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1、本章主要内容,蛋白质的营养作用蛋白质的消化、吸收和腐败氨基酸的一般代谢一些氨基酸的特殊代谢,第一节 蛋白质的营养作用,蛋白质营养的重要性：,1、参与催化、代谢调节、运动、运输、 免疫防御等生命活动,2、作为组织结构的材料,3、氧化供能,一、氮 平 衡,氮总平衡：摄入氮 排出氮 健康成年人 氮正平衡：摄入氮 排出氮 儿童、孕妇、恢复期病人 氮负平衡：摄入氮 排出氮 长期饥饿、消耗性疾病等,通过氮平衡(nitrogen balance)反映机体蛋白质代谢概况1g 氮 = 6.25g 蛋白质, 最低生理需要量：3050g, 营养学会推荐的需要量：7080g,二、蛋白质的生理需要量,三、蛋白质的营养价
2、值(nutrition value),蛋白质的营养价值取决于组成蛋白质的必需氨基酸 的种类、含量和比例。必需氨基酸：提内需要而自身又不能合成，必须由 食物提供的氨基酸,异亮氨酸(Ile)、甲硫氨酸(Met)、缬氨酸(Val)、亮氨酸(Leu)、色氨酸(Trp)、苯丙氨酸(Phe)、苏氨酸(Thr)、赖氨酸(Lys),(essential amino acids),食物蛋白质的互补作用,概念：将不同种类的蛋白质混合食用，互相补充所 缺少的必需氨基酸，而提高蛋白质营养价值,第二节 蛋白质的消化、吸收和腐败,蛋白质,胃蛋白酶,多肽,胰酶,肠激酶,(+),寡肽(氨基酸),氨基酸,氨基肽酶二肽酶,一、蛋
3、白质的消化,H,二、氨基酸的吸收和转运,中性氨基酸载体碱性氨基酸载体酸性氨基酸载体亚氨基酸和甘氨酸载体,氨基酸吸收机制：需载体蛋白、耗能、需钠,三、蛋白质的腐败作用(putrefaction),未被消化蛋白质未被吸收氨基酸,肠道细菌,产生一系列的物质,胺类、酚类、吲哚、硫化氢、氨、甲烷,腐败作用产生的各种物质,组氨酸 赖氨酸 酪氨酸 苯丙氨酸,氨基酸,CO2,胺类,胺类的毒性（假神经递质的形成）,腐败作用产生的各种物质,色氨酸,酪氨酸,腐败作用产生的各种物质,半胱氨酸,硫化氢、甲烷等,氨基酸,NH3,第三节 氨基酸的一般代谢,氨基酸代谢库,食物蛋白质,消化吸收,组织蛋白质,分解,体内合成非必需
4、氨基酸,合成,组织蛋白,一般代谢,脱氨,脱羧,-酮酸,胺类,特殊代谢,其他含氮化合物,氨基酸代谢概况,一、氨基酸的脱氨基(deamination)作用,脱氨基作用是氨基酸的分解代谢的主要途径,1.转氨基作用2.氧化脱氨基作用3.联合脱氨基作用4.嘌呤核苷酸循环,氨基酸,氨,-酮酸,（一）转氨基作用,(transaminase),丙氨酸氨基转移酶(ALT或GPT),天冬氨酸氨基转移酶(AST或GOT),1、体内重要的转氨酶,(alanine aminotransferase),(aspartate aminotransferase),2、ALT、AST的临床意义,ALT常用于急性肝炎的辅助诊断,
5、AST常用于心肌梗塞的辅助诊断,只转移氨基而并没有脱氨,转氨基作用的局限性：,（二）氧化脱氨基作用,氧化脱氢 水解脱氨,1、L-谷氨酸脱氢酶的氧化脱氨基,体内催化氧化脱氨基作用的酶主要是L-谷氨酸脱氢酶,L-谷氨酸脱氢酶,NAD+,NADH+H+,（NADP+ NADPH+H+）,+H2O,-H2O,活性高、分布广，（肌肉中活性很低）,催化的反应可逆，逆过程可合成谷氨酸,3、氧化脱氨基作用的局限性：,仅谷氨酸经此脱氨,2、谷氨酸脱氢酶的特点：,（三）联合脱氨基作用,转氨基作用和谷氨酸的氧化脱氨基联合进行,(肌肉组织中活性低), 使体内许多AA能真正脱氨 其逆反应是合成非必需AA的主要途径,联合
6、脱氨基作用的意义：,（四）嘌呤核苷酸循环,是肌肉组织中的联合脱氨基作用,二、氨的代谢,（一）氨的来源和去路,氨基酸脱氨基,胺类氧化,肠道吸收,合成非必需氨基酸嘌呤、嘧啶,合成尿素,氨,合成谷氨酰胺,血中尿素扩散到肠管水解产生的氨,肠道PH，NH4+NH3，肠道氨吸收,高血氨病人禁用碱性肥皂液灌肠,蛋白质的腐败作用产生的氨,肠管吸收的氨,肝硬化腹水病人，不宜使用碱性利尿药,（二）氨的转运,1、谷氨酰胺的运氨作用,2、葡萄糖丙氨酸循环,氨在血液中主要运输形式： 以谷氨酰胺、丙氨酸为氨基载体,氨,脑肌肉,谷氨酰胺,肝,肾,氨,尿素,氨,H+,NH4+,随尿排泄,1、谷氨酰胺(glutamine)的运
7、氨作用,意义：谷 氨酰胺可以作为脑内固氨、运氨及解除氨毒的形式,谷氨酰胺的合成与分解,谷氨酰胺酶,H2O,+,NH3,谷氨酰胺合成酶,ATP,ADP+Pi,氨中毒病人可服用谷氨酸盐以降低氨浓度,(glutaminase),谷氨酸(glutamic acid),谷氨酰胺,2、葡萄糖丙氨酸循环,意义：实现氨的无毒运输为肌肉活动提供能量,（三）尿素(urea)的合成,鸟氨酸循环orinithine cycle尿素循环urea cycle,1、尿素合成过程（肝脏）,(CPS-1),经肾排出,2、尿素合成的小结及意义,合成部位：线粒体、胞液氨的来源：游离氨、天冬氨酸提供氨耗能：3ATP（4个高能磷酸键）
8、意义：是肝脏解除氨毒的主要方式,3、高血氨和氨中毒,三、-酮酸的代谢,生糖和生酮氨基酸种类,分类 氨基酸,生糖氨基酸,生糖兼生酮氨基酸 苯丙氨酸、酪氨酸、色氨酸、异亮氨酸,生酮氨基酸 亮氨酸、赖氨酸,甘氨酸、丙氨酸、丝氨酸、精氨酸、脯氨酸、谷氨酸、谷氨酰胺、苏氨酸、缬氨酸、组氨酸、甲硫氨酸、半胱氨酸、天冬氨酸、天冬酰胺,四、氨基酸的脱羧基作用,氨基酸,氨基酸脱羧酶,磷酸吡哆醛,胺,+,CO2,(堆积),神经系统、心血管功能紊乱,几种重要的生物活性胺类,谷氨酸-氨基丁酸（GABA）,色氨酸5-羟色胺（5-HT）,组氨酸组胺,半胱氨酸牛磺酸,鸟氨酸、甲硫氨酸多胺,1、-氨基丁酸（GABA）,脑组织
9、活性最高,抑制性神经递质,谷氨酸脱羧酶,谷氨酸,-氨基丁酸（GABA）,2、5-羟色胺（5-HT）,5-羟色胺（5-HT）,3、组胺,4、牛磺酸,合成胆汁酸盐,脑组织中含有较多牛磺酸,5、多胺,促进核酸蛋白质的生物合成，利于组织增生,第四节 一些氨基酸的特殊代谢,1. 一碳单位代谢,2. 含硫氨基酸代谢,3. 芳香族氨基酸代谢,4. 支链氨基酸代谢,一、一碳单位代谢,载体：不能游离存在，与四氢叶酸（FH4）结合转运,一碳单位与四氢叶酸,一碳单位种类与存在形式,一碳单位的生成及互变,一碳单位代谢小结,甘氨酸、组氨酸、丝氨酸、色氨酸、甲硫氨酸,被四氢叶酸（FH4）结合携带,一碳单位,用于嘌呤和嘧啶
10、碱的合成,来源,去路,载体,一碳单位代谢的生理意义,是联系氨基酸代谢与核苷酸代谢的枢纽一碳单位为嘌呤及嘧啶合成提供原料一碳单位代谢障碍可造成某些疾病， 如巨幼红细胞性贫血等,二、含硫氨基酸代谢,含硫氨基酸,甲硫氨酸（蛋氨酸）,半胱氨酸,胱氨酸,（一）甲硫氨酸代谢,+,1、甲硫氨酸循环,2、甲硫氨酸循环的生理意义,为体内甲基化反应提供甲基使四氢叶酸得到再生同型半胱氨酸堆积，引起同型半胱氨酸血症,（二）半胱氨酸与胱氨酸代谢,胱氨酸,半胱氨酸,氧化脱羧,牛磺酸,氧化脱氨,丙酮酸 + 氨 + H2S,H2SO4,PAPS,谷胱甘肽,合成,互变,（3/磷酸腺苷-5/磷酸硫酸）,活性硫酸,1、半胱氨酸和胱
11、氨酸的互变,半胱氨酸,胱氨酸,2、半胱氨酸氧化分解为活性硫酸,3、半胱氨酸参与合成谷胱甘肽,保护巯基蛋白（酶）不被氧化，,阻断外源性毒物与核酸、蛋白质结合,三、芳香族氨基酸的代谢,芳香族氨基酸,苯丙氨酸,酪氨酸,色氨酸,苯丙氨酸、酪氨酸代谢,苯丙氨酸,酪氨酸,甲状腺激素,黑色素,儿茶酚胺,氧化分解,苯丙酮酸,（一）苯丙氨酸羟化为酪氨酸,苯丙酮酸尿症,苯丙氨酸,苯丙氨酸羟化酶,酪氨酸,苯丙酮酸,转氨基,苯丙酮酸尿症（PKU）,对中枢神经系统有毒性,智力发育障碍,缺乏,PKU患者,智力低下，60%患儿有脑电图异常，头发细黄，皮肤色淡和虹膜淡黄色，惊厥，尿有“发霉”臭味或鼠尿味。,二碘酪氨酸,（二）
12、酪氨酸转变为甲状腺素,酪氨酸,一碘酪氨酸,二碘酪氨酸,碘化,甲状腺激素作用,促进物质代谢、机体生长发育,甲状腺素缺乏，引起呆小症,（三）酪氨酸转变为黑色素,先天性缺乏,白化病,黑色素合成障碍,酪氨酸酶,皮肤乳白色，毛发淡黄或银白色，瞳孔淡红，虹膜淡灰或淡红，半透明视网膜缺乏色素。,白化病,（四）酪氨酸转变为儿茶酚胺,（DOPA）,（DA）,（NE）,（E）,（五）酪氨酸的氧化分解,苯丙氨酸、酪氨酸代谢小结,四、支链氨基酸代谢,支链氨基酸分解代谢主要在骨骼肌中进行,什麼是巴金森症？ 巴金森氏病是一種較常在老年人出現的疾病，發病年齡以五十至七十九歲最常見；如果在四十歲前就發病，便稱之為早發型巴金森氏病。 巴金森症是一種慢性的中樞神經系統失調。它的產生是因為大腦中控制人體行動的基底核缺少了傳送行動的化學物質-多巴胺所引起的。 人體腦內需要多巴胺來指揮肌肉的活動；缺乏足夠的多巴胺就產生各種活動障礙。當多巴胺的分泌減少80%時，巴金森病的症狀就會顯現；不過，每個患者的病情變化和特性有很大的差異。,
