼结膜充血明显，周身皮肤未见皮疹，口唇鲜红、干裂，口腔粘膜弥漫性充,30,川崎病专题知识讲座,11/11/2022,病例分析：入院后给予头孢孟多静滴及物理降温等对症治疗。入院第,病例分析：,血，颈部可触及1个花生粒大小淋巴结，质软，无粘连及触痛，结膜无充血，口唇鲜红、干裂，口腔粘膜弥漫性充血，咽充血，双扁桃体二度，无脓苔，心肺腹查体未见明显异常，手掌充血明显。诊断“川崎病”。查心脏彩超示左心轻度扩大，左冠状动脉稍宽3.4mm，再次复查血常规及CRP：白细胞12.8x109/L,中性粒68
15、%，淋巴20.7%，血小板172x109/LCRP55.09mg/L，血沉64mm/L。复查肝功、心肌酶未见异常。,31,川崎病专题知识讲座,11/11/2022,病例分析：血，颈部可触及1个花生粒大小淋巴结，质软，无粘连及,病例分析：,给予“人血丙种球蛋白”静滴及“阿司匹林”口服以减缓冠状动脉瘤发生和防止血栓形成。入院第6天，患儿热退，查体双眼结膜充血减轻，唇红，口腔及咽充血减轻，颈部淋巴结较前有所减小，周身皮肤无皮疹，手足端无硬肿及脱皮。入院第10天，患儿无发热，复查血常规及CRP：白细胞9.6x109/L,中性粒48.9%，淋巴38.5%，血小板454.1x109/L，CRP3.5mg/
16、L，血沉103mm/L。,32,川崎病专题知识讲座,11/11/2022,病例分析：给予“人血丙种球蛋白”静滴及“阿司匹林”口服以减缓,病例分析：,复查心脏彩超示左冠状动脉宽2.9mm；复查肝功转氨酶稍高，给予肌酐片口服，加服潘生丁，阿司匹林剂量不变。入院第14天，查体结膜及口腔无充血，右侧颈淋巴结较前明显缩小，周身无皮疹，心脏听诊未见异常，双手指端见少许脱皮，复查血常规：白细胞9.3x109/L,中性粒46.6%，淋巴42.5%，血小板421x109/L，请示上级医师后准予出院，院外继续口服阿司匹林5mg/kg/顿服，嘱1个月、6个月及1年后复查心脏彩超。,33,川崎病专题知识讲座,11/1
17、1/2022,病例分析：复查心脏彩超示左冠状动脉宽2.9mm；复查肝功转氨,鉴别诊断：,1. 与出疹性病毒感染鉴别：唇潮红、干裂、出血，呈杨梅舌；常跖潮红及后期出现指趾端膜状脱皮；眼结膜无水肿或分泌物；白细胞总数及粒细胞百分数均增高，伴核左移；血沉及C反应蛋白均显著增高。,34,川崎病专题知识讲座,11/11/2022,鉴别诊断：1. 与出疹性病毒感染鉴别：唇潮红、干裂、出血，,鉴别诊断：,2.与急性淋巴结炎鉴别：颈淋巴结肿大及压痛较轻，局部皮肤及皮下组织无红肿；无化脓病灶。3.与病毒性心肌炎鉴别：冠状动脉病变突出；特征性手足改变；高热持续不退。4.与风湿性心脏炎鉴别：冠状动脉病变突出；无有意
18、义的心脏杂音；发病年龄以婴幼儿为主。,35,川崎病专题知识讲座,11/11/2022,鉴别诊断：2.与急性淋巴结炎鉴别：颈淋巴结肿大及压痛较轻，,川崎病的预后,绝大多数患儿预后良好，呈自限性经过，适当治疗可以逐渐康复。这一点与婴儿型结节性动脉周围炎相比，差异很大。但1530%的川崎病患者可发生冠状动脉瘤。由于冠状动脉瘤，血栓闭塞或心肌炎而死亡者占全部病例的12%，甚至在恢复期中也可猝死。后遗缺血性心脏病为数甚少。约2%左右出现再发。病死率近年已下降为0.5%1.0%。,36,川崎病专题知识讲座,11/11/2022,川崎病的预后绝大多数患儿预后良好，呈自限性经过，适当治疗可以,谢谢！,37,川崎病专题知识讲座,11/11/2022,谢谢！37川崎病专题知识讲座10/2/2022,
