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1、腹膜后纤维化影像诊断,1,Retroperitoneal Fibrosis,腹膜后慢性非特异性炎症,伴大量纤维组织增生,常包绕腹膜后血管、输尿管等而产生一系列临床表现。约2/ 3 的病例为特发性腹膜后纤维化(IRF) 。继发性RPF 约占1/ 3, 可继发于恶性肿瘤、炎症、外伤、手术、放射线治疗及某些药物如麦角新碱的使用等。,2,病理,早期(活动期)为不成熟纤维化, 表现为疏松的胶原纤维网, 内含有丰富的成纤维细胞、炎症细胞和增生的毛细血管, 病灶内组织液较多。晚期(静止期)为成熟的纤维性病变, 表现为胶原纤维发生玻璃样变性, 细胞成分减少。,3,好发于50-60 岁, 男女比例大约2:1。临
2、床症状:腹膜后及盆腔包块、腰背部疼痛、下肢水肿、疲乏、体重减轻等。最早并最易受压的器官为输尿管, 常表现为单侧或双侧输尿管受压梗阻。RPF 的诊断通常较晚,这可导致一些晚期并发症;最常见和最严重的是输尿管梗阻继发急性或慢性肾衰。,临床表现,4,CT表现,平扫:腹膜后近似于肌肉密度的不规则软组织病变, 包绕腹膜后血管及输尿管。输尿管受累可引起输尿管梗阻狭窄。增强扫描 :早期(活动期)病灶明显均匀强化;晚期( 静止期) 无强化。CTU 可显示单侧或双侧输尿管受压变形, 伴有近端肾盂输尿管积水。,5,MRI表现,腹膜后的不规则形软组织肿块影,包绕腹膜后血管及输尿管。T1WI 为低信号(近似肌肉信号)
3、;T2WI 活动期呈高信号,晚期为低信号。增强扫描在炎症早期病灶明显均匀强化,晚期无强化。MRU适用肾功能丧失的患者。,6,Retroperitoneal Fibrosis,7,Retroperitoneal Fibrosis,8,Retroperitoneal Fibrosis,9,Retroperitoneal Fibrosis,10,鉴别诊断,IRF 和继发性腹膜后纤维化在影像上无本质区别, 对周围脏器均表现为包裹,继发恶性肿瘤者可侵及破坏周围组织,进展迅速。淋巴瘤、淋巴结转移瘤:肿块呈结节样融合, 对主动脉、下腔静脉和输尿管主要是推移。 腹膜后间叶性肿瘤、副节瘤:边界较为光整, 不均匀强化,推移周围结构。腹主动脉周围血肿:多继发于腹主动脉瘤破裂,血肿位于腹主动脉周围和肾周间隙。,11,non-Hodgkins lymphoma,M/50Y,12,metastatic transitional cell carcinoma of urinary bladder,F/64Y,13,小结,CT /MR能确定病变的部位形态范围,对周围组织脏器是否有压迫侵犯。增强可了解病灶的血供, 有利于RPF分期。当腹膜后软组织病变包绕大血管, 合并肾盂及输尿管扩张积水时,应考虑到本病。,14,