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1、中线结构病变影像诊断思路,刘宵雪 南京总医院医学影像科2018.7.17,脑中线结构病变影像诊断,前颅窝/大脑镰病变,脑中线结构病变影像诊断,中线结构解剖-定义和范围,中线结构的解剖包括 1. 胼胝体 2. 背侧丘脑 3. 下丘脑 4. 垂体 5. 第三脑室 6. 顶盖 7. 松果体 8. 中脑/脑桥/延髓 9. 大脑镰 10. 动、静脉,中线动静脉解剖,中线区动脉：大脑前动脉中线区静脉：1. 上矢状窦2. 下矢状窦3. 大脑大静脉（Galen静脉）4. 大脑内静脉5. 直窦,前、中、后颅窝解剖-定义和范围,前颅窝的解剖：主要由额骨眶板、筛骨筛板、蝶骨小翼构成，其内有嗅神经通过中颅窝的解剖：主
2、要由蝶骨体、蝶骨大翼、颞骨岩部构成后颅窝的解剖：主要由枕骨、颞骨岩部后面构成,脑中线结构病变影像诊断,前颅窝/大脑镰病变,脑膜瘤嗅神经母细胞瘤,脑膜瘤脂肪瘤,前颅窝/脑膜瘤,占脑膜瘤的12%-22%，体积多较大，宽基底与脑膜相连CT：等密度，MRI：T1WI等，T2WI等，明显均匀强化，脑膜尾征脑实质受压推移，可见脑脊液环征；骨质硬化增生,前颅窝/嗅神经母细胞瘤,由鼻腔上隐窝的嗅上皮基底层引起的肿瘤，生长缓慢的恶性肿瘤，多见于儿童，无明显性别差异，临床表现为鼻塞、鼻溢或鼻出血信号不均匀，T1WI稍低，T2WI等，中度以上强化，可伴有脑膜浸润,大脑镰/脑膜瘤,大脑镰旁的肿块，宽基底与大脑镰相连C
3、T：等密度，脑实质受压推移MRI：T1WI等，T2WI等，明显均匀强化，脑膜尾征,(1) 肿瘤仅与静脉窦外壁粘连(2) 肿瘤穿破并侵入静脉窦(3) 肿瘤栓塞且闭塞了静脉窦,大脑镰/脑膜瘤,支架征,鹿角征,大脑镰/脂肪瘤,前颅窝/大脑镰病变,脑中线结构病变影像诊断,鞍区/鞍上/三脑室病变,垂体瘤Rathke囊肿垂体细胞瘤垂体脓肿垂体炎,颅咽管瘤生殖细胞瘤视通路胶质瘤淋巴瘤错构瘤下丘脑错构瘤,胶样囊肿脊索样胶质瘤,视通路/毛细胞型星形细胞瘤,起源于视神经内神经纤维之间的胶质细胞，大部分属于良性或低度恶性肿瘤儿童多发，75%发生于10岁以下，以毛细胞型星形细胞瘤多见根据部位分为3型：球内型，眶内型和
4、颅内型（下视丘胶质瘤）临床表现：单眼视力下降、头痛、呕吐等视神经受损及颅内压增高症状CT：等稍低密度，密度不均匀，边界清楚MR：实性或囊实性，分叶状，边界清楚，囊变多见，T1等低，T2等高混杂信号，无瘤周水肿或肿瘤内钙化，出血也少见，增强扫描实体部分明显强化，多累及三脑室引起侧脑室扩张积水,鞍上/错构瘤,位于鞍上的结节状或类圆形肿块,边界清楚，内部信号不均，可见脂肪、钙化等成分 MRI：脂肪成分T1、T1均为高信号，钙化成分T1、T2均为低信号增强扫描肿瘤不强化,下丘脑错构瘤,又称为下丘脑神经元错构瘤或灰结节错构瘤儿童早期发病，特征性临床表现：性早熟、 痴笑样癫痫MRI上T1WI等信号，T2W
5、I表现稍高信号，增强扫描无强化，胶质细胞比例越高，T2信号越高,三脑室病变/胶样囊肿,一种罕见的良性的颅内病变，头痛，3040岁多见，无性别差异CT：第三脑室前部盂氏孔附近，类圆形高密度影，边界光整MRI：T1WI高信号、T2WI低信号，无强化,脑中线结构病变影像诊断,松果体区/胼胝体病变,生殖细胞源性肿瘤松果体细胞瘤松果体母细胞瘤畸胎瘤松果体囊肿胶质瘤,胼胝体发育不良胼胝体脂肪瘤轴索性损伤一过性胼胝体压部病变胶质瘤淋巴瘤生殖细胞瘤,松果体区/生殖细胞源性肿瘤,生殖细胞瘤是松果体区最常见的肿瘤，占所有肿瘤的50%，占颅内生殖细胞瘤的73-86%其他生殖细胞源性肿瘤还包括：畸胎瘤、绒毛膜上皮癌、
6、内胚窦瘤、胚胎癌、畸胎瘤恶变及混合型生殖细胞肿瘤多数生殖细胞瘤对放疗敏感，不少病人可以痊愈，而晚期肿瘤常伴脑脊液播散，则预后较差，总体预后良好，化疗和放疗5年生存率超过90%,松果体区/生殖细胞源性肿瘤,年龄：儿童、青少年多见，发病高峰在10-12岁性别：1. 松果体区：男性多见，男女比例为5-22:1 2. 鞍上：女性多见，男女比例为1:1.3部位及临床表现： 松果体区：80-90%，多无特异的临床症状 鞍上：1540%，尿崩，视力下降 基底节和丘脑的脑室旁：5-10%，轻偏瘫 松果体和鞍上区同时受累：613% 脑脊液或血清学检查可出现甲胎蛋白(AFP)阳性和人绒毛膜促性腺激素(HCG)增高
7、,松果体区/生殖细胞源性肿瘤,CT：稍高密度的肿块或结节，边界清楚，较大者可继发出出血、囊变、坏死；松果体钙化增大且被包埋于瘤体之中是其特征性表现MRI：T1等低，T2等高，DWI高信号，均匀性中度强化,松果体区/松果体细胞瘤,来源于松果体实质细胞，WHO I级，生长缓慢，发生于成年人，23-35岁多见，女性多见CT：圆形实性肿块，一般小于3cm，等或高密度，边缘钙化常见，囊变、坏死少见，三脑室后壁受压呈”杯口状“MRI：T1稍低，T2稍高，DWI高，明显均匀强化,松果体区/松果体母细胞瘤,来源于松果体主质细胞的高度恶性的肿瘤（WHO 级），临床少见，儿童多见，常通过脑脊液播散CT：分叶状，体
8、积较大，高密度，可见囊变、坏死和边缘钙化MRI：T1等，T2等，明显不均匀强化,松果体区-钙化,松果体区/畸胎瘤,三种类型：成熟畸胎瘤、未成熟畸胎瘤、恶性畸胎瘤CT：松果体区混杂密度肿块，其内可见钙化和脂肪密度灶MRI：T1WI局部可表现为脂肪的高信号及钙化的多种信号强化；T2WI上软组织呈等低信号增强：软组织成分可见强化,松果体区/松果体囊肿,可发生与任何年龄，好发于40-49岁女性一般小于1.5cm，边界清楚，圆形或椭圆形，可呈单房或多房，呈水样信号，可见有囊壁强化及四叠体受压，因松果体囊状扩张时，松果体实质断裂而常表现为不完全强化,松果体区/胶质瘤,少见，多起源于胼胝体压部、丘脑或中脑顶
9、盖的间质星形细胞，少数可见起源松果体内的神经元细胞好发于儿童，生长缓慢MRI：中脑顶盖呈球形扩大，T1等，T2高，无或轻微强化,松果体区病变,胼胝体周围/胶质母细胞瘤,MRI上T1WI稍低信号，T2WI稍高信号，信号不均匀，多有囊变、坏死，DWI肿瘤实质部分呈高信号增强扫描呈环状或花环状强化，通过胼胝体侵犯对侧形成蝴蝶型双半球肿瘤，称为蝶翼征灌注成像肿瘤实质部分呈高灌注,胼胝体周围/淋巴瘤,通常累及脑深部/中线结构旁，如脑室周围白质、胼胝体和丘脑MR：大多T1WI及T2WI呈等信号，DWI明显高信号，增强明显均匀强化免疫缺陷患者肿瘤可出现囊变、坏死、出血，强化不均匀灌注成像呈低灌注,胼胝体周围
10、/生殖细胞瘤,好发于儿童和青少年MRI：T1等低，T2等高，增强扫描呈簇状、结节状明显强化,15岁男孩记忆力下降，多动1年,胼胝体周围病变,脑中线结构病变影像诊断,脑干/后颅窝病变,弥漫中线胶质瘤毛细胞星形细胞瘤桥脑中央髓鞘溶解肥大性下橄榄核变性多系统萎缩进行性多灶性白质脑病等,髓母细胞瘤血管母细胞瘤毛细胞星形细胞瘤室管膜瘤转移瘤脑膜瘤生殖细胞瘤脑脓肿等,发生于脑中线结构区的侵袭性恶性肿瘤，2016 WHO将其归为级发生部位：中线结构，从脑桥、三脑室到下丘脑等，以脑桥最常见发生病变： 儿童和青壮年居多，中位年龄511 岁诊断必备两个条件：H3K27M特定位点突变，同时又是弥漫性,弥漫性中线胶质
11、瘤(H3K27M突变),中线结构病变病变,错构瘤,胶样囊肿,胶质瘤,松果体囊肿,生殖细胞瘤,鞍区/鞍上/三脑室,发病区域,淋巴瘤,生殖细胞源性肿瘤,脊索样胶质瘤,颅咽管瘤,松果体母细胞瘤,前颅窝/大脑镰,疾 病,松果体细胞瘤,垂体细胞瘤,Rathke囊肿,垂体瘤,垂体脓肿,垂体炎,下丘脑错构瘤,视通路胶质瘤,畸胎瘤,胼胝体脂肪瘤,胼胝体发育不良,一过性胼胝体压部病变,毛细胞星形细胞瘤,弥漫性中线胶质瘤,桥脑中央髓鞘溶解,肥大性下橄榄核变性,多系统萎缩,进行性多灶性白质脑病,髓母细胞瘤,血管母细胞瘤,毛细胞星形细胞瘤,松果体区/胼胝体,脑干/后颅窝,脑脓肿,室管膜瘤,脑膜瘤,胶质瘤,轴索性损伤,淋巴瘤,生殖细胞瘤,谢 谢！,
