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1、病例讨论,2017-8-31,肾上腺结核的鉴别诊断,正常CT影像表现,形态 倒Y字形、V字形、逗号状、线条形或人字形 三角形 由体部、内侧枝、外侧枝组成大小 肢体厚度约5-7mm ，体部较厚，但仍小于10mm，如大于10mm则为异常，与同侧膈肌脚比较，比同侧膈肌脚细；面积小于150m密度 软组织密度，类似肾脏；+C均一强化，不能辨别皮髓质,正常肾上腺CT表现,平扫,增强,肾上腺结核,我国原发性肾上腺功能低下性病变的最常见原因多累及双侧肾上腺，单侧少见临床表现：病程长，数年或更长时间 皮肤黏膜色素沉着、乏力、食欲不振、体重减轻、低血压等 实验室：血尿皮质醇减低，血中ACTH水平通常高于正常,肾上
2、腺结核多为继发性，经血行播散继发于其他部位的结核，原发性少见多为双侧发病，皮质及髓质同时受累，形成结核结节、肉芽组织、干酪样坏死灶及钙化,肾上腺结核CT表现,常双侧肾上腺同时发病与病程长短有关 临床表现肾上腺皮质功能减退初期（1年以内）：双侧肾上腺增大，轮廓可辨，钙化出现率低，针尖状或点状，可有局限性低密度。炎性渗出、干酪样坏死中期（1-4年）：双侧肾上腺明显增大，形态不规则，钙化多见，粗糙散在分布，无局限性低密度。肉芽组织增生后期（4年）：肾上腺大小正常或萎缩，失去正常形态，钙化呈致密斑块状钙化组织和纤维增殖组织取代,肾上腺病变的分类,肿瘤性 1. 腺瘤（功能性、非功能性，约占51%） 2.
3、 转移瘤（31%） 3. 皮质癌（4%） 4. 嗜铬细胞瘤（4%） 5. 神经母细胞瘤 （儿童期常见） 6. 髓脂瘤 （2%） 以及淋巴瘤、脂肪瘤、神经节瘤等非肿瘤性病变肾上腺增生/萎缩、囊肿、血肿、结核等,肾上腺皮质增生常为双侧, 病理可分为结节性和弥漫性, 切面见皮质增厚, 大于0.15cm CT 表现双侧肾上腺增粗、延长，侧肢厚度大于10mm和（或）面积大于150 m，形态无明显改变， 肢体密度均匀，无明显强化，少数结节状增生表现为肢体轮廓轻度不规则, 密度略增高。,一.肾上腺皮质增生,男 44岁病史: 高血压、肌无力10年,二.肾上腺腺瘤,最常见的肾上腺肿瘤（51%），好发于40-50
4、岁女性功能性腺瘤（cushing腺瘤、conn腺瘤） 非功能性腺瘤病理：有包膜，表面光滑，切面黄色或褐色，质软。较大肿瘤可有出血、坏死及囊变,Cushing腺瘤,CT 表现: 多为单侧性，圆形或类圆形肿块，直径24cm，偶可较大，密度类似或低于肾实质，轻中度快速强化，迅速廓清；瘤体大者可有出血或坏死, 密度不均。同侧肾上腺残部及对侧肾上腺变小。由于肿瘤自主分泌皮质醇， 从而反馈性抑制垂体ACTH分泌，造成非肿瘤部位肾上腺萎缩。,cushing腺瘤,图a：平扫CT，左肾上腺较低密度椭圆形肿块图b：+C呈均匀强化；* 左肾上腺其余部分及右侧肾上腺呈萎缩改变,Conn 腺瘤,CT 表现 常为单侧,，
5、肿块较小，多2cm以下，偶可达3cm，最大直径一般不超过5cm，由于富含脂质，常常近于水样密度；+C轻度强化, 可出现薄纸样环状强化, 为其特征性改变，病侧肾上腺无萎缩性改变。MRI反相位能证实肿块内富含脂质。CT检查密度接近于水，需与肾上腺囊肿鉴别,conn腺瘤,左侧肾上腺肿块，平扫呈水样低密度，增强扫描轻度强化。,肾上腺腺瘤,二.肾上腺转移瘤,较常见，仅次于肺、肝脏和骨转移原发肿瘤以肺癌、乳腺癌和肾癌最常见临床极少造成肾上腺功能改变（破坏90出现）双侧者占3050肺癌患者：肾上腺结节及肿块，约1/3为良性肿瘤,肾上腺转移瘤 CT,单侧或双侧圆形、分叶状肿块较小者边界清楚，密度均匀，大者中心
6、常发生出血、坏死，密度不均，较大的肿瘤边界可不清，累及周围结构，平扫90CT值大于20HU 增强扫描：平扫均匀者呈均匀性强化，不均者强化不均，延迟扫描可见持续性强化,肾上腺转移瘤 图a：左侧肾上腺肿块 图b：三个月后复查，肿块明显增大,右肺癌合并双侧肾上腺转移,三.肾上腺皮质癌,1.发病年龄：5岁、3150岁2.功能性肾上腺癌（46%），以Cushing综合征最常见（约占65%）3.无功能性肾上腺癌（54%），早期无症状，肿瘤较大出现压迫和转移症状4.易出现肝、肺、骨及淋巴结转移,5年生存率20,肾上腺皮质癌 CT,大小：较大，直径常5cm，可达720cm形态：类圆形、分叶状或不规则形边缘清晰
7、或不清，可累及周围结构平扫：密度常不均匀，大者中心可见低密度坏死区 40可见散在钙化 增强扫描：不规则强化，坏死区无强化 延迟扫描：强化程度下降缓慢，廓清延迟 可侵犯肾静脉、下腔静脉形成瘤栓,右侧肾上腺皮质癌伴肝内转移,四.嗜铬细胞瘤,也称副神经节瘤，好发于2040岁，主要发生于肾上腺髓质, 体内含嗜铬组织 的部位均可发生 典型症状：阵发性高血压（发作数分钟后缓解）和由儿茶酚胺升高引起的代谢紊乱。 实验室检查24H尿中儿茶酚胺的代谢产物香草基扁桃酸（VMA）明显高于正常值。 10%肿瘤 10%肾上腺外、10%双侧、多发、 10%恶性、 10%家族性,CT表现：大小：差异很大，可为110cm不等
8、；密度：直径3cm者，84为实性，密度均匀；3cm者，70出现坏死、出血和囊变，密度不均，少数可钙化+C实体部分显著持续强化（可诱发高血压，慎用）,女，16岁，阵发高血压右侧肾上腺嗜铬细胞瘤,左肾上腺嗜铬细胞瘤,五.肾上腺髓样脂肪瘤,罕见良性肿瘤，占肾上腺非功能性病变的2%-4%； 由成熟的脂肪组织和骨髓造血组织组成； 一般为单侧性，右侧多发，偶为双侧； 无功能，不分泌激素，临床上多无症状。,CT表现类圆形肿块，长径多为3-10cm边界清晰，具有良性生长和假包膜特征CT呈混杂密度，以有脂肪密度为其特征局灶性钙化常见（2030）+C：肿块内软组织成分显著强化，脂肪成分不强化鉴别：肾上极突入肾上腺
9、区的血管平滑肌瘤,右侧肾上腺髓样脂肪瘤,右侧肾上腺髓样脂肪瘤,六.神经母细胞瘤,婴幼儿最常见的颅外恶性肿瘤，80%在3岁以下，约50%的神经母细胞瘤发生于肾上腺 症状：无痛性肿块，转移时则出现肝大、骨痛；80%90%肿瘤分泌儿茶酚胺，出现高血压；代谢产物VMA增高；常为单侧，肿瘤大小不一， 生长快、转移快。,CT表现 1.肾上腺区大肿块，无包膜，浸润性生长 2.常跨越中线向对侧延伸，包裹腹膜后大血管，或侵入椎管内或肝脏 3.常因出血、坏死而密度不均匀, 其内高密度的点状或环 形钙化为其特征性表现。80%可见不规则钙化 4.增强检查肿块不均匀强化，病变显示更清楚,神经母细胞瘤M-3Y：腹膜后巨大
10、占位性病变，主体位于左侧肾上腺区，形态不规则，密度不均匀，垮中线生长，腹主动脉包绕其内,七.肾上腺囊肿,少见，占肾上腺非功能性病变的2%到4%，多无症状 病变通常为单侧性以淋巴管瘤样囊肿常见，其次为出血后形成的假性囊肿 多数肾上腺囊肿无症状，大者压迫肾动脉产生高血压。,(1)内皮性囊肿：占45%，又分为淋巴瘤型和血管瘤型，囊壁内衬以光滑和平坦的内皮细胞为其特点。(2）假性囊肿：占39%，主要为出血后形成的假性囊肿，无上皮层衬里。 (3)上皮性囊肿：占9%，包括胚胎性囊肿，肾上腺囊腺瘤，真性或潴留性囊肿，内壁衬以腺上皮细胞。 (4)寄生虫性囊肿：7%，以包虫性囊肿为最多见，表现为壁厚，多钙化，并
11、可见头节。,肾上腺囊肿 CT,CT示类圆形、椭圆形囊性肿块，边缘光滑锐利、平扫呈均一水样密度，囊壁可见弧线样钙化，尤见于假性囊肿 少数可见分隔，支持淋巴管囊肿诊断增强检查无强化，囊壁和分隔可见强化平扫时需与腺瘤鉴别及突向肾上腺区的肾上极囊肿鉴别,左侧肾上腺囊肿平扫为水样低密度，增强扫描无强化,肾上腺淋巴管囊肿，可见囊壁及囊内分隔钙化,肾上腺包虫囊肿：壁厚，囊内分隔较多，呈多房性,总结： 肾上腺基本病变的CT分析,肾上腺功能低下伴有双侧肾上腺增大或钙化者，多考虑肾上腺结核水样密度：肾上腺囊肿，也可为脂类含量丰富的肾上腺腺瘤如Conn腺瘤，不同点在于前者不发生强化。均一软组织密度肿块并发生不同程度均匀强化：可为肾上腺腺瘤或转移瘤，后者廓清延迟典型的嗜铬细胞瘤为显著持续性强化的肿块，大者伴中心坏死囊变区密度不均匀，内有脂肪性低密度灶的肿块，是肾上腺髓脂瘤的特征性表现较大的软组织密度肿块，中心有不规则坏死、囊变，不均一强化，可为嗜铬细胞瘤，肾上腺皮质癌或神经母细胞瘤，双侧者还见于转移瘤。诊断应密切结合年龄及病史,谢谢！,知识回顾Knowledge Review,祝您成功！,
