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1、内分泌与代谢性疾病病人的护理,嗜铬细胞瘤,(Pheochromocytoma),成都中医药大学研究生院,袁,圆,1,掌握本病的临床表现、护理诊断与措施,2.,了解本病诊断、治疗、发病机制,目的和要求,主要内容,1,概述,2,病因与发病机制,3,临床表现,4,实验室及其他检查,5,诊断,6,治疗,7,护理诊断、措施,8,健康指导,嗜铬细胞瘤起源于肾上腺髓质、交感神,经节和其他部位的嗜铬组织，肿瘤持续或间,断地释放大量儿茶酚胺，引起持续性或阵发,性高血压和多个器官功能及代谢紊乱。,本病大多为良性，约,10,为恶性肿瘤；以,20-50,岁最多见；男女发病无明显差异。,概,述,嗜铬细胞分泌儿茶酚胺,(
2、,catecholamine, CA,),，,包括多巴胺,(,dopamine, D,),，肾上腺,(,adrenaline A,，,epinephrine E,),，去甲肾上腺素,(,noradrenaline,NA;,norepinephrine, NE,),。,1,嗜铬细胞瘤,80,90%,位于肾上腺髓质；,80%,以上为单侧腺瘤；双侧腺瘤约为,10%,；单侧肾上,腺腺瘤肾上腺外腺瘤约为,10%,。,2,肾上腺外嗜铬细胞瘤主要位于腹部，多在腹,主动脉旁。,3,肾上腺髓质的嗜铬细胞瘤可产生去甲肾上腺,素和肾上腺素，以前者为主。,病因与发病机制,?,舒血管肠肽、,P,物质,面部潮红,?,鸦片
3、肽、生长抑素,便秘,?,舒血管肠肽、血清素、胃动素,腹泻,?,神经肽,Y,血管收缩、面色苍白,?,舒血管肠肽、肾上腺髓质素,低血压、休克,嗜铬细胞瘤分泌的其他多肽激素及其作用,胸椎,T1-,加权,MRI,增强扫描,右侧脊柱旁嗜铬细胞瘤,光滑，边界清晰,密度不均。,肿块位于第,7,9,胸椎,形似扇形,肾,上,腺,外,嗜,铬,细,胞,瘤,切片显示包膜完整,棕红色,灶状出血,与肋骨粘连,肾,上,腺,外,嗜,铬,细,胞,瘤,(,一,),高血压：,为本病,最主要的症状,，有阵发性和持续性两种，持续,性亦可有阵发性加剧。,1.,阵发性高血压型,本病特征性表现,发生率约,45,平时血压正常，发,作时血压骤升
4、,(,以分泌去甲肾上腺素,NA,为主者,),。,BP:200,300mmHg/130,180mmHg,重要症状,:,剧烈头痛、面色苍白、大汗淋漓、心动过速,其他表现,:,恐惧、恶心、呕吐、胸闷、胸痛或腹痛、视力模糊,重者心衰、肺水肿、脑溢血等,一、心血管系统表现,临床表现,发作终止后迷走神经兴奋：两颊皮肤潮红、全身发热、流涎、,瞳孔缩小等。,发作时间：一般数秒钟或数分钟，长者可达,1,2,小时或更久。,发作频率：数月一次或一日数次。发作渐频、时间渐频趋势。,最终可成持续性高血压。,诱因：精神刺激、体位改变、排便、屏气、触摸腹部，按压肿,块、麻醉诱导期、药物,(,组胺、胍乙啶、胰升血糖素、胃复安
5、、,三环类抗抑郁药,),等,2.,持续性高血压,约,50%,：常被误诊为原发性高血压。,特点：持续性高血压伴阵发性加剧有以下情况要考虑嗜铬细胞瘤：,常用降压药：对神经节阻断剂（胍乙啶）、利血平、,?,-,肾上腺素能,阻断剂、肼苯哒嗪等效果不佳，但对钙离子拮抗剂、硝普钠、,?,-,受,体阻断剂有效。,交感神经过度兴奋如出汗、心动过速,高代谢状况如低热、体重下降、,直立性低血压伴心动过缓,(,长期过量儿茶酚胺,CA,，使循环血容量不,足、交感抑制、肾上腺素能受体敏感性降低所致。,),?,肿瘤骤然出血、坏死，儿茶酚胺,CA,释放骤减或停止,?,心肌损害、心律失常、心衰，致心排出量锐减,?,过度分泌肾
6、上腺素兴奋,2-,受体，周围血管扩张,?,血管强烈收缩，组织缺氧，微血管通透性增加，血浆外渗，有效血,容量降低，血压下降,?,肿瘤分泌多种扩血管物质如舒血管肠肽、肾上腺髓质素致血压下降,肿瘤释放的缩血管物质（去甲肾上腺素和肾上腺素）与舒血管物质,（肾上腺髓质素）比例变化有关。,(,二,),低血压、休克或高血压与低血压交替,(,三,),心脏表现,儿茶酚胺性心肌病伴心律失常；,心肌退行性变、坏死；,高血压性心肌肥厚、心脏扩大、心衰。,基础代谢增高：氧耗量增加，代谢亢进引起发热、消瘦。,糖代谢紊乱：儿茶酚胺为升糖激素，可加速肝糖原分解，抑制胰,岛素分泌，糖异生加强，引起高血糖，糖耐量减退等,脂代谢紊
7、乱：脂肪分解加速，游离脂肪酸增高,电解质紊乱：儿茶酚胺,CA,促使钾进入细胞内及肾素、醛固酮分泌，,出现低钾血症；肿瘤分泌甲状旁腺激素相关蛋白，出现高钙血症。,二、代谢紊乱,消化道症状：儿茶酚胺。,CA,使肠蠕动及张力减弱、胆囊收缩,减弱，,Oddi,括约肌张力增高，表现便秘、腹胀，胆汁潴留、,胆结石,腹部包块：少数病人（约,5%,10%,）腹部可扪及包块,泌尿系统：肾功能减退，无痛性肉眼血尿,血液系统：嗜铬细胞瘤可分泌红细胞生成素（,EPO,）样物质而,刺激骨髓，引起红细胞增多，白细胞也增多,三、其他表现,一、血、尿儿茶酚胺及其代谢物测定,1)24,小时尿儿茶酚胺及其代谢物香草基杏仁酸,(,
8、简称,VMA),测定,:VMA,为儿茶酚胺,CA,终产物,持续性高血压及高血压发作后增高,24h,尿,VMA,正常值,5,44,mol/d(,1,8mg/d),实验室及其他检查,2)24,小时尿儿茶酚胺测定：反映,CA,释放量,正常值为,13,42,g/,24h,超过正常值,2,倍以上,有诊断意义,3),血浆甲氧基去甲肾上腺素,NMN,和甲氧基甲肾上,腺素,MN,测定,正常,NMN,：,90,570pmol/L(18,102pg/ml),正常,MN,：,60,310pmol/L(12,61pg/ml),4),影响因素,(,判断结果时参考,),：,可造成假阳性的物质：,摄入咖啡、可乐类饮料及左旋
9、多巴、拉贝洛尔、普莱诺,尔，四环素等药物。,可造成假阴性的物质：,休克、低血糖、高颅内压可使内源性儿茶酚胺增高。,给病人静脉注射胰生糖素,1mg,注射后,1-3,分钟,内,血,浆,儿,茶,酚,胺,CA,注,射,前,3,倍,，,或,升,至,2000ug/L),血压上升。,二、胰生糖素激发试验,三、影像学检查,1 B,超作肾上腺及肾上腺外肿瘤定位检查，直径,1cm,以上,2 CT,扫描，,90,以上的肿瘤可以准确定位,3 MRI,有助于鉴别嗜铬细胞瘤和肾上腺皮质肿瘤,肾上腺,CT,右侧肾上腺嗜铬细胞瘤,诊断的重要依据必须建立在,24,小时尿儿茶酚胺或其,谢产物增加的基础上。,根据家族史、临床表现、
10、实验室检查等作出诊断，,并判断其类型，病情严重程度及有无并发症存在。,同时要与其他继发性高血压及原发性高血压鉴别。,诊断要点,1.,药物治疗：术前采用,受体阻滞剂使血压下降，减轻,心脏负担，使原来缩减的血管容量扩大。,常用,受体阻滞剂酚苄明和哌唑嗪口服。,受体阻滞剂不常规使用，如病人出现心律失常和心,动过速时采用，但是必须先用,受体阻滞剂使血压下,降。,治,疗,2.,手术治疗,大多数嗜铬细胞瘤为良性，手术切除可以根治。,血压骤升时可以采用酚妥拉明静脉注射，继续以静,脉滴注或用硝普钠滴注控制血压。,嗜铬细胞瘤切除后，血压一般降至,90/60mmHg,。,血压骤降，周围循环不良，应立即补充全血或血
11、浆，,必要时适量去甲肾上腺素静脉滴注，不能用缩血管,药物。,3.,并发症治疗,当病人发生高血压危象时。应立即予以,抢救，主要措施如下：,?,给氧。,?,立即酚妥拉明,1,5mg(,溶入,5%,葡萄糖稀释,),缓慢静脉推注,致,BP,降到,160/100mmHg,，继以酚妥拉明,10,15mg,溶于,5%,葡萄糖生理盐,水,500ml,中,缓慢静滴维持，也可以舌下含服钙拮抗药硝苯地平,10mg,以降低血压，密切观察血压变化。,?,严密监测血压、心率、心律。,1,组织灌注无效,与血管过度收缩有关,?,休息：,急性发作时绝对卧床休息，环境安静，减少探视避免刺激。,?,饮食护理：,高热量、高蛋白、高维
12、生素、易消化、多饮水、避免饮含,咖啡因的饮料。,?,病情监测：,密切观察血压变化，观察有无头痛及头痛的程度、持续时,间，指导病人避免诱发因素，记录液体出入量。,护理诊断、措施,?,用药护理：,酚苄明不良反应直立性低血压、皮黏膜充血、心动过,速等；哌唑嗪直立性低血压、低钠倾向，注意观察心率，指导病人对,潜在的跌倒危险做好防护、头痛剧烈者按医嘱给予镇静剂。,?,心理护理：,主动关心病人，向其介绍有关疾病知识、治疗方法及,注意事项。,2,潜在并发症：高血压危象,?,避免诱因：,积极避免外伤、情绪激动、体位突然改变、便秘、屏气动作,等。,?,病情监测：,观察病人有无头痛、面色苍白、大汗淋漓、恶心、呕吐、视,力模糊、复视等高血压危象表现。,?,急救配合与护理：,卧床休息，吸氧，抬高床头以减轻脑水肿，加用床,栏以防病人因躁动坠床；按医嘱给予快速降压药物如酚妥拉明；持续心,电、血压监测，每,15,分钟记录一次；安抚病人。,1,疾病知识指导,给病人和家属讲解疾病的有关知识，指,导病人避免高血压危象的诱因，告知病人和家属危象时,的征兆，以利于及时抢救。,2,用药指导,说明药物的作用、服药时间、剂量、药物过,量或不足的征象、常见的不良反应。,健康指导,其他的护理诊断,?,思考题,1,疼痛：头痛,与血压升高有关,2,便秘,与儿茶酚胺增高使肠蠕动及张,力减弱有关,思考题答案,Tanks,
