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1、内分泌性高血压诊疗常规,卫生部北京医院内分泌科潘 琦,内容,高血压定义,儿童高血压,6岁110/75mmHg69岁120/80mmHg1013岁 125/85mmHg1417岁 130/90mmHg,美国2000年 70% 59% 34%,原发性和继发性高血压,原发性高血压 病因不明继发性高血压 病因明确 内分泌性： 肾上腺性：嗜铬细胞瘤、原醛症、库欣综合征 非肾上腺性：肢端肥大症、甲亢、糖尿病 肾实质性 肾血管性 药物诱发：甘草、口服避孕药、类固醇、促红素, 严重或顽固性高血压；或血压波动较大；或体位性低血压 年轻时发病 原来控制良好的高血压突然恶化 突然发病 合并周围血管病的高血压,以下线
2、索提示有继发性高血压可能：,皮质醇,醛固酮,DHEA,NE、E、DA,肾上腺结构和功能,儿茶酚胺的合成,CNS的多巴胺能神经元DA；去甲肾上腺素能神经元NE； 交感神经节后纤维肾上腺髓质E（占80%） NE（占20%）,内分泌性高血压诊断常规,现病史：高血压血压：时间、类型、程度、频率、波动幅度伴随症状：头痛、心慌、大汗、头晕、面色改变、视物模糊、 恶心呕吐治疗：药物种类、降压效果、血压下降时间 是否坚持用药、监测血压,内分泌性高血压诊断常规,病史采集：1、如何发现高血压，症状、BP、用药、药效2、平时血压如何，用药种类及效果，是否坚持用药3、目前用药情况及药效,低血钾低血钾：时间、类型、频率
3、、程度、诱因伴随症状：乏力、软瘫、肢体麻木、抽搐、多饮、多尿治疗：补钾剂量、血钾水平,内分泌性高血压诊断常规,内分泌性高血压诊断常规,既往史：OSAS、肾病史、肥胖、高血脂、糖尿病个人史：摄盐、吸烟、活动量、棉籽油食用史口服避孕药家族史：高血压、肾上腺肿瘤,查体：1、体重、身高、腰围、BMI=体重/身高22、测血压：左右、上下肢、卧立位3、血管杂音，动脉搏动,内分泌性高血压诊断常规,常规生化检查：血常规，尿常规，肝肾脂全，甲功，24h尿Na、K肾上腺影像学检查：1、B超2、CT（肾上腺平扫、增强、冠状矢状重建）3、MRI,内分泌性高血压诊断常规,高血压并发症检查：ECG,UCG颈动脉、双肾动脉
4、、下肢动脉B超眼底24小时尿蛋白定量OGTT,内分泌性高血压诊断常规,嗜铬细胞瘤,高血压:持续性、阵发性、正常 三联征:头痛、心悸、多汗 体位性低血压 难治性高血压家族史： 嗜铬细胞瘤 Von Hippel-Lindau Syndrome MEN,病史:,10%双侧10% 肾上腺外10% 恶性10% 家族性10% 儿童10% 血压正常,嗜铬细胞瘤,定性检查：24小时尿儿茶酚胺发作日4小时尿CA对照日4小时尿CA24小时动态血压监测,同时12h尿CA （8AM-8PM和8Pm-8Am）血儿茶酚胺：基础、发作时代谢产物：VMA、未来：MN、NMN抑制试验：酚妥拉明试验激发试验：冷加压，胰高糖素试验
5、,嗜铬细胞瘤,定位检查：双肾上腺B超、CT、MRI奥曲肽显像 131I-MIBG下腔静脉分段取血测CA,嗜铬细胞瘤,除外MEN的检查：24小时尿Ca，P，血Ca，P，ALP，PTH，游离Ca血CT，甲状腺B超血胃泌素，胰高糖素，5hOGTT蝶鞍相，鞍区MRI,嗜铬细胞瘤,除外VHL病：眼底、胰腺、肝、双肾CT，小脑及脊髓MRI复发或怀疑恶性的病例：胸片，骨扫描，查血NSE，血CgA(血浆嗜铬粒蛋白 A),嗜铬细胞瘤,假阴性：芬氟拉明、可乐定、CCB、ACEI假阳性： 香蕉、咖啡、茶、巧克力、尼古丁及其他含香草的食品运动、精神紧张、外伤、感染吗啡、钾盐、铁盐、二硝基苯丙胺，奎宁、茶碱、水合氯醛
6、异丙基肾上腺素、甲基多巴胰高糖素、血管紧张素及高血钾,影响血浆儿茶酚胺的药物,调节Ald分泌的因素,肾素血管紧张素系统是最主要的调节因素血管紧张素 II 通过增加细胞内cAMP刺激醛固酮合成,原醛筛查人群,中重度高血压或顽固性高血压高血压伴自发或用利尿剂诱导的低血钾高血压伴肾上腺意外瘤有早发高血压或脑血管病家族史的高血压患者（40y）有原醛家族史的高血压患者（一级亲属）,定性检查：血K、Na，24h尿K、Na，血气卧立位醛固酮试验开搏通试验24小时UFC 或皮质醇节律 24小时CA,原醛症诊断常规,定位检查：双肾上腺B超CT肾上腺静脉插管取血,原醛症诊断常规,方法：试验前一天留24尿K、Na，
7、次日行卧立位醛固酮试验试验日病人卧位4小时以上，空腹8AM卧位取血测血K、Na，Ald、PRA及AII肌注速尿40mg或0.7mg/kg( 速尿总量=40mg )站立2小时, 10AM立位取血测Ald 、PRA、AII,卧立位醛固酮试验,饮食：摄钠与Ald成反比，摄钾与Ald成正比体位：站立90分钟，血容量下降，Ald分泌水平为卧位2-5倍妊娠：Ald水平明显升高，是非妊娠时的25倍,影响Ald分泌的因素,药物影响,注意事项：停利尿剂、ACEI、ARB、-Blocker1-2周停安体舒通4-6周停口服避孕药、类固醇激素、含甘草次酸的制剂2周低血钾患者补钾至血钾正常或接近正常,卧立位醛固酮试验,
8、正常人 立位及注射速尿后Ald及PRA较卧位上升数倍。 原醛患者 高Ald，低PRA，立位Ald上升不明显； 立位Ald15ng/dl Ald/PRA30 高度提示原醛; Ald/PRA50 则可确诊。,卧立位醛固酮试验,开搏通抑制血管紧张素转换酶 AI AII 正常人 AII ALD 原醛患者ALD分泌呈自主性，服药前后无明显变化。,ACE,开搏通试验,意 义,正常人服药后ALD降低（15ng/dl)PRA升高原醛症患者用药前后PRA 、ALD无明显变化。,筛查试验： ALD/PRA确诊试验：氟氢可的松抑制试验口服高钠试验静脉盐水负荷试验 卡托普利(巯甲丙脯酸)抑制试验,诊断原醛症试验,Cu
9、shing综合征临床表现,满月脸多血质皮肤菲薄皮肤痤疮水牛背锁骨上窝脂肪垫,向心性肥胖悬垂腹宽大紫纹瘀斑伤口不愈合,Cushing综合征临床表现,其他系统临床表现,免疫系统,内分泌代谢系统,生长发育,神经系统,心血管系统,性腺功能,皮质醇节律和分泌调节,HPA轴,+,+,-,-,呈脉冲分泌具昼夜节律,小剂量地塞米松抑制试验(LDDST),皮质醇增多症服药后UFC,血F不被抑制,LDDST用于皮质醇增多症初筛,大剂量地塞米松抑制试验（HDDST),Cushing病为可被抑制,CRH兴奋试验,原理：CRH正反馈调节ACTH意义：ACTH依赖性库欣综合征的鉴别,影像学检查-MRI,垂体ACTH瘤,影
10、像学检查-CT,肾上腺腺瘤,影像学检查-CT,异位ACTH综合征,定性诊断,24hUFC/17-OHCS排出量增高,3,LDDST不被抑制（必需）,4,病因诊断,大剂量地塞米松抑制试验血ACTH测定影像学检查双侧岩下静脉插管取血ACTH，加CRH兴奋试验,Text,Text,病因诊断,高血压,原发性高血压,利尿剂,低血钾,病史,停利尿剂,血钾恢复,继发性高血压,肾性,血管性,内分泌性,病史,肾活检,肾动脉狭窄,多发性大动脉炎,四肢动脉血压血管杂音血管造影,血钾低,内分泌系统疾病,甲亢,柯兴综合征,嗜铬细胞瘤,醛固酮,Liddle,收缩压升高脉压差增大,钾向细胞内转移,血钾低钾周瘫,血压轻中度舒张压,皮质醇、皮质酮,异位ACTH、肾上腺皮质癌,发作性血压升高200/120mmHg,儿茶酚胺促进钾进细胞肾素、醛固酮分泌,原醛,继醛,肾素瘤,假性醛固酮增多,血钾,酶缺乏,
