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1、多发性肌炎和皮肌炎 相关鉴别诊断,1,1.前言2.流行病学3.病因学4.发病机制5.检查及诊断6.临床表现7.鉴别诊断,2,特发性炎性疾病（IIM） ： PM DM 儿童DM 肿瘤或其他CTD相关的PM或DM 包涵体性肌炎（IBM）,3,一、流行病学,PM/DM： 国外 0.61/万 女男 DMPM 成人+儿童 PM儿童少见 50，IBM最常见,4,二、病因学,1遗传因素： *可出现家族聚集（临床类型相似） *遗传易感基因（HLA-DRB1，免疫球蛋白基因， 细胞因子及受体基因，T细胞受体基因）2环境因素： *各种病原体 病毒感染关系最密切 直接病因？,5,三、发病机制,1细胞免疫机制 *肌炎
2、通过淋巴细胞被动转移 *PM:肌炎特异性CD8+T细胞（MS- CD8+T) 氨基酸序列明显保守性，原位克隆扩增 穿孔素依赖的细胞毒途径（PM肌细胞损伤主机制） 泛素-蛋白酶体系统的降解作用？,6,2.体液免疫 *高球蛋白血症，多种自身抗体 *DM:皮肤肌肉血管壁IgG、IgM沉积 靶抗原位于肌束内毛细血管内皮（激活 补体活化途径） 免疫反应性微血栓形成 血管周围炎性反应和缺血性坏死,7,PM： 细胞免疫介导 HLA限制性 抗原特异性 靶器官：肌纤维 DM: 体液免疫为主 微血管病变 靶器官：血管,8,四、检查和诊断,1.肌酶：50100倍，先于肌电图和肌力的表现2.肌电图检查：肌源性损害 三
3、联征： 短小的多相运动电位 纤颤电位、正弦波 插入性激惹、异常高频放电 典型者40%，无明显异常1015% 晚期，混合源性表现 诊断无特异性，只提示活动性肌病存在,9,3.组织病理检查 PM：HE染色：变性坏死再生，炎细胞侵润：非特异 免疫组化分析：分布于肌纤维周、肌纤维内 “CD8/MHC I复合物”损伤为特征 最基本病理标准 非IIM肌病（药物性、代谢性）： 巨噬细胞为主， 非CD8+T侵润， 肌细胞不表达MHC I分子,10,DM 皮肤： 液化或空泡变性 基底膜增厚且PAS染色阳性 （非特异） 轻度粘蛋白沉积和弥漫性炎症 表皮、棘层增生，乳头瘤养增殖（Gottron征) 肌肉： 分布于血
4、管周围、束间隔及其周围 B细胞 、CD4+T 、MHC I 肌内血管内皮细胞增生，纤维蛋白血栓，毛细血管闭塞 束周210层萎缩性肌纤维-特征性表现 “MHC I /B细胞 /CD4+T细胞 /束周萎缩”基本病理条件 免疫病理学加入诊断标准,11,五、临床表现,1.PM：骨骼肌受累表现 骨骼肌外受累表现（肺、消化道、心脏、肾脏）2.DM 典型的皮肌炎 无肌病性皮肌炎（ADM) :211%，2年 皮肤受累 明显肌肉病变 3类型： 肌无力主观症状 肌肉受累客观发现 （轻微异常） （亦无体征）,12,无皮炎的皮肌炎 明显四肢近端无力，CK升高， 皮疹不确定/一过性 活检：有DM典型表现（肌纤维束周萎缩
5、）儿童期DM： 较PM更多见，与成人有一定区别 皮肤血管炎较突出（皮肤溃疡、甲周梗塞、胃肠表现） 异位钙化常见（原因不清），2070% 与成人相似的的内脏损害,13,六、鉴别诊断,应与DM做鉴别的疾病 SLE 银屑病 过敏性接触性皮炎 皮肤T淋巴瘤 特应性皮炎 硬皮病 旋毛虫病：可引起眶周水肿 成人STILL病 皮肤血管炎 脂溢性皮炎,14,最易误诊的是PM 典型PM亚急性发作（数周数月） 儿童PM很少见，16岁应谨慎 缓慢出现的肌病（数月数年）：多IBM 或其他 短暂ck升高，只乏力和肌痛：风湿性多肌痛、肌筋膜炎 肌活检确诊 易误诊为PM的相关性肌病,15,1.高强度运动引起的肌肉损伤 急性
6、发作 CK升高 活检：肌纤维变性坏死以及炎性细胞侵润 免疫组化：无PM特征表现 依靠详尽的病史调查和免疫组化病理,16,2.感染相关性肌病 多种病原体：病毒、真菌、细菌、寄生虫等 病毒最多见：HIV、人T淋巴细胞、腺、柯萨奇、 巨细胞、EB、乙肝、流感、腮腺炎、 风疹、带状孢疹病毒等 HIV肌病：30%，常规检测HIV抗体 与PM十分相似CD8/MHC I 大量巨噬细胞侵润，可见碎片性红纤维,17,3.IBM 最易被误诊为PM 肌细胞浆和/或核内还可见到包涵体特征 多见老年人，男性，50中最常见，缓慢，四肢近远端 特点：手指、腕，屈肌无力萎缩更明显 股四头肌无力萎缩明显 CK轻度升高，5倍左右
7、，10倍 激素和免疫抑制剂常无效,18,4.离子代谢紊乱相关疾病 肌无力，下肢多见，CK明显升高，迅速恢复 最常见低钾性肌病 高/低：钾、钠、钙血症 低：镁、磷血症,19,5.甲状腺相关性肌病 1032% PM患者：甲减、甲亢、甲旁亢 甲减性肌病：肌病是甲减主要临床表现之一 可症状不严重，CK却明显升高 （5000 U/L) 肌电图无特异性 活检：免疫组化无PM “CD8/MHC I 复合物”损伤表现，以此鉴别,20,6.药物性肌病 多种药物 他丁类药物诱导的肌病：剂量相关性, 数周2年 占他丁类总不良反应1014% 肌痛到横纹肌溶解，17% 各种危险因素(老、女、肝肾、糖、酒等） 预防方法（
8、小量、免合并、停药） 秋水仙碱诱导的肌病： 大剂量可诱导 老年人和肾功能不全者多见 肌微管毒性有关 活检：普通HE染色无特异 预防：肌酐清除率50%,21,7.酒精性肌病 *急性：发生率0.52%，4060岁男性，短期大剂量 急性发作，下肢近端及骨盆带肌最常见 同时可有呼吸肌和吞咽肌受累 CK高，10倍左右 肌活检：肌纤维广泛变性坏死（急性横位肌溶解） *慢性：4060岁，长期饮酒史（10年）男女 渐进性，近端肌无力萎缩 常伴酒精肝、外周神经炎 肌活检：灶性坏死、脂肪小滴聚集于型肌纤维,22,8.激素性肌病 常隐匿发生，下肢无力加重，无颈屈肌无力加重表现 CK正常或变化不大 肌电图无自发性活动
9、增加 多见于长期大量激素使用者，如地米，10%，910周 肌活检：HE 无特异 油红O染色（I, 脂肪小滴） 和ATP酶染色（, 肌纤维萎缩） 临床鉴别：减激素28周减量后改善,23,9.嗜酸性粒细胞增多性肌炎 多亚急性发病， 可见近端无力肌痛，CK高 肌电图：肌源性损害 肌活检：肌肉炎性改变，嗜酸性粒细胞侵润 亚型：嗜酸性粒细胞增多-肌痛综合征 嗜酸性筋膜炎 复发性嗜酸性粒细胞增多性肌炎,24,10.肌营养不良症 一组遗传性进展性疾病 Duchenne肌营养不良症：X-连锁隐性遗传病，出生即患 Becker肌营养不良症: X-连锁隐性遗传病，良性假性肥大性肌营养不良 明显的下肢近端肌无力，后
10、渐广泛，肌肉假性肥大（腓肠肌）， 可有面肌无力 发病较晚，15岁左右，中年可有劳动力，4050年可活 肌活检：可见肌骨架成分减少,25,肢带型肌营养不良症 男女皆可，1040岁发病 骨盆带肩胛带进行性加重，膈肌、心肌可受累面-肩-肱型肌营养不良症 常染色体显性遗传，青少年发病 面肌无力开始，眼口轮肌受累明显 不能上举，翼状肩胛 内脏受累少见,26,11.重症肌无力和Lambert-Eaton综合症 均为神经肌肉接头处病变而引起 重症肌无力：常累及眼外肌、球部肌、颈肌和肩胛带肌 抗乙酰胆碱受体、新斯的明试验等可鉴别 Lambert-Eaton综合症：肢体软弱无力 常合并肺癌或消化道肿瘤 CK可正
11、常 肌电图：低频重复电刺激波幅衰减 高频重复电刺激波幅递增,27,12.线粒体肌病 线粒体呼吸酶链氧化代谢障碍，遗传性肌病 线粒体肌病、线粒体脑肌病 青少年多见 骨骼肌疲劳，休息时缓解 肌电图无特异， 1/3 CK高 肌活检：特征性碎片性红纤维（Trichrome染色）,28,13.运动神经元病 肌萎缩性侧索硬化 最常见 进行性肌萎缩 进行性肌无力，远端开始向近端发展，肌萎缩出现早 肌电图:神经原性损害,29,14.恶性肿瘤相关性肌病 老年DM患者 最常见：卵巢癌和胃癌（胃镜/PET？） 其他（肺、乳腺、消化道、血液、甲状腺、 鼻咽、肾癌等） 肌病可出现在肿瘤前后,30,疑似PM,询问：+运动史、服药史、饮酒史、激素应用史、 休息后是否缓解、最初发病年龄查体：+颈屈肌、手指和腕屈肌、眼睛活动、面肌活动、呼吸检查：+肿瘤相关检查、病毒学检查（HIV等）、甲功、 电解质全项、X线检查异位钙化、妇科及胃肠镜检查、 CT（MR)肌萎缩 +免疫组化：T细胞（CD45RO） B细胞（CD20、CD45RA） 巨噬细胞（CD61、CD68）50岁以上肿瘤、包涵体预后不良,31,谢谢！,32,
