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1、心血管系统疾病,Diseases of Cardiovascular System,基础医学院病理学系 周洁,第五节 风湿病,Rheumatism,133,概 述,常见，古老的疾病 秦汉时代“风庳” “白虎” “厉节” “痛风” “风水”风湿(中医)：泛指关节、骨、肌肉慢性 疼痛通常的关节炎风湿病此“风湿”非彼“风湿”,概 念,与A组乙型溶血性链球菌感染有关的变态反应性疾病。病变累及全身结缔组织最常侵犯心脏、关节和血管，以心脏最为严重,结缔组织病（connective tissue disease）胶原病（collagen disease）,是一组与免疫反应有关的人体多器官、多系统结缔组织的炎
2、症性疾病；主要病变为粘液性水肿、纤维蛋白样坏死及坏死性血管炎。人体四大组织：上皮组织、肌肉组织、神经组织和结缔组织。结缔组织包括：真皮层、血管、淋巴管、骨和血液等，遍及全身，出现的临床表现也是多种多样的。,connective tissue disease,风湿病 类风湿性关节炎硬皮病皮肌炎结节性多动脉炎系统性红斑狼疮等,急性期：风湿热，发热，心脏和关节损伤，环形红斑，皮下结节，舞蹈症等； 血清学改变：抗O，血沉加快，WBC等慢性期：轻重不等的心脏病变，特别是慢性心瓣膜病（2040岁）,风湿病,临床特点(clinical features),发病年龄：5-14岁，6-9岁高峰，无性别差异发病前
3、2-3周链球菌感染史 发热, 游走性大关节炎皮肤环形红斑, 皮下小结心脏炎: 心慌，心动过速，杂音, ECG血液检查：抗0抗体(ASO)，血沉加快 冬、春季多发，寒冷区，热带，东北、华北，反复发作，,!舔关节,咬心脏!,一.病因与发病机理 (etiology & pathogenesis),与链球菌感染有关1）发病前链球菌性咽喉炎（发病率1-3%）2）流行地区、季节一致 3）抗菌素防治有效4）抗链球菌抗体, 抗O(ASO1:500),Referred to Infection of hemolytic streptococcus,病因分析(Analysis of etiology),非链球菌直
4、接感染1)感染后2-3W发病2)病变不在链球菌感染原发部位3)病灶及血培养均无链球菌4)无化脓性病变,Not direct infection of hemolytic streptococcus,病因分析 (Analysis of etiology),Allergic inflammatory disease that referred to infection of hemolytic streptococcus,可能为变态反应性疾病1）发病与抗体形成时期一致2）ASO与病情进展一致3）心内膜、心肌自身抗体4）病灶为结缔组织病变，IgG沉积5）菌壁抗原M-蛋白与心肌、关节等组织；菌壁C-蛋
5、白与CT有共同抗原,交叉反应,summary,疾病性质(Nature): A组型溶血链球菌感 染有关变态反应性疾病 病变组织(Tissues):全身结缔组织 侵犯部位 (Sites):心脏、关节、皮肤、 血管、神经系统等 发病机制(Pathogenesis): 与链球菌感染有 关的自身免疫疾病/交叉免疫反应/迟发 性变态反应(Allergic inflammatory disease),二、基本病理变化,Basic pathological change of rheumatism,(1)变质渗出期(Degenerative and exudative phase),早期改变，1m，部位：心脏
6、、浆膜、关节、皮肤等病变：胶原纤维肿胀(collagen swelling) 粘液变性(mucoid degeneration) 纤维素样坏死(fibrinoid necrosis) 少量炎C（淋巴、浆、中性、单核）,(2)增生期: (Proliferative phase)，2-3m特征性病变(characteristic lesion)： 形成风湿肉芽肿（风湿小体）（Aschoff body， Aschoff nodule）诊断意义(diagnostic value),Basic pathology of rheumatism,Aschoff body,部位: 间质(尤小血管旁)，梭形结节
7、病灶中央：纤维素样坏死(fibrinoid necrosis)周围：风湿细胞，淋巴细胞、单核细胞浸润 Aschoff cell: 浆丰富，嗜碱，核大，枭眼，毛虫 Aschoff giant cel1: 多个泡状核来源: 巨噬细胞 (CD68, Mac387, Lys) (+) (desmin, actin) (-),风湿小体 Aschoff body，Aschoff cells,Aschoff cell: 核呈枭眼状,Histiocytes with vesicular nuclei and abundant cytoplasm,Aschoff cell: 纵切面染色质呈毛虫样,(3)愈合(瘢
8、痕)期(fibrous phase or healing phase): 2-3m,纤维化-梭形小瘢痕(spindle scar)总病程：4一6个月，反复发作，新旧 病灶并存总性质：形成特异性风湿性肉芽肿的 增生性炎,Basic pathology of rheumatism,三、各器官病变 (Organ changes),（一）风湿性心脏病（rheumatic heart disease）,急性,慢性儿童风湿热约6080有心脏炎风湿性心脏炎(rheumatic carditis)风湿性心内膜炎(rheumatic endocarditis)风湿性心肌炎(rheumatic myocardit
9、is)风湿性心外膜炎(rheumatic pericarditis)风湿性全心炎（rheumatic pancarditis）,（1）.风湿性心内膜炎（Rheumatic endocarditis）,Sites: 二尖瓣/主动脉瓣Features: 闭锁缘单排 灰白色粟粒大小赘生物 疣状赘生物 (verrucous vegetation) 左心房后壁粗糙、增厚 Mc Callum斑,疣状心内膜炎,早期：瓣膜浆液渗出，肿胀，变性， 纤维素性坏死风湿细胞 闭锁缘单排细小疣状赘生物，12mm 灰白、半透明、不易脱落 疣状心内膜炎 镜下：白色血栓血小板纤维素 周围少量纤维素样坏死风湿细胞后期：病灶纤维
10、化，赘生物机化心瓣膜病,风湿性心内膜炎（Rheumatic endocarditis),风湿性心内膜炎（Rheumatic endocarditis),累积腱索,疣状心内膜炎: 白色血栓,Verrucous endocarditis,急性期临床,发热,贫血,相对性二尖瓣关闭不全;关闭不全-心尖处轻度收缩期杂音;瓣膜肿胀-心尖处柔和舒张期杂音. 风湿活动停止后-杂音减轻或消失,极大危害性：瓣膜永久性器质病变,炎症,机械运动, 内皮受损, 暴露胶原,白色血栓, 赘生物(vegetation),瓣膜纤维化, 瘢痕形成, 反复发生,瓣膜增厚,粘连,短缩, 变硬,变形,慢性风湿性心瓣膜病(chronic
11、 valvular disease),部位：左室壁,室间隔,乳头肌,左心房,心耳处表现：灶性间质性心肌炎心肌间质水肿， 出现典型Aschoff body小A旁,梭形 心肌细胞水肿及脂肪变性 有时心肌可出现纤维素样坏死少数:（儿童）弥漫性渗出性炎心功能不全影响心肌收缩力，心博快，第一心音低钝 重心功能不全 传导系室性传导阻滞,（2）rheumatic myocarditis,rheumatic myocarditis,(3).风湿性心外膜炎 （Rheumatic pericarditis）,1)浆液渗出：心包积液(Pericardial effusion)2)纤维素渗出: 绒毛心（Cor vil
12、losum）,心前区痛,心包摩擦音,或胸闷、心影增大，心音遥远轻: 完全吸收,不留痕迹重: 机化,心包粘连- 缩窄性心包炎 (Constrictive pericarditis),绒毛心,纤维素性心包炎（Rheumatic pericarditis),纤维素性心包炎,（二）风湿性关节炎(Rheumatic arthritis) 发生率： 75% RF特点：大关节 膝、踝、肩、腕、肘 游走性 多、先后、反复 急性炎症状，不留后遗症病变: 浆液及浆液纤维素性炎 周围软组织：可见少许不典型风湿小体,游走性急性关节炎(acute arthritis),风湿性关节炎临床,红、肿、热、痛、功能障碍风湿性关
13、节炎后不遗留关节变形； 所谓“舔关节，咬心脏”,(3)皮肤病变(Skin lesion),1)渗出性病变： 环形红斑（Erythema annulare）2)增生性病变: 皮下结节(Subcutaneous nodules) (伸则，小，球形，活动，无痛),皮肤环形红斑（erythema annulare）,皮肤环形红斑（erythema annulare） 渗出性病变 形态：环形、淡红色，中央皮色正常 部位：躯干、四肢，1-2天消退 镜下：真皮浅层小血管充血、水肿、炎 细胞渗出有诊断意义,皮下结节（subcutaneous nodules）,部位：大关节附近伸侧皮下，大小：直径0.5-2cm
14、，大体：圆形、硬、活动、无压痛病变：融合Aschoff小结 虽不常见，但有诊断意义,发生：大小A均受累，小A常见，如冠状、肾、 肠系膜、脑、肺A。病变：急性期：动脉结缔组织粘液变， 纤维素样坏死 淋巴C浸润风湿小体 后期：纤维化疤痕不规则增厚， 狭窄血栓形成。,（四）风湿性动脉炎（rheumatic arteritis）,(五）风湿性脑病主要发生于512岁的儿童病理变化：风湿性A炎：血管炎细胞浸润，纤维素坏死皮质下脑炎：NC变性、胶质C增生胶质结节 主要累及：大脑皮质、基底节、 丘脑、小脑皮层 累及锥体外系（基底节纹状体）小舞蹈症 （chorea minor）,舞蹈症 chroea minor
15、,感染性心内膜炎(Infective endocarditis),136,Infective endocarditis,Conception: 病原微生物直接侵袭心内 膜，特别是心瓣膜而引起的炎症性疾病Classification： 急性（Acute infective endocarditis） 亚急性（Subacute infective endocarditis） 病原菌：细菌细菌性心内膜炎 真菌 立克次体,一. 急性感染性心内膜炎 (Acute infective endocarditis),1)发病急重，病程6W，凶险，预后不良2)致病菌：致病力强的化脓菌，如金黄色葡萄 球菌，溶血性
16、链球菌，肺炎球菌，常伴败血症3)常为全身感染的并发症，如脓毒血症4)部位：二尖瓣和主A瓣5)侵犯正常心内膜,Pathological changes,病变：化脓性心瓣膜炎瓣膜化脓穿孔破裂 赘生物：粗大，黄绿色，息肉状，松 脆，易脱落 组成：脓性渗出血栓坏死物细菌瓣膜破坏重：化脓, 溃疡,缺损,穿孔 腱索断裂急性关闭不全,Infective endocarditis,Acute infective endocarditis,Acute infective endocarditis,Clinic,起病急,发展快,50%在数日或数周内死亡赘生物脱落栓子栓塞梗死瓣膜破裂、穿孔，腱索断裂心功能不全,2.
17、 亚急性感染性心内膜炎 (Subacute infective endocarditis),1)发病稍缓，病程6W, 甚至1年2)致病菌：毒力相对较弱，如草绿色链球菌 （75），肠球菌，G阴性杆菌，真菌等3)常发生在已有病变的瓣膜，50-80%风湿性 心瓣膜炎、先心； 4)常侵犯二尖瓣和主动脉瓣5)常由全身感染引起6)亚急性感染性血栓性赘生物,赘生物特点 (Features of vegetation),大小不等,单个或多个,息肉状/菜花状,污秽,灰黄色,干燥质脆,易脱落组成：由血栓,菌落,炎细胞,少量坏死组织构成, 瓣膜破坏稍轻伴肉芽组织瓣膜增厚,变形,溃疡，穿孔！部分钙化,亚急性细菌性心内
18、膜炎 (Subacute infective endocarditis),Subacute infective endocarditis,Subacute infective endocarditis,血小板+纤维素+坏死物+白细胞+菌落,血小板+纤维素+坏死物+白细胞+菌落,亚急性细菌性心内膜炎 (Subacute infective endocarditis),治愈率较高，但加重瓣膜病瓣膜狭窄或关闭不全心衰个别急性瓣膜功能不全,结局和合并症 (Outcomes & complication),合并症1.动脉性栓塞：脑、肾、脾、冠状动脉梗死（多为非感染性梗死）2.变态反应：肾小球肾炎（局灶性
19、、弥漫性），指（趾）尖皮肤红紫色、压痛小结节Osler结节可助诊断3.败血症：长期发热、脾肿大（贫血）、白细胞，皮肤粘膜出血点，血培养阳性等。,Osler node,指甲下出血,风湿性 亚急性细菌性病原体 溶血性链球菌变态反应 草绿色链球菌病变瓣膜赘生物 小、硬、灰白、串珠状 大,软,质脆易碎,棕黄 不易脱落,无菌,中性粒C少 易脱落, 菌落,中性C血培养 (-) (+)脾 不肿大 肿大贫血 无 贫血结局 心衰，继发菌心 栓塞，肾小球肾炎， 或肺部感染 心衰,小结（Summary),心瓣膜病Valvular vitium of the heart (Valvular Heart Disease
20、),P138,Circulation,Circulation,Concept: valvular vitium of the heart,发育异常或后天疾病,心瓣膜器质病变,瓣口狭窄(valvular stenosis)关闭不全(valvular regurgitation),血流动力学紊乱(hemodynamic disorder) 心功不全 全身血循障碍,瓣口狭窄(Valvular stenosis)开放时不能充分张开血液通过障碍关闭不全(Valvular regurgitation)关闭时不能完全闭合部分血液返流,病因(Etiology),风湿性心内膜炎细菌性心内膜炎主动脉硬化主动脉梅毒
21、瓣膜钙化先天畸形,正常 瓣口面积5c， 可通二指狭窄 2 c 鱼口状（粘连） “fish-mouth”deformity,二尖瓣狭窄（Mitral stenosis）,二尖瓣狭窄,舒张期左房射血受阻,左房肥大扩张压力高,肺静脉回流受阻,肺小A痉挛,肺动脉高压,右室肥厚扩张,肺淤血肺水肿,舒张期隆隆样杂音,呼吸困难紫绀粉红泡沫痰,左室受血少可萎缩,梨形心,体循环静脉淤血颈V怒张,下肢水肿肝淤血,胸水,腹水,Pathology: mitral stenosis,二尖瓣关闭不全,收缩期左室血返流至左房,左房肥大扩张压力高,肺静脉回流受阻,肺小A痉挛,肺动脉高压,右室肥厚扩张,肺淤血肺水肿,体循环静脉
22、淤血颈V怒张,下肢水肿肝淤血,胸水,腹水,收缩期吹风样杂音,呼吸困难紫绀粉红泡沫痰,左室肥厚扩张,舒张期左室受血过多,Pathology: mitral insufficiency,主A狭窄,左室收缩期排血受阻,左室肥大扩张,左心衰竭,肺小A痉挛,肺动脉高压,右室肥厚扩张,肺淤血肺水肿,主A区收缩期吹风杂音,呼吸困难紫绀粉红泡沫痰,靴形心,体循环静脉淤血颈V怒张,下肢水肿肝淤血,胸水,腹水,Pathology: aortic stenosis,主动脉瓣关闭不全,左室舒张期主A血返流,左心室充盈过度,左室肥大扩张,肺小A痉挛,肺动脉高压,右室肥厚扩张,肺淤血肺水肿,主A区舒张期吹风杂音,呼吸困难紫绀粉红泡沫痰,水冲脉,枪击音,毛细血管搏动,体循环静脉淤血颈V怒张,下肢水肿肝淤血,胸水,腹水,舒张压低,脉压差大,Pathology: aortic insufficiency,思考题1.简述风湿病的基本病变2.试述二尖瓣狭窄引起血流动力学 和心脏的变化,
