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1、儿科学,第一章 绪论,复旦大学附属儿科医院 桂永浩,儿科学,儿科学,第十七章 风湿性疾病（1）,吉林大学第一医院儿科 宋丽君、刘羽飞、李春艳,第二节 风湿热,1,2,3,4,概述,病因和发病机制,病理,临床表现,5,6,7,8,辅助检查,诊断和鉴别诊断,治疗,预防,概述 风湿热（rheumatic fever） 是A组乙型溶血性链球菌咽峡炎后的免疫性炎性疾病。,特征是累及,急性期可死于心力衰竭。慢性反复发作 风湿性心脏瓣膜病变。 好发年龄615岁，3岁罕见。四季均可发病，以冬春季多见。,病因和发病机制 本病是A 组乙型溶血性链球菌咽峡炎后的自身免疫性疾病。 该菌引起的咽峡炎患儿中约0.3% 3
2、%在发病14周后发生风湿热。 其他链球菌或细菌均证明与风湿热的发病无关。,透明质酸,M蛋白、M相关蛋白,N-乙酰葡糖胺和鼠李糖,细胞膜蛋白,共同抗原,循环免疫复合物,一方面清除,一方面形成,激活补体,沉积,病理,（一）变性渗出期 变性+水肿。淋巴细胞和浆细胞浸润。心包膜纤维素性渗出。关节腔内浆液性渗出。本期持续约1 个月。,（二）增生期 特点为风湿小体（Aschoff 小体）的形成。表示风湿活动。本期持续约34 个月。,风湿小体模式图,瓣膜赘生物（箭头处）,瓣膜赘生物（箭头处）,（三）硬化期 Aschoff 小体中央变性和坏死物质被吸收，纤维组织增生和疤痕形成。 本期约持续23 个月。 此外，
3、大脑皮层、小脑、基底核可见散在非特异性细胞变性和小血管透明变性。,瓣膜赘生物（箭头处）,临床表现 发病前15周有链球菌咽峡炎史。 该病多呈急性起病，亦可为隐匿性进程，如不进行预防，可以反复周期性发作。,（一）一般表现发热、热型不规则。全身不适。精神不振、乏力。面色苍白、多汗。鼻出血。腹痛等。,（二）心脏炎占40%50%1.心肌炎 心率增快。心界扩大。心音减弱，可闻及奔马律，心尖区可闻吹风样收缩期杂音。,或有心律失常,2. 心内膜炎 二尖瓣主动脉瓣。二尖瓣关闭不全 吹风样收缩期杂音（心尖部）。,二尖瓣相对狭窄 舒张中期杂音。主动脉瓣关闭不全 叹气样舒张期杂音 （胸骨左缘第3 肋间） 。,3.心包
4、炎,患儿有心前区疼痛，积液量少心包摩擦音；积液量多心音遥远，有颈静脉怒张、肝脾肿大等心包填塞征表现。,ECG 示低电压，广泛S-T 段抬高，以后S-T 段下降和T 波平坦或倒置。临床上有心包炎表现者，提示心脏炎严重，易发生心力衰竭。,（三）关节炎见于50%60% 患儿。为游走性多关节炎，以膝、踝、肘、腕等大关节为主。局部红肿热痛，活动受限。经治疗后关节炎可完全治愈，不留畸形。,（四）舞蹈病 占3%10% 咽峡炎后16 个月出现。4 7岁，累及锥体外系，其特征为面部和四肢肌肉的不自主、无目的的快速运动。病程3 个月左右。,（五）皮肤症状 1.皮下小结 见于5%10% 的风湿热患儿。,2. 环形红
5、斑 见于2%5% 患儿。,辅助检查1.血常规：,2.血沉增快。3.CRP阳性。4.2球蛋白增高、黏蛋白增高等。,5. 抗链球菌溶血素O（antistreptolysin“O”, ASO）升高，或链球菌激酶或抗脱氧核糖核酸酶B 升高。6. 免疫球蛋白及补体测定：IgG 、IgA 升高，C3 可升高。,7. 心电图改变。8. X 线： 胸片肺纹理可增加，心影正常或增大。,有无心包积液。心内膜炎。心脏瓣膜损害。房室肥大。左室收缩和舒张功能。,9. 超声心动图检查,超声心动图 瓣膜赘生物（箭头处）,10. 心肌核素检查 可检测出轻症及亚临床型心肌炎。,诊断和鉴别诊断 在确定链球菌感染证据的前提下，有两
6、项主要表现或一项主要表现伴两项次要表现即可作出诊断。,风湿热的Jones 诊断标准,风湿热活动性指标 下列三种情况提示风湿活动的持续存在：体温不能恢复正常，体重不增加，易疲劳。脉搏快，心率不正常，易有变化。血沉增快，CRP阳性，ASO滴度不下降或中性粒细胞计数增高。,鉴别诊断与发热疾病鉴别急性白血病除发热、骨关节疼痛外，有贫血、出血倾向、肝、脾及淋巴结肿大。骨髓检查可予鉴别。,幼年类风湿关节炎常伴发热和关节炎，主要侵犯小关节，常呈对称性，并致关节畸形，心脏损害以及心包积液多见。心脏瓣膜很少累及。,结核病可有低热，关节痛，血沉增快等类似表现，但结核病有结核中毒症状，体内有结核灶。,系统性红斑狼疮
7、多见于年长女孩及青年女性，面部有蝶形红斑，肾脏受累。抗核抗体(antinuclear antibodies, ANA)及抗双链DNA（ds-DNA）阳性更有鉴别意义。,链球菌感染后状态（链球菌感染综合征） 是急性链球菌感染的同时或以后的23 周内，出现发热、乏力、关节痛并可伴有关节轻度红肿。,但心脏无明显改变，亦无环形红斑和皮下小结，血沉虽可增快，但一般经抗生素控制感染后，症状即可消失，实验室检查亦恢复正常。,2.与感染性心内膜炎和病毒性心肌炎鉴别 。3.关节炎的鉴别。,治疗（一）休息,（二）控制链球菌感染 青霉素（480 万U/d 960 万U/d）静脉滴注，持续23 周。 青霉素过敏者可改
8、用其他有效抗生素如红霉素、头孢菌素等。,（三）抗风湿治疗关节炎： 阿司匹林，80 100mg/（kgd），最大量3g/d ，分次口服，症状控制后逐渐减至半量，持续46 周；应密切观察阿司匹林不良反应。,心脏炎： 泼尼松，2mg/（kgd），分次服用，最大剂量60mg/d，2 周后逐渐减量，总疗程8 12 周。用药期间应进低盐饮食，预防感染。,（四）对症治疗充血性心力衰竭应加用地高辛，并加用卡托普利、呋塞米和螺内酯；注意限制液体入量；纠正电解质紊乱。舞蹈病患儿应给予巴比妥类或氯丙嗪等镇静剂。关节肿痛时应予制动。,预 防,1. 预防风湿热初次发作应用链球菌疫苗。,2. 预防风湿热复发：应用长效青霉素（benzathine penicilline）120万单位深部肌注，每月1次，5 年。有心脏炎者10 年/青春期后。有严重风湿性心脏病者，宜作终身药物预防。,3. 预防细菌性心内膜炎：风湿热或风湿性心脏病患儿，当拔牙/其他手术时，术前后给予抗生素I.V.D.预防细菌感染。,Thank You!,
