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1、急性炎症性脱髓鞘性,多发性神经病（,AIDP,）,神内,:,刘红,急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（AIDP）神内:刘红,主要内容,疾病知识,诊断治疗,护理措施,护理诊断,主要内容疾病知识诊断治疗护理措施护理诊断,基本概念,?,急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病,（,acute inflammatory demyelinating,polyradiculoneuropathies,AIDP,）又,称为吉兰,-,巴雷综合征（,Guillain-,Barre syndrome,GBS,）,?,为急性或亚急性起病的大多可恢复的多,发性脊神经根（可伴脑神经）受累的一,组疾病。,?,主要病理改变为周围神经广泛
2、炎症性节,段性脱髓鞘和小血管周围淋巴细胞及巨,噬细胞的炎性反应。,基本概念?急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（acute inf,流行病学,?,GBS,的年发病率为,0.6,1.9/10,万人，,男性略高于女性，各年龄组均可发病,?,欧美发病年龄有双峰现象，即,16,25,岁和,45,60,岁出现两个高峰。,我国目前尚无大规模的流行病学资料，临床上以儿童和青壮年多见,流行病学?GBS的年发病率为0.61.9/10万人，男性略,病因及发病机制,确切病因不明，属神经系统的一种迟发型过敏性自身免疫性疾病，,可能与感染,疫苗接种有关。多数病人在本病发病前,1,4,周有呼吸道,肠道感染病史，最常见为空肠弯
3、曲菌感染，约占,85%,。,病原体入侵,免疫识别错误,自身免疫,周围神经髓鞘脱落,免疫反应,病因及发病机制确切病因不明，属神经系统的一种迟发型过敏性自身,髓鞘组成,&,生理功能,髓鞘组成&生理功能,髓鞘组成,&,生理功能,髓鞘的生理功能,保护轴索,传导冲动,绝缘作用,髓鞘组成&生理功能髓鞘的生理功能保护轴索传导冲动绝缘作用,神经脱髓鞘示意图,神经脱髓鞘示意图,周围神经病变病理过程,周围神经病变病理过程,周围神经再生与修复,?,外周神经（,peripheral,nerve,）,可完全再生前提：神,经元存活,?,髓鞘及轴突崩解髓鞘组成,&,生理,功能吸收,?,神经鞘细胞增生,带状合体细,胞，连接断
4、端,?,轴突延长：,1mm/d,?,通常需要数月时间,周围神经再生与修复?外周神经（peripheral nerv,临床表现,?,运动障碍,:,急性或亚急性起病,四肢对称性无力,?,多从双下肢开始，逐渐向上发展，出现迟缓性瘫痪，,2,周达到高峰。,危重者在,1-2,日内迅速加重。,经常累及呼吸肌，出现呼吸肌麻痹，甚至死亡。,临床表现?运动障碍:急性或亚急性起病四肢对称性无力?多从双下,临床表现,感觉障碍,：肢体远端感觉异样或手套,袜子型感觉缺失,脑神经损害,：双侧周围性面瘫多见,自主神经,：多汗,皮肤潮红,手足肿胀及营养障碍,神经反射,：深反射减弱或消失,并发症,：窒息,肺部感染,心衰等,临床
5、表现感觉障碍：肢体远端感觉异样或手套袜子型感觉缺失脑神,诊断,?,病前,1,4,周有感染史，急性或亚急性,?,四肢对称性迟缓性瘫痪和脑神经损害,?,脑脊液蛋白,-,细胞分离现象（一般第,3,周最明显）：脑脊液蛋白数增高，,而细胞数正常,?,电生理检查发现周围神经系统损害：电生理改变特点是髓鞘损害为主,出现神经传导速度，动作电位的波幅下降，低于正常的,20%,，周围神经,近端有明显的传导阻滞现象，为典型,GBS,。,诊断?病前14周有感染史，急性或亚急性?四肢对称性迟缓性瘫,治疗要点,?,血浆交换（,PE,）,?,免疫球蛋白静脉滴注（,IVIG,）,?,糖皮质激素（,corticosteroid
6、s,）,?,其他：对症治疗和预防并发症,治疗要点?血浆交换（PE）?免疫球蛋白静脉滴注（IVIG）?,护理诊断,?,低效性呼吸形态：与周围神经损害,呼吸肌麻痹有关,?,躯体活动障碍：与四肢肌肉进行性瘫痪有关,?,恐惧：起病急,临床症状严重及知识缺乏有关,?,潜在并发症：肺炎,呼吸衰竭,心衰,肢体畸形,护理诊断?低效性呼吸形态：与周围神经损害呼吸肌麻痹有关?躯,护理措施,?,呼吸肌麻痹：保持呼吸道通畅，做好氧疗护理,（低流量吸氧，呼吸机辅助呼吸）,?,肢体瘫痪：保持关节功能位，防止足下垂，按摩肌肉，肢体被动和主,动运动,?,饮食护理：进食高蛋白,高热量且易消化的软食，多食水果,蔬菜,护理措施?呼
7、吸肌麻痹：保持呼吸道通畅，做好氧疗护理（低流量吸,护理措施,?,预防并发症：肺部感染,下肢静脉血栓,肢体畸形,?,耐心倾听病人的感受，评估病人的心理状况，降低焦虑及恐惧情绪,?,其他护理：生活护理,安全护理,康复护理,护理措施?预防并发症：肺部感染下肢静脉血栓肢体畸形?耐心,小结,?,GBS,是自身免疫性疾病，属于少见疾病范畴，,空肠弯曲菌感染最常见,?,主要侵犯周围神经系统，以双下肢迟缓性瘫痪为首发症状,?,脑脊液检测可见蛋白,-,细胞分离现象，,治疗主要是对症治疗及免疫支持疗法,?,本病预后大多良好，,5%,患者常死于呼吸衰竭,小结?GBS是自身免疫性疾病，属于少见疾病范畴，空肠弯曲菌感,THANKS!,THANKS!,此课件下载可自行编辑修改，仅供参考！,感谢您的支持，我们努力做得更好！谢谢,此课件下载可自行编辑修改，仅供参考！感谢您的支持，我们努力做,
