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1、.,1,先天性胆管扩张症Congenital Biliary Dilatation，(CBD) Choledochal Cyst 南京医科大学附属儿童医院,.,2,先天性胆管扩张症（Congenetal Biliary Dilatation,CBD）为临床上最常见的一种先天性胆道畸形。是指胆总管的一部分呈囊状或梭状扩张，伴有或不伴有肝内胆管扩张为特点的胆道畸形。,.,3,1792年Vater首次报道胆总管囊肿的病例。1852年由Douglas将该症命名为胆总管囊肿（Choledochal Cyst，CCC）。亚洲发病率高于欧美人。女性约占总发病率的6080%,高于男性。,.,4,【病因】 在对
2、该症认识发展的过程中曾有胚胎期胆管空化异常学说、病毒感染学说、胆总管远端神经、肌肉发育不良学说等。,.,5,1、胆道胚胎发育畸形 1936年 Yotsuyanagi 首先提出胆道胚胎发育异常的学说。,.,6,3、病毒感染学说 Landing通过病毒分离、胆管组织电镜检查等研究，提出病毒感染学说。目前支持此学说的学者越来越少，认为是合并存在的一种病毒感染病理改变。,.,7,4、胆总管远端神经、肌肉发育不良 Kusunoki 检查胆总管远端管壁明显缺少神经节细胞，而远端肌肉结构性发育不良引起胆总管的梗阻，最终引致不同程度的胆管扩张。,.,8,5、遗传性因素 尽管没有证据证实本病有肯定的遗传基因，但
3、国际上及国内均有家系发病的报道。,.,9,6 、胰胆管合流异常 上世纪60年代末Babbitt提出胰胆管合流异常的概念后，患者的胰胆管远端主要存在两种病理改变。胰胆管共同通道过长，达23 cm。正常不超过0.5cm。主胰管与胆总管合流的角度异常，多接近甚至超过900。正常此角度为锐角，并应该被包绕在Oddi括约肌之中。,.,10,胆道穿孔 囊肿逐渐增大，囊内压力增加，在薄弱处会由于压力增加或上腹部外伤时发生穿孔或破裂。由于胰液向胆管内返流，被激活的胰酶会使胆管壁发生化学性炎症，引起溃疡以至穿孔。胰胆管合流异常导致“特发性”胆道穿孔。,.,11,肝脏病变 由于胆总管或肝内胆管的反复炎症、感染，胆
4、总管不同程度的梗阻引起胆汁潴留，这些病变都会引起肝脏的损害。及时手术后，肝脏的病变一般会较顺利地恢复正常。,.,12,胰腺病变及高胰淀粉酶血症 由于胰胆管合流异常，分泌压高的胰液返流入胆总管以及肝内胆管，肝脏毛细胆管内的胰淀粉酶会通过肝静脉窦系统扩散进入血液系统表现为高胰淀粉酶血症，是假性胰腺炎而非真正的胰腺炎症。,.,13,胆道癌变 近年来研究发现胆道癌变已经成为先天性胆管扩张症最严重的并发症。先天性胆管扩张症胆道癌变发生率是正常人群的2540倍。曾经接受过囊肿、肠管，特别是囊肿、十二指肠吻合的病例则胆道癌的发生率更高，预后极差。,.,14,先天性胆管扩张症患者胆道癌变的机制主要有如下几种学
5、说：胆汁中的致突变物质的致癌学说。胰液逆流破坏学说。胆汁酸致癌学说。炎症刺激学说。,.,15,【临床分型】1959年Alonso-lej提出：型：胆总管囊性扩张型型：胆总管憩室型型：胆总管末端囊性脱垂型。,.,16,1975年日本学者户谷Todani在Alonso-lej分类的基础上增加了第型和第型。,.,17,.,18,型，有三个亚型：a型，胆总管囊性扩张，常见类型。b型，节段性的胆总管囊性扩张，无胰胆合流异常，极少见。c型，胆总管梭状扩张，常见类型。型，胆总管憩室型。型，胆总管末端囊肿脱垂。,.,19,型，是指多发性的肝内或肝外的胆管扩张，分两个亚型。a ：肝外胆总管扩张同时合并肝内胆管扩
6、张。b：肝外胆管的多发性扩张。型，肝内胆管扩张。目前多数作者认为这是一独立的病症（Caroli病）。,.,20,.,21,.,22,【临床表现】腹痛、黄疸及腹部肿块为本病的3个典型症状的“三主征” 。同时存在者只占20-30%。,.,23,1、腹痛 多局限在上腹、右上腹部。表现为持续性或间歇性的钝痛。有时高脂或多量饮食可诱发腹痛发生。具有腹痛者占60-80%。 突发急性腹痛并有腹膜刺激症状，常见胆总管穿孔，继发腹膜炎。经腹腔穿刺抽出胆汁性腹水而获诊断。,.,24,2、肿块 多于右上腹部或腹部右侧有一囊性感光滑肿块，上界多为肝边缘所覆盖，大小不一。在本病的诊断上有较高的参考价值。,.,25,3、
7、黄疸 间歇性黄疸为其特点，大多数病例均存在此症状。囊肿型的黄疸发生率为86%，而梭状型达92%。出现黄疸时间隔期长短不一。严重黄疸可伴有皮肤瘙痒，全身不适。患儿黄疸加重时，粪便颜色变淡，甚至呈白陶土色了，同时尿色深黄。,.,26,除个主要症状外 ，囊肿内感染时可有发热，体温达3839 ，可有恶心、呕吐的消化道症状。 病程较长或合并黄疸者，患儿可因脂溶性维生素吸收的障碍而引致凝血因子合成低下，患儿有易出血的表现。个别还表现VitA缺乏的一系列症状。,.,27,【实验室检查】 血、尿及粪的检查呈阻塞性黄疸所见。可有不同程度的急性肝功能不良的表现。少数患者各项检查指标可基本正常。合并囊肿内感染者可见
8、血象增高等的炎症改变。发现血、尿的胰淀粉酶增高，而被误诊为单纯的急性胰腺炎。,.,28,【特殊检查】 1、B超检查 是最为简便且无创的检查手段，可初步获得诊断。肝脏下方显示界限清楚的低回声区，并可查明肝内胆管扩张的程度和范围及是否合并胆管内结石。,11/30/2022,.,29,.,30,2、X线检查 当囊肿较大时，于右上腹部可见边缘光滑，密度均匀的软组织肿块，并可见胃及结肠被推移，但对于梭状形胆管扩张症其普通X线检查较难诊断。,.,31,3、放射性核素131I肝胆ECT扫描 可直接动态观察肝胆系统的形态与功能，亦可观察胆总管囊肿的位置、大小、形态及排泄状态。,.,32,4、CT检查 可明确胆
9、总管扩张的程度、位置，胆总管远端狭窄的程度以及有无肝内胆管扩张，扩张的形态及部位等，有助于术式的选择。近年来由于螺旋CT及其三维甚至四维呈像技术的发展，可以立体性地全面地反映肝内胆管的影像。,.,33,.,34,.,35,.,36,5、核磁共振及核磁共振胰胆管呈像技术（MRCP） 是利用核磁共振的特殊呈像技术获得清晰的胰胆管呈像效果，甚至可明确地判断出是否合并胰胆合流异常。,.,37,.,38,.,39,6、术中胆道造影 对于无术前ERCP或MRCP的病例, 术中胆道造影仍十分必要.详细了解肝内胆道及胆总管远端和胰胆分流异常的病理形态，指导手术.,.,40,.,41,【鉴别诊断】 （一）胆总管
10、囊肿以右上腹或上腹部肿块为突出表现，而无黄疸者，应与肝囊肿、腹膜后囊肿、肾积水、肾胚胎瘤、大网膜囊肿和肠系膜囊肿相鉴别。,.,42,（二）胆总管囊肿以黄疸为突出表现者，应与胆道闭锁、胆管癌、右上腹部腹膜后肿瘤压迫胆总管等相鉴别。,.,43,胆道闭锁 出生周淤滞性黄疸，并迅速加深而无间隙。尿深褐色，粪便为淡黄色，后为陶土色大便。皮肤、巩膜黄染明显，后期可出现腹水或门静脉高压症。超声检查探不到胆总管，无胆囊或仅有萎缩的胆囊，而胆管扩张则表现为肝外胆管的扩张。,.,44,（三）胆总管囊肿以急性右上腹痛或上腹部疼痛为突出症状者，应与胆道蛔虫症、急性胆囊炎、急性胰腺炎及肠套叠相鉴别。,.,45,【治疗】
11、本病的治疗经历过不同的手术处理阶段。目前以囊肿切除、胰胆分流、胆道重建的术式。,.,46,手术中见到的胆总管囊肿,.,47,扩张胆总管、胆囊切除，肝总管-空肠Roux-Y吻合 此为目前国内外最常应用的术式。,.,48,Y型抗返流瓣,.,49,腹腔镜下CBD手术,.,50,关于胆总管囊肿远端狭窄段的处理，对部分可游离出狭窄段的病例，可予以结扎。对于不能游离出狭窄段的患儿，可以直接用电刀将残余的囊壁烧，破坏黏膜组织，我们46例中，25例能分离出狭窄段结扎，其余21例均用电钩灼烧，不结扎，无一例出现胰漏。,.,51,蛋白栓处理 常发生在梭型扩张型，共同管内蛋白栓可引起腹痛、胰腺炎，应在手术同时处理。
12、游离囊肿全层至胆总管远端的狭窄处后，向共同管内插入8号单腔硅胶尿管，0.9%盐水反复冲水和抽吸，直注水无阻力，回抽的盐水清亮无蛋白栓沉淀颗粒为止。,.,52,术中发现迷走胆管,.,53,治疗原则 符合生理进行肠管与近端胆道的吻合。解除胆总管的梗阻，恢复胆汁通畅。 切除扩张胆总管与胆囊，排除今后可能的胆道癌变的问题。解决胰胆管合流异常的问题，进行胰胆分流。 了解并解决肝内胆管存在的扩张或狭窄及肝内胆管结石的问题。 了解并解决胰胆管共同通道可能存在的胰石问题。,.,54,【预后】 先天性胆总管囊肿手术死亡率，在我国60年代可达30%左右，近年来已明显下降，约为4%。,.,55,谢谢,11/30/2022,.,56,
