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1、先天性心脏病的MRI诊断,先天性心脏病的分类CLASSIFICATIONS OF CONGENITAL HEART DISEASES,根据血流动力学分类 阻塞性病变：右心阻塞；左心阻塞 分流性病变：左往右分流；右往左分流 其它畸形：心脏或房室位置异常 主动脉畸形 肺血管畸形,临床X线分类 非发绀型 肺血正常：主窄 肺血增加：ASD，VSD，PDA等 肺血减少：肺动脉狭窄,发绀型 肺血正常：F4肺血增加：右室双出口 肺血减少：F4，F3,房间隔缺损Atrial Septal Defect, ASD,第一房间隔的形成 第一房间隔的部分吸收 第二房间隔的形成 胎儿心房间的血流通道 出生后心房间血流的
2、变化,心房间隔的胚胎发育过程,病理 包括孔型（原发孔型）与孔型（继发孔型） 孔型ASD属于部分型心内膜垫缺损的一种类型,孔型ASD,孔型系胚胎时期第一房间隔吸收过度或/及第二房间隔形成不全所致 孔型分为4型： 中央型； 上腔型；下腔型；混合型,孔型ASD,房间隔缺损部位示意图,临床方面 症状出现较晚，可有劳累后心悸、气促，呼吸道感染等 体检：胸骨左缘23肋间23级收缩期吹风样杂音，P2音分裂，部分亢进 心电图：不完全性右束支传导阻滞,心脏造影 导管经房间隔缺损进入左心房 左心房造影见左向右分流致右心房显影 右心室造影见左心房显影后右心房显影 当右心房压力增高并大于左心房时，右心房造影可见分流，
3、左心房提前显影,MRI表现 房间隔不连续，缺口边缘见“火柴头”征象。轴位横断、垂直室间隔心室长轴位等至少2种以上切面显示 Cine-MRI见心房水平分流。收缩期；舒张期 右心房、室及肺动脉干增粗，右室壁增厚,孔型ASD,孔型ASD,继发孔型房间隔缺损 CT增强：房间隔连续中断,室间隔缺损Ventrical Septal Defect，VSD,概述 最常见的先天性心脏病之一，约占先心病的24% 按发生部位分三型： 漏斗部间隔缺损 膜部间隔缺损 肌部间隔缺损,室间隔缺损的血流动力学示意图,正常,VSD,Eiesenmenger综合征,临床表现,缺损小者可无自觉症状 一般有心慌、气短，活动受限，易患
4、呼吸道感染等，重者有心力衰竭 胸骨左缘34肋间可闻及粗糙而响亮的收缩期杂音 可扪及收缩期震颤 肺动脉高压时P2音亢进，活动后发绀,心血管造影,左室充盈后右室立即显影 根据造影剂喷射的方向判定缺损类型 根据右室显影的密度范围可判断分流量,MRI表现,室间隔连续性中断，局部有缺损 电影MRI显示缺损处的分流信号 左右心室增大，以左室为明显，可伴心室壁肥厚 合并肺动脉高压者，有肺动脉扩张及右心室壁明显增厚,膜部室间隔缺损21mm,肌部室间隔缺损 合并肺动脉高压 11mm,室间隔缺损（圆锥部）,室间隔缺损（肌部）,室间隔缺损 （膜周部）,肌部室间隔缺损6mm,肌部室间隔缺损12mm,诊断 多数VSD
5、X线表现典型，诊断不难 可大致估计左向右分流量的大小 可大致估计肺动脉高压的程度 小VSD主要依靠典型的临床体征 超声心动图检查及电影MRI对诊断有重要帮助,动脉导管未闭 Patent Ductus Arteriosus, PDA,概述 最常见先心病之一 发病率女性多于男性 动脉导管是胎儿期血液循环的主要通道 出生后导管收缩、闭锁 持续不闭者则形成PDA,病理 按其形态分为三型：管状型；漏斗型；窗型,无效血液循环 肺循环增加 左心负荷加重 继发严重肺动脉高压时 双向分流或右向左为主分流,PDA血流示意图,临床表现 活动后心悸、气短、反复呼吸道感染 胸骨左缘23肋间可闻及双期连续性机器样杂音 心
6、电图可有左心室肥厚 细小的PDA及合并重度肺动脉高压者杂音不典型,MRI表现,SE序列表现为左肺动脉于降主动脉之间的异常管道，呈无或低信号 CineMRI：动脉导管在收缩期呈低信号，在舒张期呈高信号,降主动脉呈一大漏斗状，导管与主肺动脉相连通,肺动脉瓣狭窄Pulmonary Stenosis, PS,概述 常见先天性心脏病之一 病理改变 瓣膜增厚 瓣叶交界处粘连 形成狭窄瓣孔 心室收缩期在主肺动脉干内形成圆顶状隔膜,肺动脉狭窄示意图,临床表现 轻、中度PS一般早期无症状 较重时可有活动后心悸、气短、疲劳、头晕、易患感冒 当PS合并卵圆孔未闭，出现右向左分流，病人出现发绀法乐三联症 胸骨左缘23肋间闻及34级收缩期喷射性杂音，常有震颤，P2音减弱或消失 心电图常有右室肥厚,右心室造影,肺动脉瓣口开放受限，呈圆顶或鱼口样狭窄 有“喷射”征象 主肺动脉狭窄后扩张 左肺动脉右肺动脉 右室肌小梁粗大,MRI表现,左斜断面电影MRI显示为佳 在高信号血流衬托下，瓣叶为低信号，收缩期狭窄瓣膜呈“圆顶”状突向肺动脉 低信号束状血流向主肺动脉 “喷射”,主肺动脉及左肺动脉扩张 右心室壁增厚，晚期心腔扩大 右心房可轻、中度扩大 电影MRI可显示三尖瓣返流，并作半定量分析,肺动脉瓣狭窄,肺动脉瓣下狭窄,学海无崖苦作舟书山有路勤为径,
