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1、1,周围神经病（Peripheral Neuropathy）,2,概述,定义：周围神经病是指原发于周围神经系统结构或功能损害的疾病周围神经包括：10对脑神经和31对脊神经,3,12对脑神经 1 嗅 2 视 不属周围神经系统 3 动眼 4 滑车 中脑 5 三叉 6 外展 7 面 桥脑 8 位听 9 舌咽 10 迷走 11 副 延髓 12 舌下,4,脊髓自上而下分出31对脊神经： 颈段 8对 胸段 12对 腰段 5对 骶段 5对 尾神经 1对,5,周围神经结构： 周围神经大多数是混合神经，含有 运动神经(传出） 控制和支配节段范围内骨骼肌运动 感觉神经（传入） 传导节段范围内深、浅感觉 自主神经（
2、交感、副交感神经） 调节支配节段范围内营养功能,周围神经系统：由神经根、神经丛、神经干、神经束及其终末端组成,6,周围神经结构：基本组成单位为神经纤维神经纤维分类： 有髓纤维 轴突髓鞘生成，髓鞘是施万 有无 氏细胞缠绕轴突而成神经髓鞘 无髓纤维 轴突无髓鞘生成，神经冲动 传导速度慢，沿神经纤维依 次向前传递,7,有髓纤维的轴突有髓鞘围绕，但髓鞘不连续，每间隔一定距离有一间断，在无髓鞘的部分内陷形成郎飞结 。其神经冲动传导速度快，跳跃式由一个郎飞结传递到另一个郎飞结。,8,病因： 1、营养代谢 2、药物及中毒 3、血管炎 4、肿瘤 5、遗传 6、外伤或压迫,9,临床表现：感觉障碍：感觉缺失、感觉
3、异常、疼痛运动障碍： 刺激性症状：肌束震颤、肌痉挛、痛性痉 挛 破坏性症状：肌力减退或丧失、肌萎缩腱反射改变：减弱或消失、自主神经症状：无汗、竖毛障碍、直立性低血压、 膀胱直肠功能障碍、阳痿,10,辅助检查神经传导速度和肌电图： 发现亚临床型神经病 可作为判断疾病预后和疗效的客观指标周围神经组织活检：可判断周围神经损害部位可协助明确病变性质,11,治疗 病因治疗为主对症支持治疗为辅加强功能康复,12,第一节 脑神经疾病,13,特发性面神经麻痹idiopathic facial palsy （Bell palsy）,14,概 述,特发性面神经麻痹又叫面神经炎或Bell麻痹(Bell palsy)
4、指茎乳孔以上面神经管内面神经的急性非特异性炎症,脑神经疾病中面神经病变所致的周围性面瘫最常见；周围性面瘫中40为特发性面神经麻痹；,面神经管示意图facial nerve tunnel,15,Sir Charles Bell Scottish anatomist, surgeon, and physiologist, born November 1774; died 28th April, 1842, North Hallow, Worcestershire.,16,病因和发病机制,面神经管和面神经横断面解剖示意图,病理生理机制示意图,骨管壁,结缔组织,神经外膜,面神经,动脉,静脉,血管痉挛,
5、面神经循环障碍,管内水肿挤压,髓鞘破坏,受凉、病毒感染等,17,临床表现,见于任何年龄，男性比女性多见急性起病，病前多有受凉史首发症状常为患侧耳后或乳突区疼痛主要表现为一侧面部表情肌瘫痪数小时数天病情达高峰,病史特点,18,一侧表情肌瘫痪的查体表现,患侧（右侧）上视额纹变浅或消失（额肌无力）,患侧（右侧）闭眼无力或不能 （眼轮匝肌无力）,Bells sign = upturning of the globe on lid closure.,19,患侧（右侧）皱眉不能（蹙眉肌无力）,露齿患侧（右侧）鼻唇沟变浅，口角向健侧（左侧）歪斜 （颊肌无力）,20,鼓腮不能 （口轮匝肌无力）,吹口哨不能 （
6、口轮匝肌、颊肌无力）,21,膝状神经节炎，Hunt综合征,鼓膜、外耳道、耳廓部位有疱疹,22,面神经不同部位损害的临床表现,23,诊断和鉴别诊断,24,诊 断,急性起病，典型一侧周围性面瘫表现，无神经系统其它定位症状和体征必须排除其它可能的神经系统疾病,25,与其它原因引起的周围性面瘫鉴别,吉兰巴雷综合征耳源性面神经麻痹后颅窝肿瘤神经莱姆病,病史，症状和体征，脑脊液检查，颅脑CT和MRI有鉴别意义,26,急性感染性多发性神经根神经炎（吉兰巴雷综合征）,多影响双侧面神经常有其它运动颅神经受累的临床表现常有四肢对称性的感觉及运动障碍脑脊液有蛋白-细胞分离现象,27,耳源性面神经麻痹,见于中耳炎、迷
7、路炎、乳突炎、肿瘤等常有耳部相应的病史、症状、体征相应部位的CT和/或MRI有助于诊断,28,左侧桥小脑角肿瘤,起病缓慢，进行性加重，常有眩晕、听力障碍、共济失调、锥体束征,29,神经莱姆病,有流行病学史：蜱叮咬常有发热有皮肤游走性红斑常伴其它脑神经受损表现,30,中枢性面瘫和周围性面瘫的鉴别,Grafting,31,治 疗,急性期治疗 减轻面神经的炎症和水肿：皮质类固醇激素（早期、足量） 静脉滴注地塞米松（1020mg/d)，或口服泼尼松(30mg/d)促进神经修复：维生素B1、B12理疗：可改善局部血液循环，减轻神经水肿 超短波、红外线照射、局部热敷护眼：主要是保护眼角膜 滴眼药水，涂眼药
8、膏等抗病毒药物 :用于Hunt综合征患者 可口服阿昔洛韦恢复期治疗：康复物理治疗为主,32,病程和预后,80%在12个月完全恢复，20部分恢复起病1周内味觉恢复提示预后良好影响恢复的因素： -神经损害严重程度 -年龄 -是否合并糖尿病 -是否有动脉硬化,33,小结,面神经炎是茎乳孔以上面神经管内面神经的急性非特异性炎症主要表现为急性起病的一侧面部表情肌瘫痪注意区分是周围性还是中枢性面瘫鉴别诊断要点在于有无其它神经系统的定位症状和体征早期使用皮质类固醇激素治疗,思考题,中枢性和周围性面瘫的鉴别？特发性面神经麻痹的诊断要点？特发性面神经麻痹的急性期治疗？,34,三叉神经痛 Trigeminal N
9、euralgia,35,三叉神经痛,是一种原因未明的三叉神经分布区内短暂而反复发作的剧痛。又称原发性三叉神经痛,36,37,三叉神经三分支感觉分布区,眼支,上颌支,下颌支,38,三叉神经痛临床表现,多发生于中老年人，40岁以上起病者占7080%，女略多于男，约2：13：1 发病部位以第二、三支最多见,大多为单侧 发作性剧痛，为时短暂（数秒或12分钟） 突发突止，间歇期完全正常 表现为面颊、上颌,下颌及舌部电击样、针刺 样、刀割样或撕裂样的剧烈疼痛 常有扳机点，口角、鼻翼、颊部和舌部 为敏感区，轻触即可诱发,39,三叉神经痛扳机点,40,三叉神经痛临床表现,可有痛性抽搐（tie Iouloure
10、ux） 病程可呈周期性，每次发作期可为数日、数周或数月不等；缓解期亦可数日至数年,但很少自愈 神经系统检查无阳性体征,41,三叉神经痛-诊断,单侧面部发作性短暂性剧痛 常有扳机点及痛性抽搐 神经系统检查无阳性体征,42,三叉神经痛-鉴别诊断,继发性三叉神经痛：可因多发性硬化、延髓空洞症、原发性或转移性颅底肿瘤所致。表现为三叉神经麻痹（面部感觉减退、角膜反射迟钝等）并持续性疼痛，常合并其他脑神经麻痹牙痛：牙痛一般呈持续性钝痛，局限于牙龈部，可因进食冷、热食物而加剧，X线检查有助于鉴别舌咽神经痛：是位于扁桃体,舌根,咽,耳道深部的发作性剧痛.吞咽,咳嗽.讲话均可诱发,43,三叉神经痛-治疗,以止痛
11、为目的药物：卡马西平 ：首选，0.1 Bid起，每日增加 0.1 最大剂量为 1.01.2 g/d 苯妥英钠 : 0.1 Tid起，每日增加0.05 最大剂量为 0.6g/d氯硝安定 : 0.5 mg Tid起,每日增加0.5mg 渐增量至46 mg/d，半数病情能控制大剂量维生素B1210003000ug/次 肌注，每周23次，连用48周一疗程,首选药物治疗,44,三叉神经痛-治疗,封闭疗法 经皮半月结射频电凝法 手术治疗：三叉神经感觉根部分切断术 微血管减压术,药物治疗无效时可选择以下治疗方法,45,思考题,三叉神经痛的诊断要点,46,第二节 脊神经疾病,47,急性炎症性脱髓鞘性多发性神经
12、病吉兰-巴雷综合征 （GBS）,48,吉兰-巴雷综合症（Guillain-BarreSnydrome,GBS）是指一种以周围神经和神经根的脱髓鞘及小血管周围淋巴细胞及巨噬细胞浸润的炎性反应为病理特点的自身免疫病,定义,49,病原体感染：细菌、病毒、支原体免疫抑制剂使用自身免疫性疾病,病因,50,发病机制,病原体（有与周围神经相似成分）侵入,机体免疫识别错误,产生自身免疫性T细胞和自身抗体,发生免疫反应,周围神经髓鞘脱落，神经根炎症,分子模拟目前认为是导致GBS的最重要病机,51,52,临床表现,53,急性或亚急性起病：病前1-3周常有感染史或疫苗接种史运动障碍： 四肢对称性无力（首发症状）,多
13、从双下肢开始，逐渐向上发展，累及躯干肌和脑神经，出现弛缓性瘫痪，多于数日至2周达高峰。出现四肢对称性弛缓性瘫痪是GBS特征之一。严重者可累及呼吸肌，出现呼吸肌麻痹，甚至死亡。,54,感觉障碍：肢体远端呈手套-袜子样分布 1、主观感觉异常 2、客观检查感觉缺失：相对较轻脑神经损害：双侧周围性面瘫最常见 其次延髓肌麻痹自主神经症状：皮肤潮红，出汗增多 GBS多为单相病程,55,临床分型,经典吉兰-巴雷综合征急性运动轴索型神经病：急性起病，多累及呼吸肌，肌萎缩早出现，一般无感觉症状，预后差Fisher综合征：眼外肌麻痹、共济失调和腱反射消失三联征，预后好脑神经型：主要累及脑运动神经,56,脑脊液 脑
14、脊液压力正常，无色透明。蛋白细胞分离现象（蛋白增高，细胞数正常）是本病的重要特点肌电图检查 可出现运动单位动作电位降低， 神经传导速度减慢现象腓肠神经活检 可显示脱髓鞘和炎性细胞浸润,辅助检查,57,病前13周有感染史，急性或亚急性起病四肢对称性无力、弛缓性瘫痪和脑神经损害末梢型感觉障碍脑脊液常有蛋白-细胞分离现象（一般起病1-2周后）肌电图早期F波或H反射延迟,诊断,58,鉴别诊断,脊髓灰质炎：肢体瘫痪局限在一侧下肢，无感觉障碍急性横贯性脊髓炎：受损平面以下运动障碍和传导束型感觉障碍，脑神经不受累低钾性周期性麻痹：迅速出现的四肢弛缓性瘫，无感觉障碍，血钾低，补钾治疗有效重症肌无力：受累骨骼肌
15、无力，早轻晚重，新斯的明试验阳性,59,治疗,60,血浆置换疗法：直接清除血浆中有害抗体、补体及细胞因子等致病因子大剂量静脉滴注免疫球蛋白：0.4g/kg.d 连用5天上面两种是一线治疗方法，但联合治疗并不能增加疗效，仅推荐单一使用糖皮质激素：目前多认为无效，且不良反应多，在无条件进行上面两种治疗的情况下才考虑使用,61,抗菌素：如考虑是空肠弯曲菌感染者可使用辅助呼吸：当患者出现气短、肺活量降至1L以下或动脉氧分压低于70mmHg时可行辅助呼吸。对症治疗及预防并发症,62,十、预后,自限性疾病，多数预后较好10%左右遗留较严重后遗症极少数因呼吸困难死亡,63,吉兰-巴雷综合征可能是与病原体感染
16、有关的自身免疫性疾病。首发症状是四肢对称性无力。呼吸肌麻痹是本病 的主要死因。脑脊液蛋白细胞分离现象是本病的重要特点血浆置换和免疫球蛋白静脉滴注是 一线治疗方法,课堂小结,64,思考题,吉兰-巴雷综合征的诊断要点吉兰-巴雷综合征的治疗,65,单神经病及神经痛,单神经病指单一神经受损引起该神经支配区出现症状和体征神经痛指受损神经分布区疼痛病因：创伤、肿瘤浸润、物理损伤、代谢性疾病和中毒临床表现：受损神经分布区感觉、运动和自主神经功能障碍，腱反射减低或消失肌电图：提示为神经源性损害神经传导速度测定：神经传导速度减慢,66,坐骨神经痛,坐骨神经由L4S3神经根纤维组成坐骨神经是全身最长最粗的神经坐骨
17、神经经臀分布于整个下肢,坐骨神经,67,坐骨神经痛,坐骨神经痛最常见病因是腰椎间盘突出压迫神经青壮年多见多为单侧发病沿坐骨神经(股后部小腿后外侧足外侧)放射性疼痛呈持续钝痛和烧灼样痛，阵发性加剧, 夜间加重行走咳嗽牵拉可诱发和加重疼痛直腿抬高试验（Lasegue征）阳性，80度角踝反射减弱或消失沿坐骨神经压痛点-L4, L5棘突旁臀点股后点腓点腓肠肌点踝点CT或MRI可明确诊断治疗：卧硬板床，服止痛药，理疗，手术治疗,68,上肢主要的三条神经,桡神经：由C5T1神经根纤维组成正中神经：由C6T1神经根纤维组成尺神经：由C8T1神经根纤维组成,69,上肢主要的三条神经,桡神经,正中神经,尺神经,
18、桡神经,70,上肢主要的三条神经麻痹,感觉障碍分布区：,71,上肢主要的三条神经麻痹,运动障碍特征：桡神经麻痹：典型症状是垂腕，或伴肘、指不能伸直正中神经麻痹：握力和前臂旋前力差，由于大鱼际肌萎缩明显出现“猿手”尺神经麻痹：典型症状是手指精细动作不能，第4和5指不能伸直（呈屈曲状）“爪形手”,垂腕,猿手,爪形手,72,腕管综合征（carpal tunnel syndrome),临床常见，由于腕管内受压导致正中神经损伤桡侧三个手指感觉障碍，疼痛大鱼际肌萎缩治疗：制动、理疗、服非甾体消炎药等,73,下肢腓总神经和胫神经,腓总神经：由L4S1神经根纤维组成胫神经：由L4S2神经根纤维组成,74,下肢
19、腓总神经和胫神经,腓总神经,胫神经,75,下肢腓总神经和胫神经麻痹,感觉障碍分布区：,76,下肢腓总神经和胫神经麻痹,运动障碍特征：腓总神经麻痹：足和足趾背屈不能，垂足胫神经麻痹：足和足趾不能跖屈，足外翻,垂足,外翻足,77,面肌痉挛(facial spasm),指一侧面部间断性不自主阵挛性抽动或无痛性 强直病因不明，大多与错行血管压迫面神经根有关,78,面肌痉挛,临床表现和诊断：多中年以后发病，女性较多一侧面部肌肉间歇性不自主抽动 眼轮匝肌（早期） 口角肌 颈阔肌紧张/疲劳/自主运动时抽搐加剧，入睡后停止神经系统无阳性体征诊断主要根据临床表现,79,面肌痉挛,治疗：肉毒素A局部注射：首选疗法
20、药物治疗：选用镇静、抗癫痫药，如卡马西平手术治疗：主要针对血管压迫面神经根者,80,思考题,坐骨神经痛的常见病因和临床表现特征,81,多发性神经病(Polyneuropathy）,临床常叫末梢神经炎表现为四肢远端对称性感觉、运动和自主神经功能障碍病因：中毒（药物、化学品、重金属），代谢障碍性疾病病理：最常见神经轴索变性，也可是节段性脱髓鞘病变和神经元变性,82,多发性神经病,临床表现和诊断：四肢远端对称性（呈手套-袜套样分布）感觉障碍四肢远端对称性弛缓性瘫痪四肢远端对称性自主神经功能障碍脑脊液检查通常正常肌电图提示为神经源性损害神经活检见周围神经轴索变性或节段性髓鞘脱失,83,多发性神经病,治
21、疗:病因治疗：对不同的病因给以针对性治疗神经营养药：维生素B1、B12理疗,84,慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（ Chronic inflammatory demyelinating polyneuropath，CIPD）,也叫慢性吉兰-巴雷综合症（Guillain-BarreSnydrome）是免疫介导的炎性脱髓鞘疾病病理上神经纤维脱髓鞘与再生共存的“洋葱头样”改变,镜下洋葱头样结构,85,慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病,临床表现和诊断：起病隐袭，少有前驱感染慢性进行性或慢性复发性病程对称肢体远端、近端无力，呈弛缓性瘫痪很少累及脑神经和呼吸肌四肢对称性远端感觉障碍脑脊液检查可见蛋白-细胞分
22、离现象肌电图提示有脱髓鞘和/或轴索变性改变腓肠神经活检见“洋葱头样”改变,86,慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病,鉴别诊断：多灶性运动神经病（MMN）：慢性非对称性肢体远端无力，无感觉障碍进行性脊肌萎缩：慢性进行性不对称性肢体运动障碍，肌萎缩明显，无感觉障碍遗传性感觉运动性神经元病(HSMN)：一般有家族史，常合并手足残缺，色素性视网膜炎,87,慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病,治疗：糖皮质激素：绝大多数CIDP患者疗效肯定血浆置换：短期疗效好大剂量免疫球蛋白静脉注射：大多数短期疗效好，与激素合用疗效更好免疫抑制剂：以上三种疗法无效时可考虑使用,88,多发性脑神经损害,指单侧或双侧多数脑神经病变病因：颅内肿瘤、血管病、感染和外伤临床表现：主要是脑神经损害综合征治疗：病因治疗为主,89,常见的多发性脑神经损害综合征,90,常见的多发性脑神经损害综合征,91,谢谢！,
