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1、先天性巨结肠课件,1886年,丹麦医生Harald Hirschsprung报告了两例病儿，7个月、11个月，详细描述了病儿的便秘症状及死后所见扩张结肠，二年后文章发表，由于他认为病变部位在巨结肠，所以称此病为“先天性巨结肠”，并沿用至今。也将该病称为赫什朋病（HDHirschsprung Disease）。,其实巨结肠的改变不是先天性的，而是由于巨结肠的远端肠壁内没有神经节细胞，使远端肠管处于痉挛狭窄状态，丧失了蠕动和排便功能，近端结肠内大便、气体蓄积，继发扩张肥厚，逐渐形成了巨结肠的改变。,所以目前有些文献将此病称为无神经节细胞症或无神经节细胞性巨结肠。（AMAganglionar Meg
2、acolon）,本病发病率较高，并有逐渐增加的趋势。国外1951年报告为123万，1963年为12千1万，目前为120005000，国内资料为15000。男女比率为41，男孩多见。,【病因】,1外胚层神经嵴细胞迁移发育过程停顿：肠内神经节细胞是由神经嵴的神经母细胞从头向尾方向移行、发育来的。人胚56周时，仅食管和胃壁内有神经母细胞；78周时，移行到小肠；1012周，移行至全部结肠。,如果此迁移发育过程在某一处停顿，则使远端肠道肠壁肌间和粘膜下神经丛中神经节细胞缺如，导致肠管持续痉挛，造成功能性肠梗阻，致近端结肠继发扩张。,2遗传因素： 目前公认长段型患者有家族遗传倾向，家族发病率为1.47.8
3、。 此外，性别比率与病变范围呈规律性变化：病变段越短，男性越多；病变段越长，女性越多。,3肠壁内微环境改变： 细胞外基质蛋白、免疫因素、神经生长因子等与巨结肠的发病有关。 4其他因素： 巨细胞病毒感染、肠壁缺血、缺氧，神经毒性物质等。,【病理】,1病理改变：在形态学或大体标本上可分为三部分：, 痉挛段（狭窄段）：肠管变细，呈持续性痉挛状态，肠壁暗红、僵硬，轻度水肿、肥厚。组织学改变：是本病的特征。肠壁肌间神经丛（Auerbach丛）和粘膜下神经丛（Meissner丛）内神经节细胞完全缺如，神经纤维增生粗大，排列紊乱。神经节细胞显著减少或变性，发育不良又称巨结肠类缘性疾病。, 移行段：呈梯形或漏
4、斗状，长约38CM，是痉挛段与扩张段的过渡形态。组织学改变：同痉挛段，无神经节细胞，说明此段为痉挛段的被动扩张部分。, 扩张段：即Hirschsprung所说的先天性巨结肠部分。在新生儿期扩张形态不典型，随病程进展，出现结肠肥厚、扩张，坚韧，颜色灰白。组织学改变：远端神经节细胞可能缺如、减少或变性；距痉挛段15CM以上的扩张肠管内神经节细胞已正常。,2病变范围及分型：病变范围指无神经节细胞的范围或痉挛段改变的累及部位。根据其进行分型：,常见型（普通型）：病变范围在乙状结肠以下，即肛门至乙状结肠远端。占70。 短段型：直肠远端部分，38CM左右。占8。 超短段型：3CM，不需手术。, 长段型：病
5、变范围达到结肠脾曲以上，甚至达横结肠、结肠肝曲。约占20。 特殊型：病变范围累及全部结肠及末端回肠，为全结肠型，亦称回肠全结肠无神经节细胞症。或全消化道型。占2。,3病理生理：病变肠壁内神经节细胞缺如（神经节细胞有自主控制肠蠕动的功能），使肠蠕动功能丧失，肠管持续痉挛。另外，肛门内括约肌失弛缓也有重要的病理意义，无正常排便反射，导致便秘。,【临床表现】,新生儿为急性肠梗阻的表现腹胀、呕吐、不排便气；幼儿和儿童期表现为顽固性便秘和腹胀、全身营养不良慢性不完全性肠梗阻。,1不排胎便或胎便排出延迟：可延迟至24小时以后，甚至数天后，最长者生后10天不排便。发展为顽固性便秘，最初口服缓泻剂或刺激肛门能
6、排便，以后需洗肠维持排便，否则37天，甚至数周不能自行排便。,2进行性腹胀、便秘：可见肠型，左下腹触及粪便或粪石，腹壁静脉怒张。3呕吐：呕吐胃内容物，含胆汁，或粪样物。,4直肠指检：直肠壶腹空虚，退出手指时有大量粪便和气体喷出。,【并发症】,1肠梗阻：由顽固性便秘、不全肠梗阻发展为完全性肠梗阻。 2小肠结肠炎：是本病最常见、最严重的并发症，是先天性巨结肠的主要死因，亦称巨结肠危象，死亡率高达50。 占巨结肠死因的60%。,小肠结肠炎,多发生在出生后3个月内，表现为：高热、腹泻（每日45次，甚至10次以上）、迅速出现严重脱水征象，高度腹胀，小肠结肠极度充气扩张，呼吸窘迫、出现中毒症状。直肠指诊：
7、有大量恶臭、稀水样便或气体溢出。X线片见多个液气平，血象WBC明显增高，核左移。,3肠穿孔、腹膜炎：急性肠梗阻时肠壁血运障碍；洗肠时胶管过硬或注水太多，加之肠壁薄、粘膜溃疡，可发生肠穿孔，致腹膜炎。4水中毒：洗肠或输液不当，均可引起脑水肿、心衰或肺水肿等。故应严格控制输液量，洗肠用等渗盐水。,5全身性：感染、营养不良、低蛋白血症等。,【诊断】,根据典型的病史、临床表现，易诊断。为明确诊断并了解病变部位及范围，需作辅助检查：,1腹部X线检查：可见扩张充气的结肠影，表现为结肠梗阻。2钡灌肠：小儿需作低压稀钡灌肠。可以了解病变范围，为术式选择提供依据。 检查前不洗肠、不扩肛。,3直肠肛管测压：了解肛
8、管有无正常松弛反射。正常直肠内气囊注入23ml气体后，肛管压力迅速下降，而本病患儿肛管压力无变化或反而上升，肛管无正常松弛反射。,4直肠肌层或粘膜活检：确定有无神经节细胞。直肠黏膜下固有层组化染色可见大量乙酰胆碱酯酶阳性染色的神经纤维。5病理学检查：根治性手术后，对大体标本的病理学检查最可靠，并可了解切除范围是否足够。,【鉴别诊断】,1特发性巨结肠：与排便训练不当有关，无新生儿期便秘史，23岁时出现明显症状，表现为慢性便秘伴肛门污粪，便前腹痛，直肠肛管测压有正常排便反射。,2继发性（器质性）巨结肠：与长期排便受阻有关。常见于先天性肛门直肠狭窄、直肠外肿物压迫、肛门直肠畸形术后，或外伤后形成的肛
9、门瘢痕狭窄。肛诊有助确诊。,3其他原因便秘：饮食性；神经性：大脑发育不全；内分泌性：呆小症或克汀病；维生素B1缺乏等。,【治疗】,1非手术治疗： 引便：用手指、开塞露等刺激肛门直肠引起排便。仅适用于新生儿及一部分病儿，一段时间后无效。 扩肛：用扩肛器或手指强力扩张肛门内括约肌和痉挛段直肠，诱发排便。, 洗肠：用等渗盐水，出量不能少于入量。用于术前准备，需清洁回流洗肠1014天。 缓泻剂、中西医结合疗法。 营养支持治疗。,2肠造瘘术： 适用于并发小肠结肠炎经治疗无效继续加重、肠穿孔、患儿不能耐受一期根治性手术，或特殊类型巨结肠者。待患儿情况好转再行根治性手术。,3根治性手术（巨结肠根治术）： 手
10、术年龄已从12岁提前到生后36个月，体重在78Kg以上。,手术要求：切除缺乏神经节细胞的肠段和明显扩张肥厚、神经节细胞变性的近端结肠，将正常结肠与肛管直肠吻合。,常用术式, Swenson术式（拖出型直肠结肠切除术）：是巨结肠根治术的首创术式，其他许多术式由其改良发展而来。经腹将病变肠段切除，将近端结肠翻出肛门外，保留直肠前壁2cm，后壁1cm，与近端结肠斜行吻合。术中出血多、损伤大、术后并发症多，目前已很少用。, Duhamel术式（结肠切除、直肠后结肠拖出术）：直肠后壁与结肠前壁以两把血管钳呈倒V型钳夹，术后68天，两钳间肠壁坏死，贯通形成新的肠腔。前壁为原无神经节细胞的直肠，有压力感受功
11、能；后壁可正常蠕动，协助排便。改良术式：Ikeda术式（直肠后结肠拖出、直肠结肠Z形吻合术）, Soave术式（直肠粘膜剥除，鞘内结肠拖出术）： 结肠经直肠肌鞘拖出与肛管吻合。 Rehbein术式（经腹结肠切除、结肠直肠吻合术）, 经肛门期结肠拖出吻合术（改良Soave术）：手术时间短，出血少，术后反应轻，适宜治疗3岁以内的短段型、普通型先天性巨结肠，较经腹切口巨结肠根治术简单、安全，且达到同样效果。, 腹腔镜下结肠拖出吻合术,术后扩肛,扩肛方法 时间：术后14天始、持续3-6月 次数：2/日，每次5-10分钟 最终扩肛器尺码（见表）,年龄 号数 14月 (含) 12 48月 (含) 13 812月(含) 14 13岁 (含) 15 36岁(含) 16 36岁(含) 17 12岁 18-20,
