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1、先天耳畸形,先天性耳前瘘管,很常见的先天性外耳疾病发生率1.2%临床表现： 一般无症状 检查时仅见外口皮肤上一小凹 挤压可有白色皮脂样物 感染时局部红肿、疼痛、溢液流脓 炎症消退，可暂时愈合，但反复发作，形成疤痕,治疗 无症状可不做处理 反复发作宜行手术治疗（瘘管清除术）,先天性耳廓畸形及外耳道闭锁,可表现为位置、形态、大小异常可发生双侧或单侧可伴有耳道狭窄、闭锁及中耳畸形,诊断 根据耳廓病变，视诊、触诊即可确诊 但要排除其他畸形，如中耳、内耳、面神经病变 听力学检查 影像学检查(高分辨率CT),治疗 耳廓重塑术(9岁以后，最佳为15岁以后) 外耳道鼓室成型术（手术有一定风险性） 单侧：可在成
2、年后进行，或不作治疗 双侧：宜在学龄前（46）岁治疗 骨锚式助听器(BAHA) 振动声桥技术-中耳植入系统,骨锚式助听器(BAHA),骨锚式助听器，其英文全称是“Bone-Anchored Hearing Aid”，缩写是“Baha”（读音“巴哈”） 骨锚式助听器械包括两部分：植入体和声处理器。,植入体由钛金属制成，被固定在耳后的头骨处。 这一听力技术基于声音可经头骨传播来实现的原理，然后头骨负责将声音直接传入内耳。使用这一方法，声音在传播过程中，绕开了耳道和中耳。 另一个重要部分是声处理器：负责对声音信号的的处理。（ 不阻塞外耳道）,Baha由固定螺钉、声音处理器和连接这两部分的连接螺钉三部
3、分组成。固定螺钉是需要植入人体内的部分,BAHA适应症,Baha主要是适用于不能配戴传统助听器的听障人士，主要包括：1. 慢性外耳及中耳感染；2. 外耳畸形和/或耳道闭锁；3. 单耳感音性听力损失而另一侧听力正常。获得增益约为35dB,禁忌症,胆脂瘤型中耳炎骨导PTA45dB合并严重的面部畸形,评价,年龄: 手术年龄：5岁？2岁？ 头戴式BAHA年龄：3个月手术方式：2阶段：间隔3个月 1阶段： 3个月后安装体外部分手术失败比例:5.8%?,据悉全球已有七万名患者使用了骨锚式助听器 。目前Baha骨锚助听器这种比较成熟的器械是由澳大利亚科利尔人工耳蜗公司生产 。自从2007 年起，该公司已经通
4、过中国食品药监局，获批了三项骨锚助听器的申请，分别包括植入Baha所需的手术套件(surgical procedure kit),2010年1月份，该公司又获得食品药监局颁发的骨导声音处理的批文(国食药监械(进)字2010第2460307号)。 不过，虽然骨锚式助听器已经获得多项批文，而其关键的Baha植入体仍在申请阶段,振动声桥技术-中耳植入系统,振动声桥是一种半植入式的听力重建设备，适用于患有中度到重度感音神经性耳聋、传导性耳聋和混合性耳聋的成人和儿童。振动声桥通过手术植入中耳，产生并向中耳结构提供机械振动。,振动声桥由两部分组成：佩戴于体外的听觉处理器和植入体（VORP，vibrant
5、ossicular reconstructive prothesis）。,体外部分：听觉处理器 振动声桥的体外部分叫做听觉处理器。听觉处理器里有一块磁体，佩戴时通过与植入体的磁体相吸，固定于耳后的皮肤或头发上。 包括以下结构：麦克风（采集外界和自体的声音），音效处理器（根据患者的喜好可进行调整）和电池。,振动声桥的植入体叫做VORP（振动听骨链重建假体） 包括一个内置线圈，一块磁体（用于吸引听觉处理器内的磁体），一个调制解调器，一根信号导线和漂浮质量传感器FMT（floating mass transducer）。 听觉处理器透过皮肤和皮下组织，向植入体发送电磁信号。接收线圈收到信号后，把信号
6、传送到调制解调器。调制解调器根据收到的信号，驱动漂浮质量传感器FMT产生机械振动（具有一定频率和幅度）。FMT最终带动中耳内的结构振动。 植入体通过手术植入。它末端的FMT被固定在耳内的可振动结构上。开机后，FMT产生特定的振动。振动声桥可提供的频率范围是250赫兹到8000赫兹。,工作原理,听觉处理器的麦克风采集外界的声音信号，将其编码后发送到植入体。植入体VORP收到信号后，驱动漂浮质量传感器，使其产生具有一定频率和幅度的振动。 固定于砧骨长脚上的FMT振动，带动了听骨链振动,振动声桥的适应症,振动声桥是一种半植入式的中耳植入体。由于一些原因不能佩戴助听器：中度到重度的感音神经性聋、传导性
7、和混合性聋的成人和儿童。,外耳道疾病而不能佩戴助听器的患者：慢性外耳道炎症，外耳道湿疹，耳廓畸形，外耳道狭窄或闭锁。另外，对于一些必须保持外耳道开放的特殊工作者（如经常使用助听器的内科医师），,传导性和混合性耳聋,患者的骨导阈值在上图蓝色区域之内。具备一定的中耳可振动结构，可以把漂浮质量传感器FMT固定到这些结构上。无活动性中耳感染和/或中耳慢性积液。骨导阈值稳定。头部皮肤可以接触听觉处理器（不会出现过敏等症状）。对VSB植入的效果，有合理的期望值。排除蜗后和中枢性病变的可能。,感音神经性耳聋,听力图表现为陡降型的患者（低频听力不错但中高频听力极差），振动声桥可以很好地重建他们的中高频听力，而
8、且不会像助听器那样产生啸叫。,感音神经性耳聋,患者气导阈值在在上图的蓝色区域之内。通过鼓室测压和镫骨肌反射检测，证明患者中耳功能正常 听力水平稳定，并佩戴过助听器。头部皮肤可以接触听觉处理器（不会出现过敏等症状）。对VSB植入的效果，有合理的期望值。排除耳蜗后性和中枢性病变的可能。,振动声桥和助听器的比较,助听器 ：对外耳道和中耳结构有着很大依赖，很多外耳和中耳的异常情况（外耳堵塞，外耳炎症，鼓膜损伤或病变，中耳听骨链损伤、缺失或固定等），都会减弱或干扰声音往内耳的传导，让助听器的治疗效果变差。,振动声桥：直接绕过外耳甚至中耳的结构，直接向听骨链或者内耳提供精准的机械振动。避免了病变状态下外耳
9、甚至中耳结构对声音传导的不良干扰 。,先天性内耳畸形,定义：由于胚胎发育期间基因突变、缺失或其他遗传因素，以及母亲妊娠期间病毒感染、药物、理化因素等非遗传因素导致的内耳发育停止或变异。可单独发病，也可合并外耳中耳畸形，部分病例还合并有头面部器官和内脏畸形。以遗传性聋为多。,先天性内耳畸形,非综合征性：Alexander型：即蜗管型。蜗管发育不良。可以只侵及耳蜗基底回，表现为高频听力损失，亦可波及整个蜗管，导致全聋。前庭功能可正常Scheibe型：即耳蜗球囊型，病变较轻，骨性蜗管发育正常，畸形局限于蜗管及球囊，内耳部分功能存在，可以单耳或双耳发病。Mondini型：骨性耳蜗扁平，蜗管只有一周半或两周，螺旋器及螺旋神经节发育不全，前庭也有不同程度障碍。Michel型：属常染色体显性遗传，是耳蜗发育畸形最严重的疾病，内耳可完全未发育，更严重的颞骨岩部也发育不全，可伴有其他器官畸形和智力障碍。,先天性内耳畸形,综合征性耳畸形除伴发外耳、中耳畸形外，还伴有头面部不同器官及肢体、内脏畸形，组成不同综合征。,
