《家族性结肠息肉病课件.pptx》由会员分享，可在线阅读，更多相关《家族性结肠息肉病课件.pptx（18页珍藏版）》请在三一办公上搜索。
1、家族性结肠息肉病（FAP）,普通外科 赵伟,1,家族性结肠息肉病（FAP）1,肠息肉、肠息肉病及分类,肠息肉及肠息肉病是一类从黏膜表面突出到肠腔内的隆起状病变。是一种常染色体显性遗传性疾病，有高度癌变倾向，为癌前病变之一。 按病理分类： 腺瘤性息肉 炎性息肉 错构瘤性息肉 其他,2,肠息肉、肠息肉病及分类 肠息肉及肠息肉病是一类从,临床表现,肠道刺激症状便血肠梗阻及肠套叠有腹部闷胀不适，隐痛或腹痛症状,3,临床表现肠道刺激症状3,诊断及治疗,直肠指诊钡剂灌肠纤维结肠镜内镜下切除经腹手术经肛门切除,4,诊断及治疗直肠指诊4,FAP概念,家族性结肠息肉病（familial intestinal p
2、olyposis）又称家族性腺瘤性息肉病 （familial asenomatous polyposis，FAP）是一种常染色体显性遗传性疾病，有高度癌变倾向，为癌前病变之一。,5,FAP概念 家族性结肠息肉病（familial,特点,以结肠和直肠存在大量腺瘤性息肉为特征，极少累及小肠。,6,特点以结肠和直肠存在大量腺瘤性6,特点,婴幼儿期并无息肉， 10-30岁之间长出成百上千颗结直肠腺瘤性息肉； 随着年龄的增长，息肉数目增多，体积增 大，癌变危险性逐年增高，癌变通常转移早、预后差；临床诊断标准就是结直肠范围内超过100颗的腺瘤性息肉。,7,特点婴幼儿期并无息肉， 10-30岁之间长出成百上
3、千颗结,特点,患者不仅表现为结直肠多发息肉，同时还有一系列肠外表现，包括硬纤维瘤、骨瘤、牙齿发育不良、先天性视网膜色素细胞肥大、脂肪瘤、表皮样囊脾、上消化道息肉，还有甲状腺、脑、肝胆管恶性肺瘤等。,8,特点患者不仅表现为结直肠多发息肉，同时还有一系列肠外表现，包,病因,是一种常染色体APC突变，显性遗传性疾病。 另外一种 MUTYH 双等位基因突变，以常染色体隐 性遗传为主，故而称为衰 减型家族性腺瘤性息肉病。,9,病因 是一种常染色体APC突变，显性遗传性疾病。9,诊断 结肠镜,结肠腺瘤性息肉超过100个，对于腺瘤少于100个患者可结合家族史进行诊断。,10,诊断 结肠镜,治疗首选手术,手术
4、方式全结肠切除术+回肠造口术结肠次全切、结直肠或回肠结肠吻合术结直肠次全切、回肠直肠吻合术结直肠全切、回肠肛管吻合术全结肠直肠切除术、回肠储袋肛管吻合术全结肠切除、直肠部分切除、残余直肠黏膜剥脱、回肠储袋直肠吻合术,11,治疗首选手术手术方式11,治疗首选手术,结肠、直肠全切除、回肠储袋-肛管吻合适应证：严重的结肠和或直肠病变 回直肠吻合术后直肠功能不稳定 可治愈的结肠或直肠癌 回直肠吻合术后不能保证随访,12,治疗首选手术结肠、直肠全切除、回肠储袋-肛管吻合12,13,13,14,14,术前准备,心理准备肠道准备造口定位禁食静脉输入胃管、尿管,15,术前准备心理准备15,并发症,吻合口瘘肠穿孔肠梗阻囊袋阴道瘘造口并发症囊袋炎吻合口狭窄腹泻,16,并发症吻合口瘘16,17,写在最后,成功的基础在于好的学习习惯The foundation of success lies in good habits,17写在最后成功的基础在于好的学习习惯,结束语当你尽了自己的最大努力时，失败也是伟大的，所以不要放弃，坚持就是正确的。When You Do Your Best, Failure Is Great, So DonT Give Up, Stick To The End演讲人：XXXXXX 时 间：XX年XX月XX日,结束语,
