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1、,头部pbl,A 35-year-old woman complains of spasms of excruciating pain of the right cheek and chin. These pain episodes last for a few seconds and are intense. She had been diagnosed with multiple sclerosis 2 years previously. She is not taking medications currently, although she previously received in
2、travenous corticosteroid therapy. Her physician says that her problem is related to the nerve that innervates the skin of the cheek area.,the right cheek and chin右侧的脸颊和下巴last for a few seconds持续数秒intense紧张the skin of the cheek area腮部的皮肤multiple sclerosis 多发性硬化intravenous corticosteroid therapy静脉注射类固
3、醇,多发性神经病 肢端对称性痛温觉触觉振动觉关节位置觉 受损, 下肢明显, 逐渐向近端发展,1. 感觉神经损害,(1) 感觉缺失,症状学,1. 感觉神经损害,淀粉样变性神经病麻风性神经炎遗传性感觉神经病选择性小神经纤维分离性感觉缺失,分离性感觉缺失(痛温觉受损触觉保留)通常提示脊髓损害,(2) 感觉缺失,症状学,神经痛(neuralgia) 如刀割样 挤压样 电击样疼痛,1. 感觉神经损害,(3) 疼痛,单神经病可见,症状学,2. 运动神经损害,(1) 运动神经刺激症状,1.下运动神经元损伤2.某些正常人可出现,症状学,肌束震颤(fasciculation) 肌肉静息时运动单位自发放电 肌肉颤
4、动,肌痉挛或肌纤维颤搐 运动单位短暂自发的痉挛性收缩 较肌束震颤缓慢, 持续时间长,2. 运动神经损害,(1) 运动神经刺激症状,放射性损伤 周围神经局限受压 代谢性疾病,症状学,许多神经疾病常见用力收缩可诱发,(1) 运动神经刺激症状,2. 运动神经损害,痛性痉挛肌肉&肌群短暂痛性收缩-正常生理现象 腓肠肌常见,症状学,2. 运动神经损害,(2) 运动神经麻痹症状,肌力减低&丧失 多发性神经病: 肢体远端肌无力, 轻症仅下肢受累 GBS（急性感染性多发性神经根神经炎）四肢瘫 卟啉病铅中毒副肿瘤综合征淀粉样变性神经病, 主要累及双上肢,症状学,肌萎缩 肌肉失神经营养&不可逆性失神经损害 与肌无
5、力程度一致,2. 运动神经损害,(2) 运动神经麻痹症状,症状学,臂丛损伤: 上肢感觉神经动作电位波幅 后根神经节近端损伤: 此电位波幅正常,1. 神经传导速度(NCV)&肌电图(EMG)检查,神经源性肌萎缩&肌源性肌萎缩,鉴别,鉴别,脱髓鞘病变: NCV明显, EMG失神经支配() 轴索病变: 波幅, NCV正常&轻度, EMG失神经(+),鉴别,辅助检查,胸部X线片 遗传咨询&检查 怀疑中毒-24h尿重金属分析 头发&指甲砷分析 卟啉病检查新鲜尿胆色素原 &-氨基乙酰丙酸,2. 血液等常规检查,全血细胞计数 红细胞沉降率 血清尿素氮&肌酐 空腹血糖 血清维生素B12 血清蛋白 血肝功&甲状
6、腺功能 梅毒血清学(如FTA) 类风湿因子 抗核抗体 HIV血清学检查,辅助检查,根据 疼痛的部位性质扳机点 神经系统无阳性体征可确诊,诊断&鉴别诊断,1. 诊断,诊断&鉴别诊断,继发性三叉神经痛牙痛舌咽神经痛蝶腭神经痛鼻窦炎非典型面痛颞颌关节病,2. 鉴别诊断,见于 多发性硬化(MS) 延髓空洞症 原发性&转移性颅底肿瘤,出现面部持续疼痛 感觉减退 角膜反射迟钝 常合并其他脑神经麻痹,年轻患者典型三叉神经痛特别是双侧性应高度怀疑MS,(1) 继发性三叉神经痛,诊断&鉴别诊断,2. 鉴别诊断,牙痛为 持续性钝痛 局限于牙龈部 进食冷热食加剧 X线检查可鉴别,(2) 易误诊为牙痛,诊断&鉴别诊断
7、,2. 鉴别诊断,患侧扁桃体&咽部涂地卡因可暂时阻止发作,(3) 舌咽神经痛(glosspharyngeal neuralgia),吞咽讲话哈欠咳嗽常诱发 触发点 (咽喉舌根扁桃体窝),舌咽神经分布区 (扁桃体舌根咽耳道深部) 发作性剧痛, 颇似三叉神经痛, 数秒1min,诊断&鉴别诊断,2. 鉴别诊断,(4) 蝶腭神经痛,每日发作数次数十次 每次持续数min数h,少见, 刀割烧灼钻样剧痛 鼻根后方颧部上颌上腭牙龈, 可累及同侧眼眶, 向额颞枕耳部放散 无扳机点, 发作时病侧鼻粘膜充血鼻塞流泪,诊断&鉴别诊断,2. 鉴别诊断,鼻窦部持续钝痛 可有局部压痛发热流脓涕血象白细胞 鼻腔检查&X线摄片
8、可确诊,(5) 鼻窦炎,诊断&鉴别诊断,2. 鉴别诊断,疼痛部位模糊深在弥散 多为一侧下面部, 也可双侧 无触痛点 情绪可使疼痛加重 见于抑郁症疑病人格障碍,(6) 非典型面痛(atypical facial pain),治疗 抗抑郁药 苯妥英钠,诊断&鉴别诊断,2. 鉴别诊断,多在咀嚼时出现疼痛 颞颌关节有局部压痛,(7) 颞颌关节病,诊断&鉴别诊断,2. 鉴别诊断,特发性病因不明可能三叉神经脱髓鞘异位冲动&伪突触传递异常血管团压迫,病 因,神经节细胞消失 神经纤维脱髓鞘&髓鞘增厚 轴索变细&消失,部分患者后颅窝异常小血管团 压迫三叉神经根&延髓外侧,三叉神经感觉根切断术活检可见:,病 理,
9、Pathological Processes,Wallerian degenerationAxonal degenerationNeuronal degenerationSegmental demyelination,B:远端轴突髓鞘变性向近端发展 C:营养致轴突髓鞘变性向近端发展D:神经元胞体变性继发轴突髓鞘破坏 E:髓鞘破坏而轴突完整,周围神经疾病概述,1. 中老年多见, 40岁起病(70%80%), 女:男=23: 1,扳机点(轻触鼻翼颊部舌诱发), 不敢洗脸进食讲话, 面色憔悴,疼痛局限于1 & 2个分支, 2, 3支常见, 多为单侧, 面颊上下颌舌部明显,电击刀割撕裂样剧痛, 数秒至
10、12分 突发突止, 间歇期正常,临床表现,2. 严重病例伴面肌痛性抽搐(tic douloureux),可伴面红皮温高结膜充血&流泪 可昼夜发作, 夜不成眠,临床表现,3. 病程呈周期性 发作期-数日周月 缓解期-数日数年,病程愈长, 发作愈重, 愈频繁,神经系统检查无体征,临床表现,性质混合性,一般躯体感觉性头面部皮肤及粘膜特殊内脏运动性咀嚼肌,三叉神经诸感觉核,眼神经上颌神经下颌神经,三叉神经运动核,三叉神经,疼温觉的纤维 止于三叉神经脊束核 触觉的纤维 止于三叉神经脑桥核,三大分支 第1支眼神经 第2支上颌神经 第3支下颌神经,三叉神经运动核,三叉神经中脑核,三叉神经脑桥核,三叉神经脊束
11、核,分支：1. 额神经 眶上神经 滑车上神经2. 泪腺神经3. 鼻睫神经,性质:一般躯体感觉性,三叉神经节,海绵窦、眶上裂,入眶,眼神经,眶上神经,额神经,泪腺神经,颧神经,翼腭神经节,下颌神经,三叉神经节,上颌神经,眼神经,脑膜支,动眼神经,视神经,滑车神经,滑车上神经,滑车下神经,鼻睫神经,三叉神经（trigeminal nerve）,（一）性质：混合性神经（一般躯体感觉纤维、特殊内脏运动纤维）。（二）起止、行程：,三叉神经脑桥核,三叉神经脊束核,一般躯体感觉纤维,三叉神经节,眼支,上颌支,下颌支,眶上裂,圆孔,卵圆孔,三叉神经运动核,三叉神经中脑核,特殊内脏运动纤维,运动支,感觉支,咀爵
12、肌,注：三叉神经节由假单极神经元组成。,三叉神经脑桥核,三叉神经脑桥核,中枢突组成感觉根,三叉神经节,周围突形成三大分支,三叉神经节,眶上裂,眼眶,（三）分支：1.眼神经：（1）性质：感觉性神经（2）起止、行程：,（3）分布范围：硬脑膜、眼眶、眼球、泪腺、结膜及部分鼻腔粘膜、额顶部、上睑及鼻背的皮肤。（4）分支：鼻睫神经：经上直肌和视神经之间斜向眶内侧壁，分布于鼻背、泪囊、筛窦、鼻粘膜、眼睑及眼球壁。额神经：经上睑提肌上方前行、分23支，其中较大的分支眶上神经，经眶上孔出眶，分布于上睑及额顶部皮肤。泪腺神经：沿外直肌外侧缘前行，分布于泪腺、结膜及上睑皮肤。,2.上颌神经：（1）性质：感觉性神经
13、。（2）起止、行程：（3）分布范围：硬脑膜、眼裂、口裂间的皮肤、上颌牙齿及鼻腔和口腔粘膜。,三叉神经节,圆孔,颅,翼腭窝,（4）分支：眶下神经：为其终支，经眶下裂入眶、经眶下沟、眶下管出眶下孔分成数支，分布于下睑、外鼻、上唇皮肤。在眶下管内发出上牙槽神经前、中支，分布于上颌尖、切牙及附近牙龈。上牙槽神经后支：从上颌骨体的后方穿入骨质，分布于上颌窦、前磨牙、磨牙及附近牙龈。神经节支（翼腭神经）：为23支，入翼腭神经节、出节后分布于鼻、腭、咽部的粘膜及腭扁桃体。,3.下颌神经：三支中最粗大的。（1）性质：混合性神经（一般躯体运动神经、特殊内脏运动神经）。（2）起止、行程：（3）分支：耳颞神经：以两
14、根夹持脑膜中动脉向后合成一干，经下颌关,三叉神经节,圆孔,肌支,感觉支,咀爵肌,分为数支,1.节后方转折向上、穿腮腺上行，分布于腮腺、耳屏及颞区的皮肤。2.下牙槽神经：3.颊神经：沿颊肌外面前行，并贯穿该肌，分布于颊部皮肤、粘膜。4.舌神经：从下颌神经发出后、呈弓形弯向前，在下颌下腺上方入舌内，分布于口腔底及舌前2/3粘膜、管理一般感觉。舌神经在行程中、在颞下窝内有来自面神经的鼓索，自后方加入舌神经。,下颌孔,下颌管,颏孔,颏神经,下牙槽神经,(二)上颌神经性质:一般躯体感觉性,分支： 1. 眶下神经 2. 上牙槽神经 3. 颧神经 4. 翼腭神经,颧神经,眶下神经,翼腭神经节,眼神经,上颌神
15、经,三叉神经节,三叉神经,下颌神经,上牙槽神经,(三)下颌神经 性质:混合性,分支： 1.耳颞神经 2.颊神经 3.舌神经 4.下牙槽神经 5.咀嚼肌神经,眼神经,上颌神经,三叉神经节,三叉神经,下颌神经,下牙槽神经,舌神经,颏神经,耳颞神经,颊神经,头面部皮神经分布,眼神经,上颌神经,下颌神经,枕大神经,枕小神经,耳大神经,颈横神经,3-5颈神经后支,特发性三叉神经痛的首选药物治疗,三叉神经痛可能是周围性癫痫样放电,抗痫药治疗有效,治疗,1. 药物治疗,有效率约70%, 孕妇忌用 副作用-头晕嗜睡口干恶心消化不良行走不稳 数日后消失偶有皮疹白细胞, 须停药 偶有共济失调复视再障肝功能障碍,
16、立即停药,卡马西平(carbamazepine).首选 起始剂量0.1g, 3次/d。 常用0.6g/d, 最大1.0g/d 疼痛停止后渐减量, 用最小有效维持量(0.60.8g/d),治疗,1. 药物治疗,(1) 抗痫药物,苯妥英钠(phenytoin). 0.1g, 3次/d, p.o 可增量至0.6g/d,(1) 抗痫药物,卡马西平&苯妥英钠单药无效, 合用可能有效,治疗,1. 药物治疗,氯硝西泮(clonazepam). 68mg/d, p.o 完全控制(40%50%), 明显缓解(25%),(1) 抗痫药物,副作用: 嗜睡&步态不稳 老年人偶见短暂的精神错乱, 停药消失 用于卡马西平
17、&苯妥英钠无效时,治疗,1. 药物治疗,副作用: 恶心呕吐嗜睡等30%的病例不能耐受,(2) 氯苯氨丁酸(baclofen),起始量5mg, 3次/d, p.o常用量3040mg/d,治疗,1. 药物治疗,1 0003 000g, i.m, 23次/w, 一疗程48周,(3) 维生素B12,副作用: 偶有一过性头晕全身瘙痒复视等,治疗,1. 药物治疗,药物无效可封闭三叉神经分支&半月神经节,用无水酒精甘油使之变性, 注射区面部感觉缺失,治疗,2. 封闭治疗,并发症: 面部感觉异常角膜炎咀嚼无力复视带状疱疹,CT导向射频电极针经皮插入半月神经节 通电加热至65oC75oC (1min) 破坏节后无髓鞘痛温觉Ad & C细纤维 保留有髓鞘触觉Aa & b粗纤维 疗效90%以上,复发率-21%28%, 重复应用仍有效,治疗,3. 经皮半月神经节射频电凝疗法,近年推荐微血管减压术解除神经受压, 近期疗效80% 并发症- 听力减退&丧失 面部感觉减退 滑车外展面神经麻痹,传统方法-三叉神经感觉根部分切断术,g-刀& X-刀 治疗可能有效,治疗,4. 手术治疗,
