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1、麻醉科医师晋升副高（正高）职称病例分析专题报告（2022年度）单位：*姓名：*现任专业技术职务：*申报专业技术职务：*2022年*月*日原发性干燥综合征患者腔镜手术麻醉病例分析原发性干燥综合征是一种自身免疫性疾病，典型的临床表现为 口、眼干燥，及肾、肺、神经系统、消化系统等其他器官受累表现， 包括肌肉无力、全身酸痛、干咳、胸闷等症状。本病好发于30 40 岁或绝经期以后的女性，发病率0.3% 0.4% ,在老年人群中高达 0.77%o但该疾病极易被忽视，尤其是年轻女性，在疾病早期无明 显症状。由于本病临床表现多样,当合并其他疾病需要外科手术介入时， 正确认识干燥综合征的特点及其在围术期的问题尤
2、为重要。现报告 1例接受外科手术治疗的合并原发性干燥综合征患者的麻醉特点， 以期为临床提供参考。1 .病例资料患者，女，44岁，身高165cm ,体质量53kg ,因体检发现 盆腔包块2年月经改变1年就诊。既往有干燥综合征病史4年， 长期服用甲泼尼龙L25片（1片4mg） , qd （每日晨服），利可 君片每日1片（1片20mg ） , qd ,平日诉用药前轻微口干、眼干 症状，服药后口燥咽干症状不明显，身体较易疲劳，否认高血压， 结核及其他风湿免疫类疾病，否认过敏史、手术史。术前访视：患 者精神佳，皮肤稍苍白，未见皮质激素治疗不良反应（向心性肥胖、 满月脸）体征。入院生命体征：血压 1227
3、3mmHg（ lmmHg = 0.133kPa ）, 心率 73 次min ,呼吸 20 次min ,体温 36.7C , Mallampati 气 道分级1级，牙齿整洁未见缺损，颈部活动未受限，亥页甲距离 6.5cmo甲状腺不大，心肺听诊无殊。术前生化检查,血常规：Hbll4gL z Hct36.3% , PLT271 109/L z WRC4.74109g ,中性粒细胞绝对值 3.55109g ,淋巴 细胞绝对值0.91109g ;血生化:血K+4.33mmolL , Na137mmolL z CI-103mmolL r 血清总蛋白（TP ） 75.6gL , 白蛋白（ALB ）39.9g
4、L ,球蛋白（GLB ）35.7gL ,总胆固醇（CHOL ） 5.78gL ,血糖（GLU ） 5.5mmolL ;凝血功能检查：凝血酶原时 间（PT ）13.0s ,凝血酶原活动度104% ,活化部分凝血活酶33.3s , D-二聚体 0.82mgL.胸片示未见X线病征，心电图示正常范围。目前诊断：子宫腺 肌症、子宫平滑肌瘤、干燥综合征，拟行腹腔镜辅助下子宫切除术。 手术当天正常服用激素，入室后生命体征：SpO297% ,血压 15782mmHg ,平均动脉压（MAP ）108mmHg ,脉搏 60 次/min。 全麻诱导：丙泊酚IlOmg （约2mgkg ）,顺式阿曲库钱12mg （0.
5、2mgkg ）,舒芬太尼20g （ 0.4gkg ）,气管插管接麻醉剂 行正压通气，生命体征：SpO2 100% ,血压IOI56mmHg , MAP79mmHg ,脉搏 45 次min ,体温 36.7oCo气道压12CmH20 , TV475mL ,呼吸12次/min。手术体位为 截石位。术中采用静吸复合麻醉，脑电双谱指数(bispectral index , BIS )维持40 60 ,呼气末CO2分压(PETCO2 )维持在35 45mmHg ,根据生命体征调节麻药，适当补给肌松药。术后予以眼 部保护防止干眼；术毕予以口腔吸痰，未见分泌物。呼唤患者睁眼， 自主呼吸恢复，予以拔出气管导管
6、，导管前段干燥。拔管等级为I 级，拔管时生命体征:SpO2100% , BP11367mrHg(MAP85mmHg ),脉搏 42 次min ,体温 35.5oCo共用舒芬太尼35g ,丙泊酚690mg ,瑞芬太尼1074g ,手 术时间12Omin ,出血量30OmL ,复方乳酸林格液150OmL ,小便 500mLo术后随访：疼痛VAS评分3分，未诉恶心呕吐，稍有口 干，无术中知晓，无麻醉相关并发症。2 .讨论干燥综合征是一种主要累及外分泌腺体的慢性炎症性自身免疫 病，由于其免疫性炎症反应主要表现在外分泌腺体的上皮细胞，故 又名自身免疫性外分泌腺体上皮细胞炎或自身免疫性外分泌病。临 床除有
7、涎腺和泪腺受损功能下降而出现口干、眼干外，尚有其他外 分泌腺及腺体外其他器官(肺、肝、肾)受累而出现多系统损害的 症状。干燥综合征属于全球性疾病,发病率为0.2%3% ,女性发 病多于男性,男女之比为1:9 ,发病年龄多数为40 60岁，我国患 病率为 0.29% 0.77%。本病可单独存在，称为原发性干燥综合征，也可以和肯定的自 身免疫疾病并存 称为继发性干燥综合征。本例患者详细询问病史， 属于原发性干燥综合征。临床表现除了局部表现为口干燥症、干燥 性角结膜炎外，还可出现全身症状如乏力、发热等，约有2/3患者 出现系统损害。有报道称该病在发展过程中，促炎因子包括IL-6、 IL-8及肿瘤坏死
8、因子通过诱导B细胞分化,诱导T细胞活化增殖、 分化等引发一系列炎症反应，久之导致慢性炎症，并逐渐形成中枢 神经痛。临床上由炎症因子引起的关节痛较为常见，患者也常因关 节痛、关节炎就诊。虽然该病在治疗方面并不十分满意，但文献提 示非笛体药可缓解抗炎镇痛作用。本病国内报道约30%50%的患者累及肾功能，主要累及远端 肾小管，表现为因I型肾小管酸中毒而引起的低血钾性肌肉麻痹， 严重者出现肾钙化、肾结石和软骨病，约20%的患者可累及肝脏， 晚期可出现淋巴瘤。除了疾病本身可出现白细胞减少或（和）血小 板减少，血小板低下严重可伴出血现象，服用激素类或免疫抑制剂 都可导致白细胞和血小板的下降。此类患者麻醉围
9、手术期注意点包括：术前评估：需要麻醉会诊医师仔细询问病史，了解目前病程 变化及服药类别、剂量，服药期间患者身体状况；仔细询问麻醉相 关的气道评估及肺功能检测情况；由于患者长期服药激素类药物， 可使肾上腺皮质功能减退，术前应检查肾上腺皮质功能，是否合并 甲状腺功能损伤，及其他相关药物使用；全面评估患者目前是否有 脏器累及情况,当合并脏器功能受损时,要综合评估脏器受损情况， 合理用药；术前用药应避免使用抗胆碱类药。麻醉监测及管理：免疫系统疾病易累及全身其他系统受损， 应常规监测血压、PETCO2、体温、心电图、血氧饱和度、气道压； 围手术期注意肾上腺皮质功能减退危象（常发生在手术应激或突然 中断肾
10、上腺皮质激素治疗），患者表现为恶心呕吐、腹痛、严重脱 水、血压下降、心率快，常伴高热、低血糖、低血钠，如不及时抢 救，可发展为休克、昏迷、死亡；当临床高度怀疑急性肾上腺皮质 危象时，在取血标本送检ACTH和皮质醇后应立即开始治疗；治疗 包括静脉给予大剂量糖皮质激素，纠正低血容量和电解质紊乱，全 身支持疗法和去除诱因；围手术期应密切监测患者生命体征变化， 做到及早发现，防止危象发展；麻醉前及时准备好基本抢救药物， 注意术前备血,做到有备无患尽量保持围手术期血流动力学平稳， 术毕清醒拔管并送恢复室观察。注意事项：此类疾病术前应教育患者了解本病的性质，坚持 激素替代治疗，包括长期生理剂量的替代和短期的应激替代治疗； 平时采用补充适当的基础生理需要量；如发生并发症或实施手术等 应激状态时，为防止危象，不可擅自停药或减量；此类疾病因唾液 腺分泌减少，患者可有大量喝水，麻醉期间会增加反流、误吸风险； 诱导期应及时做到负压吸引准备；因患者口腔黏膜缺乏唾液湿润， 黏膜干燥易出血，插管动作注意轻柔，避免造成气道内出血，增加 气道管理负担；插管后注意保护好角膜，对于眼睑不能自然闭合患 者，应用金霉素眼药膏覆盖防止角膜干燥；术后清醒拔管时注意润 湿胶布再撕开，防止皮肤撕脱。术后访视：术后要进行跟踪随访，了解是否存在术中知晓， 与麻醉相关的并发症，积累临床经验。
