格林巴利综合症PPT课件.ppt

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1、格林-巴利综合征(Guillian-Barr Syndrome, GBS),重庆医科大学儿科学院神经内科 蒋 莉,格林-巴利综合征(GBS),急性感染性多发性神经根神经炎主要临床特征:进行性对称性弛缓性瘫痪发病率:1.6/10万人口当前我国和多数国家最常见的急性周围神经病病程自限,严重者死于呼吸肌麻痹,病因与发病机理,多因素诱发的周围神经的自身免疫性病变 (1)病变神经淋巴细胞浸润,淋巴细胞可致大鼠神经病变 (2)患儿血清中有抗髓鞘抗体,该抗体可致大鼠神经病变 (3)用周围神经抗原成分免疫动物,致与GBS相似 的动物模型(Experimental allergic neuritis, EAN)

2、 (4)病变神经损害成对称性,病因与发病机理,诱发因素(感染、疫苗接种、免疫遗传) (1)感染:2/3患儿病前6周内有明确感染史 空肠弯曲菌(Campylobacter jejuni, CJ): 最主要前期感染病原体 通过分子模拟现象致周围神经免疫性损伤 患儿(42-76%)血清中该菌特异性抗体滴度增高 患儿血清中抗周围神经特异性自身抗体(抗GM1 或GD1a等抗神经节苷脂抗体)滴度增高,病因与发病机理,分子模拟性免疫损伤 CJ菌体脂多糖的糖络合物(与神经纤维中的神经节苷脂GM1、GD1a等存在类似分子结构) 发生交叉免疫反应(抗GM1或GD1a等抗神经节苷脂抗体) 抗GM1或GD1a等抗神经

3、节苷脂抗体+ GM1或GD1a 周围神经损伤,病因与发病机理,(1)感染 巨细胞病毒:第二位 患儿有抗该病毒抗体、抗周围神经GM2抗体增高 某些抗原结构相互模拟 其他:EB病毒、AIDS等(2)疫苗接种:仅少数。狂犬疫苗(1/1000)(3)免疫遗传:不同HLA类型可能有重要作用?,病理改变与分型,周围神经的组成: 神经原纤维神经束周围神经神经原纤维:髓鞘+轴索(轴突),病理分型,病变部位:神经根、周围神经近、远端病理改变:水肿、神经 内膜淋巴细胞及巨嗜细 胞浸润、节段性脱髓鞘、 轴突瓦勒样变性,病理分型,髓鞘脱失:急性炎症性脱髓鞘性多发性神经炎(AIDP) -累及运动及感觉神经轴索变性Mil

4、ler-Fisher综合征(MFS),急性运动轴索性神经病(AMAN)累及运动神经,急性运动感觉轴索性神经病(AMSAN)-累及运动及感觉神经,临床表现,起病(1)急性或亚急性(2)病前1-6周有非特异性感染(3)各年龄均可发病,3-6岁最多,夏秋季较多(4)农村多于城市(农村88.2%),临床表现,肢体运动障碍 (1)从下至上(少数呈下行性) (2)从远端到近端 (3)进行性:从不完全麻痹到完全麻痹(肌力检查分级) (3)对称性:两侧基本对称 (4)弛缓性:肌张力降低、腱反射降低或消失 (5)绝大多数进展不超过4周,临床表现,颅神经瘫痪 (1)对称或不对称的颅神经麻痹 (2)以后组颅神经(I

5、X、X、XII)麻痹多见(约50%) 语音低、进食呛咳、吞咽困难 (3)面神经常受累(20%) 周围性面瘫,临床表现,呼吸肌麻痹: (1)发生率约20% (2)可出现周围性呼吸困难(吸气及呼气性) 呼吸浅表、咳嗽无力、声音微弱 (3)肋间肌或/和膈肌麻痹 肋间肌麻痹:胸式呼吸消失 膈肌麻痹:腹式呼吸消失(矛盾运动),临床表现,感觉障碍(1)早期、短暂(一过性)、程度较轻(2)主要表现:神经根痛、皮肤感觉过敏(肢体远端感 觉异常-手套、袜套样感觉障碍)(3)可出现颈强直、kerning征阳性(恐惧牵拉神经根 加重根痛),临床表现,植物神经功能障碍(1)早期、一过性、大多轻微(2)主要表现:多汗、

6、面潮红、心律紊乱(心动过速、 过缓、心律不齐)、血压轻度增高、括约肌功能障 碍(发生率20%,不超过12-24小时的尿潴留),实验室检查,脑脊液:“蛋白-细胞分离”(1)蛋白含量增高,细胞数计数和其它均正常(2)见于80-90%的病例(3)1-2周出现,2-3周达高峰(2倍以上),实验室检查,神经电生理检查(1)髓鞘脱失(AIDP):运动和感觉神经传导速度延长、 电位波幅减低不明显(2)轴索变性为主(AMAN):运动神经电位波幅显著降 低、传导速度基本正常(3)轴索变性为主(AMSAN):运动和感觉神经电位波幅 显著降低、传导速度基本正常,诊断与鉴别诊断,诊断依据(1)进行性、对称性、弛缓性瘫

7、痪, 进展不超过4周,感觉障碍轻(2)脑脊液蛋白细胞分离现象(3)神经电生理检查:神经传导速度延长,波幅降 低,鉴别诊断,急性脊髓灰质炎/急性脊髓灰质炎样综合征(1)脊髓前角运动神经元病变(2)瘫痪呈非对称性、非进行性(3)无感觉障碍(4)脑脊液中蛋白细胞均增加(5)病毒分离、血清学检查,鉴别诊断,急性脊髓炎(1)上运动神经元性瘫痪,初期为脊髓休克(2)典型的括约肌障碍(二便障碍:尿潴留;大、小便失禁、便秘)(3)传导束型感觉障碍(存在感觉平面)(4)脑脊液中蛋白细胞均增高,治疗,加强护理与一般治疗(1)营养、水电解质平衡(2)定时拍背吸痰,保持气道通畅(3)勤翻身、防治褥疮(3)观察呼吸、吞

8、咽情况,防止意外(4)维持肢体功能位(5)注意防治交叉感染,治疗,呼吸肌麻痹:死亡的主要原因 可能出现呼吸衰竭的指征 呼吸频率增加矛盾呼吸咳嗽无力进食呛咳吞咽困难口腔分泌物潴留,治疗,呼吸肌麻痹的处理:死亡的主要原因 气管插管(切开)、人工机械呼吸指征(1)咳嗽无力、呼吸道分泌物多而吞咽困难,用氧下持 续青紫(2)血气分析: PaCO250mmHg(6.65Kpa) PaO2 50mmHg(6.65Kpa),治疗,血浆置换(1)清除病人血中的抗髓鞘毒性抗体、 致病的炎性因子、抗原抗体复合物(2)每次置换40-50ml/Kg,5-8次(3)要求高、难度大、有创性,治疗,静脉注射丙种球蛋白(1)免疫调节作用,使抑制性T细胞的免疫调节 功能增强,Th1/Th2比例趋于平衡(2)每天400mg/Kg,连续5天(3)用于病情进展期,尤其有颅神经和呼吸肌麻痹者(4)有效者用药后24-48小时内,麻痹不再进展,治疗,恢复期康复训练 目的:改善患肢肌力、预防肌肉畏缩和关 节孪缩、促进肢体功能恢复 方法:理疗、针灸、按摩,预后,85%病例于病程3周开始恢复,少数数周或数月后65%最终完全恢复,10-15%致残(足下垂),死亡率5%死亡原因:呼吸肌麻痹,

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