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1、PSP诊断标准,进行性核上性麻痹(progressive supranuclear palsy，PSP)非典型帕金森综合征，特征性的临床表现为垂直性核上性眼肌麻痹 伴姿势不稳易跌倒。PSP的发病年龄一般为5070岁，平均病程为59年日本的患病率为2-17/10万，高于欧美的3.1-6.5/10万的患病率，而我国目前尚无确切的流行病学资料。,进行性核上性麻痹（PSP）,Department of Neurology Hospital某医院神经内科,进行性核上性麻痹（PSP）,PSP的临床表现变异较大，其中典型PSP(Richardson syndrome)约占2/3，其他则早期以帕金森综合征、纯
2、少动伴冻结步态、皮质基底节综合征、非流利性变异型原发性进行性失语、额颞叶功能障碍和小脑型共济失调等为主要临床表现，易被误诊为帕金森病及其他神经变性病：如多系统萎缩(MSA)、皮质基底节变性(CBD)、额颞叶痴呆(FTD)等。,Department of Neurology Hospital某医院神经内科,进行性核上性麻痹（PSP）,PSP分型,一、 PSP-RS （查理森型）1964年Steele、Richardson及Olszewski首次对PSP-RS进行了病例特征的描述，又称Richardson综合征。其特征性的临床表现为垂直核上性眼肌麻痹、严重的姿势不稳伴早期跌倒、假性球麻痹、中轴性肌
3、张力增高、对称性多巴抵抗的运动不能及认知功能障碍。其中核上性眼肌麻痹是最具有诊断价值的体征，早期表现为双眼垂直性追随动作迟缓，逐渐发展成为完全性垂直凝视麻痹。姿势不稳伴跌倒则更多见且常发生于病程1年内。但也有临床早期即出现垂直核上性眼肌麻痹，晚期甚至始终未出现姿势不稳者。PSP-RS的认知功能以额叶功能障碍为主，表现为情感淡漠、轻度去抑制，以及执行功能减退，平均病程为68年。,Department of Neurology Hospital某医院神经内科,PSP分型,二、PSP-P（帕金森综合症型）PSP-P脑tau蛋白病理改变的分布范围及严重程度都不如RS型患者，临床早期(2年内)很难与帕金
4、森病鉴别可以表现为非对称性或对称性起病、动作迟缓、肌强直甚至静止性震颤等早期可以短暂的左旋多巴治疗有效，随访6年以上临床表现与RS型相似。Williams等发现在103例经病理证实的PSP患者中，有33例(32)为这一类型，之后的研究也证实其为PSP较常见的亚型之一，平均病程为912年。,Department of Neurology Hospital某医院神经内科,PSP分型,三、PSP-PAGF（纯少动伴冻结步态型）PSP-PAGF早期即出现起步踌躇和冻结步态，但跌倒出现较晚，偶尔伴语音低下和“小写征”。其病程可超过13年，典型的PSP症状可能延迟至9年出现甚或缺如。四、PSP-CBS（皮
5、质基底节综合征型）PSP-CBS同时具有皮质和基底节受累的表现，多为不对称的肢体肌张力增高、动作迟缓、皮质感觉缺失、肌阵挛、观念运动性失用和异己肢现象，早期临床很难将其与CBD相鉴别，后期可以出现核上性凝视麻痹和跌倒，病理符合PSP诊断，病程与Rs型相当。,Department of Neurology Hospital某医院神经内科,PSP分型,五、 PSP-nfvPPA（非流利性变异型原发性进行性失语）PSP-nfvPPA临床早期表现为自发性言语欠流利、言语音律障碍、错语、语法缺失及颊面部失用，后期可以出现典型PSP症状，病理上以前额叶萎缩为主，中脑萎缩不明显。六、 PSP-C（小脑共济失
6、调型）PSP-C在日本较为多见，近期在美国亦有报道，以小脑性共济失调为首发及主要症状，与MSA-C相比其发病年龄更晚，更多出现跌倒和凝视麻痹，同时无自主神经异常表现。七、PSP-bvFTD（行为变异型额颞叶痴呆）在经尸检证实的PSP中，有520以行为异常和认知功能障碍为主要临床表现，其与FFD很难鉴别，平均病程为8年。,Department of Neurology Hospital某医院神经内科,PSP分型,PSP的诊断仍以病理诊断为“金标准”临床尚缺乏客观的生物学标志美国国立神经系统疾病与脑卒中研究所和进行性核上性麻痹学会(NINDS-SPSP)联合推荐的诊断标准特异度高而敏感度不足中华医
7、学会神经病学分会帕金森病及运动障碍学组以国内外新近的临床研究及文献综述为依据，提出并建立我国的诊断标准。,Department of Neurology Hospital某医院神经内科,进行性核上性麻痹（PSP）,中国进行性核上性麻痹临床诊断标准（2016）,一、诊断所需条件(一)纳入条件1隐匿起病，病程逐渐进展。2发病年龄30岁。3临床症状：临床症状为并列条件可以同时具有或单独存在。(1)姿势不稳：第1年出现明显的反复跌倒；1年后出现反复跌倒。(2)病程2年内出现：垂直性核上性向下或向上扫视缓慢；凝视麻痹。( 3)病程2年后出现：垂直性核上性向下或向上扫视缓慢；凝视麻痹。,Departmen
8、t of Neurology Hospital某医院神经内科,(二)支持条件1中轴性肌强直或多巴抵抗的帕金森症。2早期的吞咽困难或构音障碍。3存在额叶认知功能障碍、冻结步态、非流利性失语或假性球麻痹等无法用排除条件中所列疾病解释的临床表现。4头颅MRI: 正中矢状位T1WI MRI(1)表现为以中脑萎缩为主的特征性征象：中脑背盖上缘平坦及蜂鸟征；(2)核磁共振帕金森综合征指数(MRPI)=脑桥与中脑的面积比值X小脑中脚/小脑上脚宽度比值13.55；(3)中脑和脑桥长轴的垂直线比值0.52或中脑长轴垂直线9.35 mm。5嗅觉检查和心脏间碘苄胍(MIBG)闪烁显像正常。,Department o
9、f Neurology Hospital某医院神经内科,中国进行性核上性麻痹临床诊断标准（2016）,(三)排除条件1有其他帕金森综合征病史。2与多巴胺能药物无关的幻觉和妄想。3严重不对称性帕金森症。4采用多巴胺受体阻滞剂或多巴胺耗竭剂治疗，且剂量和时间过程与药物诱导的帕金森综合征一致。5神经影像学有结构损害的依据(如基底核或脑干梗死、占位性病变等)。6阿尔茨海默型皮质性痴呆。7局限性额叶或颞叶萎缩。8早期出现明显小脑共济失调。9早期显著的自主神经功能障碍。,Department of Neurology Hospital某医院神经内科,中国进行性核上性麻痹临床诊断标准（2016）,二、诊断标
10、准(一)临床确诊的PSP -RS必备纳入条件为1、2、3(1)和(2)支持条件4中的两项无排除条件(二)很可能的PSP -RS必备纳入条件为1、2、3(1)和(2)支持条件5无排除条件(三)很可能的PSP -P必备纳入条件为1、2、3(3)或支持条件1、5无排除条件(四)可能的PSP必备纳入条件为1、2、3(1)或(2)或(3)支持条件1、2、3其中一项无排除条件16,Department of Neurology Hospital某医院神经内科,中国进行性核上性麻痹临床诊断标准（2016）,主诉：运动迟缓、全身僵硬4年余，加重2年余现病史：患者缘于2014年初无明显诱因出现动作迟缓，肢体发硬
11、，左侧肢体症状较右侧重；行走正常，生活可自理，言语正常。就诊于青医附院，考虑帕金森病，给予美多巴和吡贝地尔缓释片治疗，疗效不明显；后又到401医院就诊，加用森福罗口服，1周后出现幻觉停用。2014年下半年到301医院就诊，行PET-CT检查氟18-dopa摄取减少。2015年开始出现行走不稳，行走左偏，步态正常。2015年到海军总医院就诊，戚晓昆主任会诊，考虑进行性核上性麻痹（PSP）可能性大。2016年症状逐渐加重，行走时启动慢，行走前冲，有冻结步态，转身困难，跌倒2次；伴有全身大汗、面部潮红，夜间较重；言语逐渐缓慢。2017年四肢僵硬加重，无法站立行走，床上翻身困难，生活无法自理，无法正常
12、发声，不能清晰说话；出现饮水呛咳、进食困难、呼气有声音，鼻饲进食。无头晕、头痛，无记忆力下降、无嗅觉障碍。目前大部分时间卧床，可坐轮椅。既往史：冠心病、阵发性房颤病史10余年，无高血压病史；肺间质纤维化多年。2012年8月行左侧髂动脉瘤腔内隔绝术；2013年行右侧股动脉取栓+右侧股动脉人工血管桥接+右侧髂动脉支架成形术。否认“肝炎、结核”等传染病史。神经科查体：意识可，发音困难，表情淡漠，计算力、理解力、记忆力、定向力不配合。双眼同轴居中，眼球上下视活动不灵活，左右活动充分；四肢肌容量减少、屈曲状态，肌张力高；四肢腱反射未引出；双侧Babinski征、Chaddock阳性。颈部强直。,Depa
13、rtment of Neurology Hospital某医院神经内科,王某病历分析,血常规及生化检查：红细胞计数4.25*1012/L、血清二氧化碳结合力29.7mmol/L、血清白蛋白38.9g/L、血清前白蛋白234mg/L、D-D二聚体3294.0ng/ml、总甲状腺腺素(TT4)167.7nmol/L、甲状腺过氧化物酶抗体10.00IU/ml、游离PSA/总PSA14.06、鳞状细胞糖类抗原1.90ng/ml、同型半胱氨酸34.0umol/L、高敏C反应蛋白4.0mg/L。超声检查回报：右肾弥漫性损害改变；右肾多发囊肿；肝、胰、脾、左肾未见明显异常；左房增大，主动脉瓣、二尖瓣轻度关闭
14、不全，左室舒张功能减低，双侧下肢动脉多发斑块形成双侧颈动脉多发斑块形成。颅脑MRI检查回报：左侧侧脑室旁少许异常信号；双侧侧脑室后角旁小缺血灶；脑萎缩。脑动脉硬化改变，右侧颈内动脉海绵窦段纤细、狭窄。多组鼻窦炎表现。,Department of Neurology Hospital某医院神经内科,王某病历分析,病历特点：一、主要症状：2014年发病，进展较快。动作迟缓，肢体发硬，左侧肢体较重行走时启动慢，行走前冲，有冻结步态，转身困难，跌倒2次口服普拉克索片、恩他卡朋、卡左双多巴缓释片，症状未见明显好转。2016年出现全身大汗、面部潮红，言语逐渐缓慢。2017年无法站立行走，无法正常发声，表情
15、淡漠，进食困难、饮水呛咳、呼气有声音。目前大部分时间卧床，可坐轮椅出行，鼻饲进食。无记忆力下降、无嗅觉障碍。智能?二、查体：发音困难，眼球上下视活动缓慢，左右视活动充分；四肢屈曲状态，肌张力高；四肢腱反射未引出；双侧Babinski征、Chaddock阳性。颈部强直。,Department of Neurology Hospital某医院神经内科,王某病历分析,中国进行性核上性麻痹临床诊断标准（2016）,一、诊断所需条件(一)纳入条件1隐匿起病，病程逐渐进展。2发病年龄30岁。 3临床症状： (1)姿势不稳：病程第1年出现明显的反复跌倒；1年后出现反复跌倒。(2)病程2年内出现：垂直性核上性
16、向下或向上扫视缓慢；凝视麻痹。(3)病程2年后出现：垂直性核上性向下或向上扫视缓慢；凝视麻痹。 ,Department of Neurology Hospital某医院神经内科,(二)支持条件1中轴性肌强直或多巴抵抗的帕金森症。 2早期的吞咽困难或构音障碍。 3存在额叶认知功能障碍、冻结步态、非流利性失语或假性球麻痹等无法用排除条件中所列疾病解释的临床表现。 4头颅MRI: (1) 中脑萎缩为主的特征性征象：中脑背盖上缘平坦及蜂鸟征；(2)核磁共振帕金森综合征指数(MRPI)=脑桥与中脑的面积比值小脑中脚/小脑上脚宽度比值13.55；(3)中脑和脑桥长轴的垂直线比值0.52或中脑长轴垂直线9.
17、35 mm。5嗅觉检查和心脏间碘苄胍(MIBG)闪烁显像正常。,Department of Neurology Hospital某医院神经内科,中国进行性核上性麻痹临床诊断标准（2016）,Department of Neurology Hospital某医院神经内科,中国进行性核上性麻痹临床诊断标准（2016）,中脑背盖上缘平坦蜂鸟征,Department of Neurology Hospital某医院神经内科,中国进行性核上性麻痹临床诊断标准（2016）,中脑背盖上缘平坦蜂鸟征,Department of Neurology Hospital某医院神经内科,中国进行性核上性麻痹临床诊断标
18、准（2016）,2015,2018,(二)支持条件1中轴性肌强直或多巴抵抗的帕金森症。 2早期的吞咽困难或构音障碍。 3存在额叶认知功能障碍、冻结步态、非流利性失语或假性球麻痹等无法用排除条件中所列疾病解释的临床表现。 4头颅MRI: (1) 中脑萎缩为主的特征性征象：中脑背盖上缘平坦及蜂鸟征； (2) 帕金森综合征指数=脑桥与中脑的面积比值小脑中脚/小脑上脚宽度比值13.55；(3)中脑和脑桥长轴的垂直线比值0.52或中脑长轴垂直线9.35 mm。5嗅觉检查和心脏间碘苄胍(MIBG)闪烁显像正常。,Department of Neurology Hospital某医院神经内科,中国进行性核上
19、性麻痹临床诊断标准（2016）,小脑中角宽度=1.31cm,王某病历分析,小脑上脚宽度=1.27cm,王某病历分析,脑桥面积=4.51cm2中脑面积=0.85cm2,王某病历分析,小脑上角宽度=0.33cm,王某病历分析,帕金森综合症指数（MRPI）=脑桥与中脑面积比值小脑中脚小脑上脚宽度比值21.0413.55,小脑中脚宽度=1.31cm,脑桥面积=4.51cm2中脑面积=0.85cm2,(二)支持条件1中轴性肌强直或多巴抵抗的帕金森症。 2早期的吞咽困难或构音障碍。 3存在额叶认知功能障碍、冻结步态、非流利性失语或假性球麻痹等无法用排除条件中所列疾病解释的临床表现。 4头颅MRI: (1)
20、 中脑萎缩为主的特征性征象：中脑背盖上缘平坦及蜂鸟征； (2) 帕金森综合征指数=脑桥与中脑的面积比值小脑中脚/小脑上脚宽度比值13.55 (3)中脑和脑桥长轴的垂直线比值0.52或中脑长轴垂直线9.35 mm。5嗅觉检查和心脏间碘苄胍(MIBG)闪烁显像正常。,Department of Neurology Hospital某医院神经内科,中国进行性核上性麻痹临床诊断标准（2016）,中脑和桥脑长轴的垂直线比值=0.4780.52中脑长轴垂直线7.419.35,王某病历分析,(二)支持条件1中轴性肌强直或多巴抵抗的帕金森症。 2早期的吞咽困难或构音障碍。 3存在额叶认知功能障碍、冻结步态、非
21、流利性失语或假性球麻痹等无法用排除条件中所列疾病解释的临床表现。 4头颅MRI: (1) 中脑萎缩为主的特征性征象：中脑背盖上缘平坦及蜂鸟征； (2) 帕金森综合征指数=脑桥与中脑的面积比值小脑中脚/小脑上脚宽度比值13.55 (3)中脑和脑桥长轴的垂直线比值0.52或中脑长轴垂直线9.35 mm。 5嗅觉检查和心脏间碘苄胍(MIBG)闪烁显像正常。 ,Department of Neurology Hospital某医院神经内科,中国进行性核上性麻痹临床诊断标准（2016）,(三)排除条件1有其他帕金森综合征病史。 2与多巴胺能药物无关的幻觉和妄想。？3严重不对称性帕金森症。？4采用多巴胺受
22、体阻滞剂或多巴胺耗竭剂治疗，且剂量和时间过程与药物诱导的帕金森综合征一致。？5神经影像学有结构损害的依据(梗死、占位性病变等)。 6阿尔茨海默型皮质性痴呆。 7局限性额叶或颞叶萎缩。 8早期出现明显小脑共济失调。 9早期显著的自主神经功能障碍。？,Department of Neurology Hospital某医院神经内科,中国进行性核上性麻痹临床诊断标准（2016）,中国进行性核上性麻痹临床诊断标准（2016）,一、诊断所需条件(一)纳入条件1隐匿起病，病程逐渐进展。2发病年龄30岁。3临床症状： (1)姿势不稳：病程第1年出现明显的反复跌倒；1年后出现反复跌倒。(2)病程2年内出现：垂直
23、性核上性向下或向上扫视缓慢；凝视麻痹。(3)病程2年后出现：垂直性核上性向下或向上扫视缓慢；凝视麻痹。,Department of Neurology Hospital某医院神经内科,二、诊断标准(一)临床确诊的PSP -RS必备纳入条件为1、2、3(1)和(2)支持条件4中的两项无排除条件。(二)很可能的PSP -RS必备纳入条件为1、2、3(1)和(2)支持条件5无排除条件。(三)很可能的PSP -P必备纳入条件为1、2、3(3)或支持条件1、5无排除条件。(四)可能的PSP必备纳入条件为1、2、3(1)或(2)或(3)支持条件1、2、3其中一项无排除条件16。,Department of
24、 Neurology Hospital某医院神经内科,中国进行性核上性麻痹临床诊断标准（2016）,Department of Neurology Hospital某医院神经内科,中国进行性核上性麻痹临床诊断标准（2016）,二、PSP-P（帕金森综合症型）PSP-P脑tau蛋白病理改变的分布范围及严重程度都不如RS型患者，临床早期(2年内)很难与帕金森病鉴别可以表现为非对称性或对称性起病、动作迟缓、肌强直甚至静止性震颤等早期可以短暂的左旋多巴治疗有效，随访6年以上临床表现与RS型相似。Williams等发现在103例经病理证实的PSP患者中，有33例(32)为这一类型，之后的研究也证实其为P
25、SP较常见的亚型之一，平均病程为912年。,Department of Neurology Hospital某医院神经内科,PSP分型,表1 基本临床特点B1：纳入条件B2：排除条件B3：相对排除标准表2 核心临床症状O视觉运动障碍P姿势不稳A运动不能C认知功能障碍表3支持条件临床特点影像学检查,Clinical Diagnosis of Progressive Supranuclear Palsy: The Movement Disorder Society Criteria (2017) -Mov Disord. 2017 June ; 32(6): 853864.,Department
26、of Neurology Hospital某医院神经内科,表4 对核心临床症状和支持条件的定义表5 诊断标准确诊的PSP很可能的PSP可能的PSP提示PSP,表1 基本临床特点B1：纳入条件1 零星起病.2 发病年龄40岁.3 缓慢起病，症状逐渐进展。,Clinical Diagnosis of Progressive Supranuclear Palsy: The Movement Disorder Society Criteria (2017) -Mov Disord. 2017 June ; 32(6): 853864.,Department of Neurology Hospital某
27、医院神经内科,表1 基本临床特点B2：排除条件临床表现1 情景记忆障碍，提示AD诊断.2 自主神经功能障碍，如：直立性低血压，提示多系统萎缩（MSA）或路易体病（Lewy body disease）。3 视幻觉或警觉波动，提示路易体痴呆。4 多节段上运动神经元和下运动神经元病理征，提示运动神经元病。（单纯上运动神经元受损不作为排除标准）。5 急性起病、逐步或迅速进展的临床症状，与影像学或实验室检查结果相关，提示血管源性、自身免疫性脑炎、代谢性脑病或阮病毒病。6 脑炎病史。7 突出的肢体共济失调（Prominent appendicular ataxia）8 明确原因的姿势不稳，如：初始感觉缺失
28、，血管性功能障碍，严重的强直痉挛或下运动神经元受损症状。,Clinical Diagnosis of Progressive Supranuclear Palsy: The Movement Disorder Society Criteria (2017) -Mov Disord. 2017 June ; 32(6): 853864.,Department of Neurology Hospital某医院神经内科,B2：排除条件影像学表现1 重度脑白质病变。2 有关结构异常，如：正常压力或阻塞性脑积水，基底节，间脑，中脑，脑桥或延髓梗死，出血，缺氧损伤，肿瘤或畸形。,Clinical Diag
29、nosis of Progressive Supranuclear Palsy: The Movement Disorder Society Criteria (2017) -Mov Disord. 2017 June ; 32(6): 853864.,Department of Neurology Hospital某医院神经内科,B3：相对排除标准影像学表现1 起病急，进展迅速的综合征，除外脑卒中，伴有皮质下梗死和白质脑病的常染色体显性遗传性脑动脉病（CADASIL）或严重的脑淀粉样血管病，DWI相、液体衰减反转回复（FLAIR）、或T2-MRI证实。2 病情进展迅速的，需排除皮质或皮质下D
30、WI高信号相关的阮病毒病。,Clinical Diagnosis of Progressive Supranuclear Palsy: The Movement Disorder Society Criteria (2017) -Mov Disord. 2017 June ; 32(6): 853864.,Department of Neurology Hospital某医院神经内科,B3：相对排除标准实验室检查1 PSP皮质基底节型，除外原发AD病理变化（行CFS检查或-淀粉样PET检查）2 年龄45岁的，需排除a Wilson病b NieMann-Pick病，C型c 甲状腺功能减退d 神经
31、棘细胞增多症e 神经梅毒3 进展快速的疾病，需排除a 阮病毒病b 副肿瘤脑炎4 除外Whipple病,Clinical Diagnosis of Progressive Supranuclear Palsy: The Movement Disorder Society Criteria (2017) -Mov Disord. 2017 June ; 32(6): 853864.,Department of Neurology Hospital某医院神经内科,B3：相对排除标准基因学检查1 MAPT变异2 MAPTH2单体纯合子3 LRRK2和Parkin变异4 其他变异型疾病a Non-MAP
32、Tb PDc ADd Nieman-Pick diseasee Kufor-Rakeb综合症f Perry综合症,Clinical Diagnosis of Progressive Supranuclear Palsy: The Movement Disorder Society Criteria (2017) -Mov Disord. 2017 June ; 32(6): 853864.,Department of Neurology Hospital某医院神经内科,g 线粒体病I 阮病毒病h 齿状核苍白球萎缩I 阮病毒病J 舞蹈病K 脊髓小脑共济失调,Clinical Diagnosis
33、of Progressive Supranuclear Palsy: The Movement Disorder Society Criteria (2017) -Mov Disord. 2017 June ; 32(6): 853864.,表2 核心临床症状,Clinical Diagnosis of Progressive Supranuclear Palsy: The Movement Disorder Society Criteria (2017) -Mov Disord. 2017 June ; 32(6): 853864.,Department of Neurology Hospi
34、tal某医院神经内科,Clinical Diagnosis of Progressive Supranuclear Palsy: The Movement Disorder Society Criteria (2017) -Mov Disord. 2017 June ; 32(6): 853864.,表3 支持条件,Department of Neurology Hospital某医院神经内科,Clinical Diagnosis of Progressive Supranuclear Palsy: The Movement Disorder Society Criteria (2017) -
35、Mov Disord. 2017 June ; 32(6): 853864.,1. 确诊的PSP：金标准-神经病理学诊断2. 很可能的PSP：高特异性，但敏感性低，适用于治疗性和生物学研究。(O1 or O2) + (P1 or P2) PSP-RS(O1 or O2)+ A1 PSP-PGF(O1 or O2) + (A1 or A3) PSP-P(O1 or O2)+C2 PSP-F3可能的PSP：敏感性高，特异性低，适用于流行病学研究和临床护理。O1 PSP-OMO2+P3 PSP-RSA1 PSP-PGF(O1 or O2) + C1 PSP-SL(O1 or O2) + C3 PSP
36、-CBS,Department of Neurology Hospital某医院神经内科,表5 诊断标准,Clinical Diagnosis of Progressive Supranuclear Palsy: The Movement Disorder Society Criteria (2017) -Mov Disord. 2017 June ; 32(6): 853864.,表2 核心临床症状,表3 支持条件,4. 提示PSP：适用于早期识别鉴别O2 or O3 PSP-OMP1 or P2 PSP-PIO3 + (P2 or P3) PSP-RS(A2 or A3) + (O3,P1
37、, P2, C1,C2, CC1, CC2, CC3, CC4) PSP-PC1 PSP-SLC2 + (O3 or P3) PSP-FC3 PSP-CBS,Department of Neurology Hospital某医院神经内科,表5 诊断标准,Clinical Diagnosis of Progressive Supranuclear Palsy: The Movement Disorder Society Criteria (2017) -Mov Disord. 2017 June ; 32(6): 853864.,表2 核心临床症状,Clinical Diagnosis of P
38、rogressive Supranuclear Palsy: The Movement Disorder Society Criteria (2017) -Mov Disord. 2017 June ; 32(6): 853864.,1. 确诊的PSP：金标准-神经病理学诊断2. 很可能的PSP：高特异性，但敏感性低，适用于治疗性和生物学研究。(O1 or O2) + (P1 or P2) PSP-RS(O1 or O2)+ A1 PSP-PGF(O1 or O2) + (A1 or A3) PSP-P(O1 or O2)+C2 PSP-F3可能的PSP：敏感性高，特异性低，适用于流行病学研究
39、和临床护理。O1 PSP-OMO2+P3 PSP-RSA1 PSP-PGF(O1 or O2) + C1 PSP-SL(O1 or O2) + C3 PSP-CBS,Department of Neurology Hospital某医院神经内科,表5 诊断标准,Department of Neurology Hospital某医院神经内科,Department of Neurology Hospital某医院神经内科,Department of Neurology Hospital某医院神经内科,Advances in progressive supranuclear palsy: new d
40、iagnostic criteria, biomarkers, and therapeutic approaches (IF27.13) -Lancet Neurol 2017; 16: 55263.,The spectrum of progressive supranuclear palsyPresymptomatic PSP phaseSuggestive-of-PSP phaseSymptomatic PSP phenotypesRichardsons syndromePSP-parkinsonismPSP with progressive gait freezingPSP-cortic
41、obasal syndromePSP-speech languagePSP with frontal presentationPSP with predominant cerebellar ataxiaPSP with mixed pathology,Department of Neurology Hospital某医院神经内科,Advances in progressive supranuclear palsy: new diagnostic criteria, biomarkers, and therapeutic approaches (IF27.13) -Lancet Neurol 2
42、017; 16: 55263.,Progressive supranuclear palsy is considered as a pathological continuum from a presymptomatic phase, through a suggestive phase, to a fully symptomatic phase that, in many cases, would meet research criteria for possible or probable PSP-Richardsons syndrome by the Movement Disorder
43、Society criteria,10 or a variant PSP syndrome. Not all cases of presymptomatic or suggestive PSP will progress to a PSP phenotype. PSP=progressive supranuclear palsy.,PSP with mixed pathologyAlthough strong associations exist between the hallmark neuropathological features of PSP and clinical featur
44、es, there is an increased recognition that a subset of patients might have also other neuropathologies that affect their clinical phenotype. Various co-pathologies have been described in association with PSP including, most frequently, Alzheimers disease pathology, but also Parkinsons disease pathol
45、ogy, TDP-43 deposition, argyrophilic grain disease, or cerebrovascular disease. In a study evaluating 64 cases of pathologically proven PSP, 36% of patients had concomitant Alzheimers disease, 20% had Parkinsons disease, 1% had dementia with Lewy bodies, 44% had argyrophilic grain disease, 52% had c
46、erebral white matter rarefaction, and 25% had cerebral amyloid angiopathy(CAA).,Department of Neurology Hospital某医院神经内科,PSP分型,Advances in progressive supranuclear palsy: new diagnostic criteria, biomarkers, and therapeutic approaches (IF27.13) -Lancet Neurol 2017; 16: 55263.,Department of Neurology
47、Hospital某医院神经内科,Department of Neurology Hospital某医院神经内科,PSP with predominant cerebellar ataxia A Mayo Clinic autopsy study identified only five patients with PSP-C among 1085 pathologically confirmed PSP cases, four of whom were clinically misdiagnosed with multiple system atrophy type C. In these f
48、our patients, clinical features of PSP-C were similar to those of multiple system atrophy type C, but they did not have the dysautonomia required to meet criteria for a diagnosis of multiple system atrophy.,Advances in progressive supranuclear palsy: new diagnostic criteria, biomarkers, and therapeutic approaches (IF27.13) -Lancet Neurol 2017; 16: 55263.,谢谢大家,
