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1、妊娠合并重度肺动脉高压死亡病例分析,妊娠合并重度肺动脉高压死亡病例分析,病例汇报,女，23岁，主因“停经7月余，胸憋气喘1月，加重一周，会阴严重水肿1天”入院。既往史：6年前行室间隔缺损修补术,病例汇报女，23岁，主因“停经7月余，胸憋气喘1月，加重一周,病例汇报,UCG提示：,肺动脉高压（PASP=146mmHg，PAMP=86mmHg）室间隔缺损修补术后，局部未见分流，右房右室扩大，右室壁肥厚，三尖瓣关闭不全（重度）。右室前后径 41.5mm，左室舒末内径30.3mm，收末内径15.4mm （左室舒末容积 13ml，收末容积2ml）心包积液（少量），右心功能减低，FAC约22%。,病例汇报
2、肺动脉高压（PASP=146mmHg，PAMP=86,病例汇报,血气分析（2017-8-23）：PH 7.429PCO2 19.4mmHgPaO2 54.2mmHgGLU 6.7mmol/LBE -9mmol/LLAC 2.7mmol/LBNP：2892.53 Pg/ml,病例汇报血气分析（2017-8-23）：,麻醉过程（8.23）,入室后：常规心电监测，局麻下行桡动脉穿刺，CVP置管麻醉：L3-4椎管内阻滞，小剂量腰麻+连续硬膜外麻醉,蛛网膜下腔：0.5% Ropivacaine(重比重)1.5ml10分后, 硬膜外腔：1% Lidocaine 4ml5分后, 硬膜外腔：0.5% Ropi
3、vacaine 5+5ml,麻醉过程（8.23）入室后：常规心电监测，局麻下行桡动脉穿刺,术中管理,术中管理,术前： PH：7.429 PCO2：19.4 PO2：54.2 BE：-9.2 Lac：2.7,术中： PH：7.482 PCO2：16.2 PO2：116 BE：-9.8 Lac：1.9,术前：术中：,发生了什么？,娩出男婴后，血压突然下降，CVP升高至22手术结束时，心率增快至150次/分，CVP降至7送至ICU门口时，患者烦躁发绀，饱和度掉至60%，紧急气管插管,发生了什么？娩出男婴后，血压突然下降，CVP升高至22,文献复习,妊娠期的循环生理改变肺动脉高压的病理生理改变妊娠合并
4、肺动脉高压的病理生理改变,文献复习妊娠期的循环生理改变,妊娠期的循环生理改变,妊娠期血容量的变化,妊娠期的循环生理改变妊娠期血容量的变化,妊娠期的循环生理改变,妊娠期 心排量，血管阻力的变化,妊娠期的循环生理改变 妊娠,肺动脉高压（Pulmonary artery hypertension PAH）,定义：指肺动脉压力升高超过一定界值的一种血流动力学和病理生理状态，可导致右心衰竭。血流动力学诊断标准：海平面静息状态下，右心导管检测肺动 脉平压25mmHg。 轻度：3049 mm Hg 中度：5079 mm Hg 重度：80 mm Hg,2015 ESC/ERS Guidelines for t
5、he diagnosis and treatment of pulmonary hypertension,肺动脉高压（Pulmonary artery hyperte,1. 动脉性肺动脉高压 （PAH）,PAH分类,1.1 特发性肺动脉高压1.2 遗传性肺动脉高压1.3 药物和或毒素相关性肺动脉高压1.4 疾病相关性肺动脉高压1.4.1 结缔组织病1.4.2 HIV 感染1.4.3 门静脉高压1.4.4 先天性心脏病 1.4.5 血吸虫病1.5 新生儿持续性肺动脉高压2.1 收缩功能不全2.2 舒张功能不全2.3 瓣膜病2.4 先天性 获得性左室流入/流出道梗阻,5.1 血液学疾病：慢性溶血性
6、贫血、骨髓增殖性疾病、脾切除术5.2 系统性疾病：结节病、肺组织细胞增多症、肺平滑肌瘤病、神经纤维瘤、血管炎5.3 代谢性疾病：糖原累积症、高雪病、甲状腺疾病5.4 其他：肿瘤阻塞、纤维素性纵隔炎，慢性肾衰透析治疗、段性PH,3.1 慢性阻塞性肺疾病3.2 间质性肺病3.3 睡眠呼吸障碍3.5 肺泡低通气综合征3.6 长期居住高原环境3.7 肺发育异常,2. 左心疾病相关性肺高压,3. 肺部疾病和/或缺氧相关性,5.不明原因或多重机制引起的肺高压,4. 慢性血栓栓塞性肺高压（CTEPH）,Simonneau G. J Am Coll Cardiol.2013,1. 动脉性肺动脉高压 （PAH）
7、 PAH分类5.1 血液,PAH分类,动脉型肺动脉高压 PAH左心疾病性PH肺疾病和/或低氧血症性PH慢性血栓形成和/或栓塞疾病性PH其他因素引起的PH,PAH分类动脉型肺动脉高压 PAH,动脉型肺动脉高压（ pulmonary arterial hypertension,PAH ）,PAH:是指孤立的肺动脉血压增高，而肺静脉压力正常，主要原因是肺小动脉原发病变或其他的原发疾病而导致的肺动脉阻力增加。,妊娠合并PH最常见的原因：艾森曼格综合征IPAH,动脉型肺动脉高压（ pulmonary arterial h,肺动脉高压的形成,内皮素途径,一氧化氮途径,前列环素途径,血管舒张和抗增殖,血管舒
8、张和抗增殖,血管舒张和抗增殖,平滑肌细胞,血管腔,内皮细胞,内皮素受体 A,内皮素受体 B,内皮素-1,一氧化氮,前列环素(前列腺素I2),前内皮素原,内皮素原,前列腺素 I2,花生四烯酸,L-精氨酸,L-瓜氨酸,5型磷酸二酯酶,cGMP,5型磷酸二酯酶抑制剂,外源性一氧化氮,前列环素衍生物,cAMP,内皮素受体拮抗剂,Humbert, et al. New Engl J Med 2004;351:14251436.,肺动脉高压的形成内皮素途径一氧化氮途径前列环素途径血管舒张和,PAH靶向药物,PAH靶向药物内皮素受体拮抗剂安倍生坦、波生坦、马西替坦5型,影响肺血管阻力的因素,影响肺血管阻力的
9、因素肺内皮细胞舒张物质：NO，前列环素收缩物,妊娠合并肺动脉高压的病理生理改变,妊娠,SVR,CO,高凝状态,氧耗,右向左分流,肺栓塞,右室衰右室扩张,缺氧,低血压,左心室充盈CO,PVR休克呼吸衰竭,失血血管迷走神经反射,静脉回流,分娩,血容量,酸中毒,右室缺血,International Journal of Clinical Practice, vol. 65, no.172, pp. 614, 2011,妊娠合并肺动脉高压的病理生理改变妊娠SVRCO高凝状态氧,任何原因导致的肺高压严重心室功能地下（NYHA - or LVEF40mm）,任何原因导致的肺高压,2011年ESC指南,伴有
10、肺动脉高压：疾病进展至中晚期，预后较差，病死率30%。艾森曼格孕产妇死亡率50%-70%。中重度肺动脉压，禁忌怀孕坚持怀孕，转诊，多学科合作。 产后避孕。,2011年ESC指南伴有肺动脉高压：疾病进展至中晚期，预后较,孕期准备,孕期准备方法药物注意事项改变生活方式氧疗多休息以减少心肌需氧,围术期方案,主要原则： 维持体循环压力，保证右心灌注 降低或不增加肺血管阻力，防止发生肺动脉高压危象,妊娠合并肺动脉高压的治疗没有标准方案，良好的预后依赖多学科详细制定的个体化治疗方法,围术期方案主要原则：,围术期方案,一般措施吸氧，保证氧供，预防缺氧加重避免高碳酸血症或酸中毒充分镇痛镇静，避免应激导致的儿茶
11、酚胺释放 避免寒战水电解质，酸碱平衡的监测,围术期方案一般措施,围术期方案,特殊措施维持体循环阻力 ：去甲肾上腺素/垂体后叶素增加心肌收缩力 ：多巴酚丁胺/米力农/左孟西旦 降低肺动脉压力：万他维雾化吸入/瑞莫杜林 其他影响因素: 补液，体位，缩宫素等,围术期方案特殊措施,术中监测,IBP,CVP,Swan-Gans?,TEE/TTE?,CO?,Swan-Gans,个体化目标的制定,术中监测IBPCVPSwan-Gans?TEE/TTE?CO,麻醉方法的选择,麻醉方法的选择硬膜外麻醉全麻优点对心肌收缩力及肺血管阻力影响,麻醉方法的选择,2011年ESC指南指出，此类孕产妇死亡危险因素为（lat
12、e hospitalication; severity of PH; general anesthesia）。终止妊娠推荐使用“incremental regional anesthesia may improve maternal outcome”我国共识：“全身麻醉适应症：适合有凝血功能障碍、使用抗凝或抗血小板药物、穿刺部位感染等椎管内麻醉禁忌症者、严重胎儿窘迫需紧急手术者、有严重并发症如心衰、肺水肿为有效控制者、特殊病例如艾森曼格综合征等复杂心脏病、重度肺动脉高压。术中需抢救保证气道安全等情况。”,麻醉方法的选择2011年ESC指南指出，此类孕产妇死亡危,麻醉药物,麻醉药物对此类患者的影
13、响： 主要是明显影响循环系统的药物麻醉药物对肺血管阻力的影响： 除氯胺酮，氧化亚氮外，均影响轻微。,麻醉药物麻醉药物对此类患者的影响：,妊娠合并肺动脉高压围术期的特殊风险点,妊娠合并肺动脉高压围术期的特殊风险点胎儿娩出后自体血回输50,发生了什么？,娩出男婴后，血压突然下降，CVP升高至22准备出手术间时，心率增快至150次/分，CVP降至7送至ICU门口时，患者烦躁发绀，饱和度掉至60%，紧急气管插管,发生了什么？娩出男婴后，血压突然下降，CVP升高至22,经验 教训,预判硬膜外给药：小剂量，缓慢给药胎儿娩出后：沙袋压腹 血管活性药物监测手段：Swan-Gans 导管？,预防重于治疗细节决定成败,经验 教训预判预防重于治疗,感谢聆听,感谢聆听,
