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1、圆锥动脉干异常,概述,胎儿先天性心脏病是最常见的胎儿畸形之一，在胎儿期的发生率为 4%10%，是新生儿和婴儿的重要死因。产前及时发现，选择恰当的产科干预，对降低新生儿缺陷具有重要临床意义。,胎儿心血管发育异常,室间隔缺损房间隔缺损法洛氏四联症心内膜垫缺损心室发育不全,右室双出口大动脉转位永存动脉干永存左上腔三尖瓣下移畸形,胎儿心血管发育异常TOF,法洛氏四联症法洛氏四联症是临床上较常见的一种发绀型先心病约占10-15%，是存活婴儿中最常见的发绀型先心病，在一岁以后的发绀型先心病中约占70%左右,胎儿心血管发育异常TOF,法洛氏四联症,胎儿心血管发育异常TOF,发四病理解剖,胎儿心血管发育异常T
2、OF,TOF血流动力学与临床肺动脉狭窄，右心排血受阻，右室压力增高，右房压力升高致右心增大。室间隔缺损主动脉骑跨，右室静脉血通过缺损进入左室主动脉引起紫绀。分流与肺动脉狭窄程度有关，狭窄程度越重，右向左分流量越大。,胎儿心血管发育异常TOF,超声主要切面：四腔心脏切面，左右心室流出道切面，三血管平面，主动脉短轴切面，五切面可观察法洛四联症的主要畸形，明确室间隔缺损的存在、缺损大小，观察肺动脉与主动脉的内径及比例，计算主动脉骑跨的程度，是诊断法洛四联症关键切面。,胎儿心血管发育异常TOF,超声诊断标准:胎儿法洛四联症产前超声诊断标准为室间隔缺损、主动脉骑跨及不同程度的肺动脉狭窄。正常肺动脉内径均
3、大于主动脉内径约15%-20%。肺动脉与主动脉比值1 则是胎儿 TOF 的可靠指征。,胎儿心血管发育异常TOF,法洛氏四联症、1,法四、室缺，主动脉骑跨，肺动脉狭窄、骑跨血流,胎儿心血管发育异常TOF,法洛氏四联症、2,四腔心切面、室缺、流出道切面、主动脉骑跨,胎儿心血管发育异常TOF,法洛氏四联症室间隔骑跨与血流,胎儿心血管发育异常TOF,AO,PA,法洛氏四联症肺动脉闭锁,流出道切面肺动脉瓣显示强回声条索，大动脉短轴导管血流反向,胎儿心血管发育异常TOF,3VV与3VT示PS,胎儿心血管发育异常TOF,发四的鉴别诊断TOF 需与永存动脉干、右室双出口等注意鉴别。永存动脉干时，只有一条大动脉
4、骑跨在室间隔上，无其他动脉发自心室，不存在主动脉与肺动脉在起始部的交叉排列关系，三血管切面仅显示两条血管（共同动脉干和上腔静脉）。一般动脉导管缺如。,胎儿心血管发育异常TOF,骑跨率:主动脉骑跨率超过 50%考虑为右心室双出口，骑跨率小于 50%考虑为法洛四联症交叉关系:若主动脉与肺动脉成平行关系均起源于右心室，则考虑为右心室双出口，若为交叉关系则诊断为法洛四联症。,胎儿心血管发育异常TOF,TOF合并肺动脉瓣缺如：表现为肺动脉主干、分支瘤样扩张，肺动脉瓣反流等。轻型法洛氏四联症可能漏诊,其主要原因是由于室间隔缺损较小,主、肺动脉内径相差不大。,胎儿心血管发育异常TOF,法四临床处理原则产前诊
5、断法洛四联症时，应检查是否合并心内外其他畸形。如肺动脉瓣缺如，可致严重返流而引起心衰和水肿。建议进行羊水或脐血染色体核型分析，因为法洛四联症合并染色体异常的发生率为12%50%。,胎儿心血管发育异常TOF,对出生后无明显青紫的患儿，提示右室流出道梗阻不严重，手术可延迟到症状出现或2岁左右进行。与手术相关的病死率为3%，30年存活率为90%左右，约有12%的患者需要二次手术，患者会出现肺动脉瓣关闭不全、心律失常等并发症，严重导致猝死。,胎儿心血管发育异常DORV,右室双出口,胎儿心血管发育异常DORV,右室双出口；胎儿右心室双出口(DORV)，是胎儿两条大动脉完全或几乎完全起自右心室，是一种较少
6、见的复杂的紫绀型先天性心脏病，约占先天性心脏病的1.67%,胎儿心血管发育异常DORV,超声表现胎儿超声心动图诊断DORV最早发现是四腔心切面，提示较为明显的室间隔缺损，左心室略小于右心室，或左心室明显缩小。,胎儿心血管发育异常DORV,在流出道长轴切面可见平行走行的肺动脉及主动脉同时起源于右心室。彩色多普勒超声:可见室间隔缺损处左向右分流信号,同时可见收缩期右心室向平行走行两支大动脉射血。,胎儿心血管发育异常DORV,胎儿DORV的产前超声诊断标准主动脉和肺动脉根部平行排列，且完全或主要开口于右室，两组半月瓣基本位于同一水平；难以显示主动脉后壁与二尖瓣前瓣的纤维连续关系，而代之以肌性连接；室
7、间隔缺损为左心室的唯一出口。,胎儿心血管发育异常DORV,右室双出口,主动脉肺动脉均发自右室，平行走行，主动脉位于左前肺动脉位于右后,胎儿心血管发育异常DORV,胎儿右室双出口的鉴别诊断与法洛四联症鉴别:法洛四联症表现为肺动脉内径主动脉内径,肺动脉和主动脉内径比例失调，骑跨率50%,考虑法洛四联症,反之,考虑DORV。与大动脉转位鉴别，大动脉起源左右室。DORV主动脉及肺动脉根部平行排列且均发自右心室征象。,胎儿心血管发育异常DORV,右室双出口临床处理原则应仔细检查是否合并心内外其他畸形。建议进行羊水或脐血染色体核型分析，因约有40%右室双出口合并染色体异常。由于畸形复杂，手术死亡率较高。建
8、议一经产前诊断，终止妊娠放弃胎儿。,胎儿心血管发育异常TGA,大动脉转位,胎儿心血管发育异常TGA,大动脉转位大动脉转位分为完全型和矫正型。完全型大动脉转位最早由Bailie描述,根据有无室间隔缺损和肺动脉狭窄分为三种类型:单纯完全型大动脉转位,不伴有室间隔缺损,可伴有或不伴有肺动脉狭窄。完全型大动脉转位伴有室间隔缺损而无肺动脉狭窄。完全型大动脉转位伴有室间隔缺损和肺动脉闭锁。,胎儿心血管发育异常TGA,大动脉转位是严重的先天性心脏畸形，约占婴幼儿先天性心脏病的11%，预后极差，常合并其它心脏畸形。,胎儿心血管发育异常TGA,超声大动脉转位诊断线索1.两条大血管起始部交叉排列关系消失。代之两条
9、大血管平行排列关系。2.心室与大血管连接不一致，右室流出道示：肺动脉与解剖左室相连位于左后方。左室流出道示：主动脉与解剖右室相连位于右前方。,胎儿心血管发育异常TGA,超声大动脉转位诊断线索3.心房与心室的连接状况，房室连接一致，考虑完全型大动脉转位。房室连接不一致，考虑矫正型大动脉转位4.主动脉弓较正常跨度大，动脉导管弓较正常跨度小。,胎儿心血管发育异常TGA,超声诊断大动脉转位标准房室连接正常而大动脉的心室起源异常，且两支大动脉位置异常可诊断为完全型大动脉转位。若房室序列关系不一致，大动脉的心室起源异常，且大动脉位置异常，可诊断为矫正型大动脉转位。,胎儿心血管发育异常TGA,完全性大动脉转
10、位超声表现四腔心切面与腹部横切面示内脏正位，心房正位，心室右袢，房室连接关系一致；流出道切面示主动脉与右心室相连位于胎儿右前，肺动脉与左心室相连位于胎儿左后，主动脉与肺动脉起始部呈平行排列；,胎儿心血管发育异常TGA,完全性大动脉转位超声表现主动脉瓣下圆锥结构存在，与三尖瓣呈肌性连接，肺动脉瓣与二尖瓣呈纤维连接；主动脉弓与动脉导管弓在一切面同时显示，主动脉弓较导管弓跨度大；3VT 切面仅示主动脉弓与上腔静脉两条血管。,胎儿心血管发育异常TGA,四腔心切面基本正常，左右心对称，房室关系正确，可见肺静脉与左房相连，未见明显室间隔缺损,完全型大动脉转位 2,胎儿心血管发育异常TGA,左室流出道切面见
11、肺动脉由左心室发出，并发 出左右肺动脉分支,完全型大动脉转位 2,pa,胎儿心血管发育异常TGA,三血管切面见主动脉及其右侧上腔静脉，肺 动脉未显示,完全型大动脉转位 2,胎儿心血管发育异常TGA,大血管纵切面可见两条大血管平行走行,完全型大动脉转位 2,胎儿心血管发育异常TGA,完全性大动脉转位 3,主动脉发于右室、肺动脉发于左室、平行排列、主动脉位于左前、肺动脉位于右后,1,2,胎儿心血管发育异常TGA,完全型大动脉转位 3,发于右室的主动脉弓,3,胎儿心血管发育异常TGA,矫正型大动脉转位,胎儿心血管发育异常TGA,矫正型大动脉转位,胎儿心血管发育异常TGA,矫正型大动脉转位超声表现四腔
12、心切面与腹部横切：以静脉回流确定心房。以瓣膜及心室解剖确定心室，右房与解剖学左室相连，左房与解剖学右室相连。确定房室连接异常双流出道切面：两根平行血管，主动脉在正前，肺动脉在正后，主动脉从形态学右心室发出、肺动脉从形态学左心室发出，确定大动脉转位。,胎儿心血管发育异常TGA,矫正型大动脉转位,以静脉确定心房，以瓣膜附着确定心室右房与解剖学左室相连，左房与解剖学右室相连,胎儿心血管发育异常TGA,矫正型大动脉转位,肺动脉发于解剖学左室,胎儿心血管发育异常TGA,矫正型大动脉转位,主动脉发于解剖学右室,胎儿心血管发育异常TGA,矫正型大动脉转位,产后观察右房与解剖学左室相连左房与解剖学右室相连,胎
13、儿心血管发育异常TGA,矫正型大动脉转位,产后观察：主、肺动脉并行排列，主动脉发于解剖学右室，肺动脉发于解剖学左室,胎儿心血管发育异常TGA,三、鉴别诊断1 右心室双出口：流出道切面主动脉与肺动脉起始部平行走行。与完全型大动脉转位结构特征相似，其鉴别要点：(1)在流出道切面主动脉与肺动脉起源不同。(2)3VT 切面是鉴别诊断重要切面：右心室双出口仅是大动脉起源异常，不一定涉及大动脉的走行，因此右心室双出口在3VT切面也可表现正常。大动脉转位可表现异常。,胎儿心血管发育异常TGA,2.矫正型大动脉转位与完全型大动脉转位：在流出道切面均表现心室与大动脉连接不一致，两者在四腔心切面可进行鉴别，矫正型
14、大动脉转位特征为房室连接不一致，右心房与形态学左心室连接，左心房与形态学右心室连接，同时伴心室与大动脉连接不一致。,胎儿心血管发育异常PTA,PTA,永存动脉干永存动脉干(PTA)是由于心室和动脉干的发育异常所致，占先天性心脏病的 0.4%2.8%。主要病变为体循环、冠状动脉及两侧的肺动脉均从心底部单一动脉发出，故又称共同动脉干。,PTA,共同动脉干是胚胎发育时期动脉干和圆锥间隔未分隔或分隔不好所致。在正常胚胎发育第 5 周，动脉干开始分隔，逐渐分隔成主动脉和肺动脉两部分。如果分隔失败则导致共同动脉干室间隔缺损和单组半月瓣，少数病例可合并主动脉离断,PTA,病理分型（传统分型）I型:约占 47
15、%，有短的肺动脉总干自总干近端发出，再分为左右肺动脉。II型:约占 25%，左、右肺动脉直接起源于共干，共同开口或相互靠近直接从动脉干后方发出。III型:约占 17%，左、右肺动脉均从动脉干发出，但两者距离大。IV型:约占 11%，左或右肺动脉起源于胸、降主动脉或一支缺如。,PTA,分型:将存在室间隔缺损的 PTA分为 4 个亚型。,PTA,二维超声心动图特点:单纯 PTA 胎儿心脏大小一般正常，左右心室基本对称，可见大的室间隔缺损。心底部只见一条大动脉发出，并骑跨于室间隔之上。彩色多普勒血流成像示左右心室血流共同进入共同动脉干。,PTA,永存动脉干、1,主动脉增宽骑跨于室间隔之上肺动脉从主动
16、脉两侧发出,PTA,永存动脉干、1,三血管切面仅见两血管，主动脉弓切面,PTA,永存动脉干、2,流出道观显示大的室间隔缺损,干动脉内径增宽,骑跨在室间隔上,PTA,永存动脉干,三血管观显示干动脉内径增宽,位于上腔静脉左侧,发出肺动脉主干,再发出左右肺动脉分支(I型),PTA,永存动脉干,流出道观显示干动脉起源于右室,内径增宽,在后壁上直接发出2根肺动脉分支(型),PTA,永存动脉干,流出道观显示大室间隔缺损,干动脉骑跨,干动脉侧壁分别发出左右肺动脉分支(型),PTA,永存动脉干,动脉弓切面观显示干动脉主要发自右室,干动脉弓发出头臂动脉3根分支,PTA,鉴别诊断：PTA 主要应与法洛四联症和肺动
17、脉闭锁并室间隔缺损相鉴别。与法洛四联症的鉴别最关键的是后者存在右心室、右心室流出道及肺动脉连接，故较易鉴别。PTA 与肺动脉闭锁并室间隔缺损的鉴别较难，除了观察2条动脉的关系外，其鉴别主要根据以下两点：,PTA,(1)仔细观察有无肺动脉瓣，如果存在肺动脉瓣，则 PTA 的诊断可以排除。(2)仔细观察肺动脉主干内血流的方向。在 PTA 时，肺动脉主干的血流方向一定是由共同动脉干流向肺动脉主干，而肺动脉闭锁时，肺动脉主干内的血流主要是来自动脉导管的逆灌。,PTA,临床与预后PTA 是一种严重致命性心血管畸形，预后极差。50%患儿在出生后 1个月死亡，仅 15%30%婴儿生存超过 1 岁以上。产前超声诊断胎儿为 PTA，应建议孕妇终止妊娠。若继续妊娠，则孕妇应在胎儿出生后 2 6 周内手术。PTA 手术治疗多采用右心室和肺动脉之间植入肺动脉的同种异体管道。如发现共干瓣存在反流，应行瓣膜整形或置换。,谢谢,
