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1、儿科学,第一章 绪论,复旦大学附属儿科医院 桂永浩,儿科学,儿科学,第九章 心血管系统疾病（2）,（黄国英） HUANG Guo-ying, M.D.,Congenital Heart Disease（先天性心脏病）,教学目的和要求,掌握先天性心脏病的分类掌握代表性疾病的血流动力学改变及临床特点,熟悉先天性心脏病的诊断方法及其临床意义了解常见先天性心脏病的治疗原则及进展,主要内容,重点讲解先天性心脏病的分类重点讲解房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、法洛四联症、大动脉换位等常见先天性心脏病的血流动力学改变和临床特点,介绍上述先天性心脏病的临床表现、胸片、心电图、超声心动图、心导管检查和心血管
2、造影的特点介绍先天性心脏病的治疗,概 述,先天性心脏病： 胎儿期心脏和大血管发育异常所致的先天性畸形。（文献报道）活产婴儿中的先心病发病率：610,（本课题组）基于超声心动图筛查的上海地区新生儿先心病发病率：26.6据估测，我国每年出生约15万先心病患儿。若不治疗，约30可能于新生儿期和婴儿期死亡,先心病的病因与发病机制：遗传？环境？遗传与环境交互作用？,（数据来源：全国出生缺陷监测系统）,出生缺陷发生率顺位（1/万）,先心病是我国最常见的出生缺陷,先心病是一种可以治愈的疾病,体外循环手术,围术期监护技术,导管介入治疗,生命支持技术,左向右分流型（潜伏青紫型） 一般情况下，左向右分流而不出现青
3、紫。 某些原因使右心压力增高并超过左心，出现暂时性右向左分流和青紫。 （室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭）,Classification（先心病的分类）,右向左分流型（青紫型） 某些原因使右心压力增高并超过左心，造成持续性右向左分流。 或大动脉起源异常，使静脉血流入体循环。 （法洛四联症、大动脉换位）,无分流型（无青紫型） 心脏两侧或动静脉之间无异常通路和分流。 （肺动脉狭窄、主动脉缩窄）,房间隔缺损(Atrial Septal Defect, ASD),房间隔缺损的发病率：1/1500 活产婴儿，占先心病的5%10%小儿时期症状较轻是成年时期最常见的先心病,房间隔缺损：概述,自然预后：
4、无症状、自然闭合、心力衰竭、肺动脉高压、心律失常。,房间隔缺损：胚胎发育,原发孔缺损： 第一房间隔停止生长，不与心内膜垫融合而遗留间隙。,继发孔缺损： 第一房间隔被吸收过多，或第二房间隔发育障碍，使上下边缘不能接触而遗留间隙。原发孔缺损和继发孔缺损可同时存在,房间隔缺损：病理类型,原发孔型： 约占15%继发孔型（中央型） 约占75%,静脉窦型（上腔型、下腔型） 约占5%冠状静脉窦型： 约占2%,房间隔缺损：血流动力学,房间隔缺损：临床表现,小型：无症状，体格检查时发现 23 LSB SM 2/6中大型：反复呼吸道感染生长发育迟缓,心功能差：吃奶停顿、面色苍白、气促、多汗、乏力潜在青紫体检： 第
5、一心音亢进，肺动脉第二心音增强； 第二心音固定分裂；,23 LSB SM 23/6，喷射性； 胸骨左下45 LSB 舒张早中期杂音（三尖瓣相对狭窄）； 肺动脉高压时，肺动脉第二心音增强、收缩期杂音缩短、舒张期； 杂音消失，可有肺动脉瓣反流/三尖瓣反流的杂音。,房间隔缺损：心电图表现,心电轴右偏 右房肥大： P波高尖，2.5mm,右室肥大： V1呈R型，R7mm V1呈rsR型，R15mm V1呈Rs型，R/s比值： 不完全性右束支传导阻滞： V1呈rsR,513 yr 2.535 yr 2512 yr 1.512 yr 1,房间隔缺损：胸片表现,肺血增多心胸比例增大： 0.55右房、右室增大左
6、室小肺动脉段突出主动脉结小,房间隔缺损（继发孔型）,房间隔缺损：超声心动图表现,房间隔缺损（原发孔型）合并二尖瓣裂缺,房间隔缺损（上腔型）合并右上肺静脉异位引流,（间接征象）胸骨旁主动脉短轴观： 肺动脉内湍流频谱，表明肺血流量增多，肺动脉瓣相对狭窄 。,（间接征象）脉冲多普勒：肺动脉瓣口流速增快，表明肺血流量增多，肺动脉瓣相对狭窄。,左上肺静脉造影肝锁位显示继发孔型 ASD心血管造影已不是诊断ASD的常规方法在ASD封堵治疗时使用，但效果不如超声监测,房间隔缺损：心血管造影表现,外科手术： 疗效确切，创伤较大，恢复较慢 介入治疗： 指征严格，创伤较小，恢复较快,房间隔缺损：治疗,室间隔缺损(V
7、entricular Septal Defect, VSD),是儿童先心病中最常见的类型约占我国先心病25%，占成人先心病10%可单独存在，也可合并存在于其他心脏畸形自然闭合率较高,室间隔缺损：概述,自然预后：无症状、自然闭合、感染性心内膜炎、主动脉瓣脱垂、右室漏斗部狭窄、心力衰竭、肺动脉高压,室间隔缺损：胚胎发育,室间隔组成： 肌部室间隔： 光滑部(窦部) + 粗糙部(小梁化部) 圆锥间隔： 左室流出道 + 右室流出道, 膜部室间隔： 由肌部、圆锥间隔、心内膜垫共同发出的膜样组织。,室间隔缺损是由于各部位室间隔交界处的间隔发育不全、融合不好，或某一间隔发育缺如而形成,室间隔缺损：病理类型,按
8、部位分型： 膜周部缺损 肌部（肌小梁部）缺损 漏斗部缺损,按大小分型：小型：10 mm 或 1.0cm2/m2（体表面积）,室间隔缺损：血流动力学,室间隔缺损：临床表现,小型：无症状，体格检查时发现 34 LSB SM中、大型：反复呼吸道感染声音嘶哑（扩张的肺动脉压迫喉返神经）,生长发育迟缓心功能差：吃奶停顿、面色苍白、气促、多汗、乏力潜在青紫,体检：34 LSB SM 34/6，向四周广泛传导，收缩期震颤，心尖区舒张中期杂音（二尖瓣相对狭窄），肺动脉高压时，晚期P2明显亢进 杂音 、 青紫,室间隔缺损：心电图表现,心电轴左偏左房肥大： P波增宽、呈双峰， 0.09秒,左室肥大： Rv5303
9、5mm (3岁以下，30mm) Sv11520mm Rv5+Sv14550mm Sv1呈QS型,双心室肥大： Rv3+Sv360mm 具有左室肥大和右室肥大的证据,室间隔缺损：心电图表现,肺血增多心胸比例增大：0.55左房、左室增大，右室也可增大肺动脉段突出主动脉结小,室间隔缺损：胸片表现,室间隔缺损：超声心动图表现,室间隔缺损（流入道部）,室间隔缺损（流出道部）,室间隔缺损（肌部，多发性）,室间隔缺损的间接征象,左房增大,左室增大,左室造影长轴斜位显示膜周部VSD心血管造影已不是诊断VSD的常规方法在VSD封堵治疗时使用但效果不如超声监测,室间隔缺损：心血管造影表现,中、小型室间隔缺损可随访
10、至学龄前期出现并发症时对症治疗 大、中型室间隔缺损、难以控制的充血性心力衰竭、反复肺炎、Qp：Qs 2:1、合并主动脉瓣脱垂等尽早手术,室间隔缺损：治疗,手术：外科、介入,经食管超声心动图监测肌部室间隔缺损镶嵌治疗,室间隔缺损：治疗,动脉导管未闭(Patent Ductus Arteriosus, PDA),是常见的先天性心脏病之一，约占先心病的15%，早产儿发病率更高动脉导管是胎儿循环的重要通道,动脉导管未闭：概述,自然关闭情况：生后15h功能性关闭，生后3m解剖性关闭（80%），生后1y完全解剖性关闭若持续开放，并产生病理生理改变，即动脉导管未闭,在动脉导管依赖性先心病中，自然闭合或人为关
11、闭可致死亡自然预后： 自然关闭、无症状、感染性心内膜 炎、肺动脉高压、心力衰竭,弓动脉,动脉导管未闭：胚胎发育,动脉导管,动脉韧带,动脉导管未闭：病理类型,管型漏斗型 窗型,动脉导管未闭：血流动力学,小型：无症状，2 LSB CM IIIII/VI,动脉导管未闭：临床表现,中大型： 反复肺炎 生长发育迟缓 心功能减低：喂养困难、乏力、气 促、心悸、肝大 晚期差异性发绀,听诊：2 LSB 连续性“ 机器”样杂音，向左锁骨下、颈部、背部传导心尖区 DM（相对性二尖瓣狭窄）P2亢进,周围血管征： 水冲脉、股动脉枪击音、甲床毛细血管搏动征。当肺动脉压 杂音 ，仅有SM杂音杂音消失差异性发绀,心电轴左偏
12、左房肥大： P波增宽、呈双峰，0.09秒,动脉导管未闭：心电图表现,左室肥大： Rv53035mm (3岁以下，30mm)Sv11520mmRv5+Sv14550mmSv1呈QS型,双心室肥大： Rv3+Sv360mm 具有左室肥大和右室肥大的证据,动脉导管未闭：心电图表现,肺血增多心胸比例增大：0.55左房、左室增大右室也可增大肺动脉段突出主动脉结不小或扩大,动脉导管未闭：胸片表现,动脉导管未闭：超声心动图表现,脉冲波多普勒,连续波多普勒,主动脉弓降部造影主动脉侧位显示PDA心血管造影已不是诊断PDA的常规方法在PDA封堵治疗时使用,动脉导管未闭：心血管造影表现,为防止感染性心内膜炎、控制心
13、功能不全和肺动脉高压，不同年龄、不同大小的动脉导管均应及时手术或介入方法关闭,动脉导管未闭：治疗,早产儿动脉导管未闭症状明显者需抗心力衰竭治疗生后1周使用吲哚美辛促进关闭，或手术结扎 对于动脉导管依赖性先心病，采用前列腺素E2维持动脉导管开放,动脉导管未闭：治疗,介入封堵动脉导管未闭,法洛四联症(Tetralogy of Fallot, TOF),是儿童时期最常见的发绀型先心病，约占先心病的10%1888年，法国医师Etienne Fallot首先描述了其病理改变和临床表现,法洛四联症：概述,“四联症”包括：室间隔缺损、右室流出道狭窄、主动脉骑跨、右室肥厚常见的并发症：脑血栓、脑脓肿、感染性心
14、内膜炎,法洛四联症：胚胎发育,圆锥动脉干发育异常，环转不充分：动脉干内主、肺动脉隔向右移位主动脉增宽，肺动脉狭窄,圆锥间隔未与膜部和肌部室间隔共同闭合室间孔主动脉瓣下室间隔缺损主动脉瓣未完全与左室相沟通主动脉骑跨于室间隔之上,法洛四联症：病理解剖,右室流出道狭窄是决定血流动力学、临床表现和预后的主要因素狭窄范围可自右室漏斗部至肺动脉分支,室间隔缺损对合不良型，非限制性主动脉骑跨主动脉根部内径增宽右室肥厚为继发性改变,法洛四联症：血流动力学,法洛四联症：临床表现,青紫：多见于毛细血管丰富的浅表部位（唇、指/趾甲床、眼结膜等）杵状指/趾蹲踞或双下肢蜷曲,阵发性缺氧发作：多见于婴儿，阵发性呼吸困难、
15、抽搐、意识障碍、死亡（狭窄的右室漏斗部突发肌肉痉挛，使缺氧加重）体格和智能发育迟缓,听诊：23 LSB SM 23/6, 喷射性，P2 减弱、单一，狭窄极严重时杂音消失，有时可闻及侧枝循环的连续性杂音,法洛四联症：临床表现,法洛四联症：心电图表现,电轴右偏、右室肥厚、心肌劳损、右房肥大右室肥厚： V1呈qR V1呈R型，R7mm,V1呈Rs型，R/s比值： 5mm13yr 2.5mm35yr 2mm512yr 1.5mm 12yr 1mm,法洛四联症：心电图表现,心影正常或稍大 “靴形心”：心尖圆钝上翘，肺动脉段凹陷，上纵膈增宽,法洛四联症：胸片表现,肺野清晰侧枝丰富者呈网状纹理右位主动脉弓（
16、约25%）,法洛四联症：超声心动图表现,室间隔缺损、主动脉骑跨,右室流出道狭窄,右室流出道狭窄,室间隔缺损,右室肥厚,连续波多普勒测量右室流出道压差,一般情况下不需要心血管造影诊断法洛四联症用于评估外周血管发育情况、体肺侧支循环、冠状动脉起源与走行等,法洛四联症：心血管造影表现,内科治疗一般护理缺氧发作的治疗： 胸膝位、吸氧、普萘洛尔、去氧肾上腺素、吗啡、纠酸缺氧发作的预防： 普萘洛尔、去除诱因,法洛四联症：治疗,外科治疗一期纠治、二期纠治,完全性大动脉换位(Transposition of the Great Arteries, TGA),完全性大动脉换位：概述,是新生儿期最常见的发绀型先心
17、病占先心病的5%7%若不治疗，约90%在1岁内死亡,形成两个截然分开的循环系统：主动脉-解剖右室；肺动脉-解剖左室必须存在两个循环间的交通才能维持生命,完全性大动脉换位：胚胎发育,完全性大动脉换位：病理解剖,正常情况：肺动脉瓣下圆锥发育，肺动脉位于左前上方主动脉瓣下圆锥萎缩，主动脉位于右后下方,大动脉换位：肺动脉瓣下圆锥萎缩，肺动脉位于左后下方主动脉瓣下圆锥发育，主动脉位于右前上方肺动脉-左室；主动脉-右室,完全性大动脉换位：血流动力学,完全性大动脉换位伴室间隔完整右室后负荷增加而扩大肥厚，左室后负荷降低，室间隔偏向左室体肺循环之间仅靠卵圆孔未闭和动脉导管未闭沟通，青紫缺氧严重,完全性大动脉换
18、位伴室间隔缺损体肺循环之间血液交换较多，青紫减轻，但肺血流量增加可致心力衰竭,完全性大动脉换位伴室间隔缺损和肺动脉狭窄血流动力学改变类似于法洛四联症,完全性大动脉换位：临床表现,发绀： 出生后或新生儿期即有，并逐渐加重。 若合并动脉导管未闭则有差异性发绀 （上半身发绀较下半身重）。杵状指/趾,充血性心力衰竭： 喂养困难、多汗、气促、肝脏增大、 肺部细湿啰音体格和智能发育迟缓,听诊：可无明显杂音，P2单一响亮伴有室间隔缺损、动脉导管未闭、肺动脉狭窄时出现相应的杂音,完全性大动脉换位：心电图表现,新生儿期可无特殊改变婴儿期电轴右偏，右室增大，右房也可增大肺血流量明显增加时，电轴正常或左偏，双心室增大,完全性大动脉换位：心电图表现,“蛋形心”：大动脉阴影狭小，肺动脉略凹陷，心蒂小心影进行性增大肺纹理增多若伴肺动脉狭窄则肺纹理减少,完全性大动脉换位：胸片表现,完全性大动脉换位：超声心动图表现,右室压力与主动脉相等，肺动脉血氧饱和度高于主动脉主动脉发自右室，肺动脉发自左室，主动脉空间位置异常并可显示是否合并冠状动脉畸形,完全性大动脉换位：心血管造影表现,Thank You!,
