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1、第十二章 唇裂与腭裂,第一节 概论唇裂和腭裂多为胚胎发育异常所致，其发病率在不同的区域、不同时期、不同性别、不同部位中不尽相同。,一、胚胎发育,于胚胎第4周，在原始口腔周围形成5个面突，额鼻突位于上方正中，两侧各1个上颌突，下方两侧各1个下颌突。随着面突生长发育，额鼻突下端分化成中间的中鼻突和侧方各1个外侧鼻突，三者间的凹陷为嗅窝，日后发育成鼻孔。第5周时,两侧下颌突在中线联合,形成下颌与下唇;中鼻突下方分化成2个内侧鼻突(球状突)。,到第7周,两侧内侧鼻突在中线联合,形成鼻尖、鼻小柱、上唇中部及前颌; 上颌突与内侧鼻突联合。形成鼻底、鼻翼和部分面颊;上颌突与下颌突联合,形成口角。至此胎儿面部
2、已经初步形成。第8周时，自上颌突内面长出外侧腭突，内侧鼻突向后长出内侧腭突。第9周时,两侧的内侧腭突在中线联合;两侧的外侧腭突与内侧腭突联合,两侧的外侧腭突及鼻中隔，在中线融合形成硬腭。第12 周时,外侧腭突后缘继续生长并在中线处融合形成软腭。至此，腭部初步形成，口腔与鼻腔完全分隔。,二、唇裂和腭裂的形成胚胎在前面所述的发育期间，即妊娠3个月内，由于某些因素干扰了胚胎的正常发育过程，使各部位突起的连接融合出现障碍，便会出现领面部的发育畸形。,三、发病因素 唇裂与腭裂的发育畸形是由于胎儿在早期胚胎发育的过程中，受到某些因素的影响,其突起的融合障碍所致。可以导致胚胎突起融合障碍的确切因素到目前为止
3、尚不清楚，但与其相关的可能因素有:,营养因素遗传因素感染和损伤药物及有毒化学物质内分泌因素物理因素,四、预防与治疗,优生优育是提高全民健康水平的一项措施。应从孕前、怀孕开始做起。避免近亲结婚，婚前应进行健康查体,有病要在受孕前予以治疗。保证受孕及胎儿的发育环境健康正常。唇裂和腭裂的病因虽未明了，但针对可能有关的因素采取积极的预防是十分有益的。如在妊娠早期应注意:1.保持愉快的心情和精神状态，避免精神遭受不良刺激和损伤;2.往意食物的营养成分,有呕吐和偏食时，及时补充必要的物质,如维生素类和叶酸等;3.可注射风疹疫苗,尽量少去人流众多的公共场所，避免病毒感染;,4.避免使用可致畸的药物,房屋装修
4、时要慎重选择装饰材料，并要注意室内通风;5.避免接触放射线和微波;6.禁忌吸烟和酗酒。唇裂和腭裂的患者均须进行以手术治疗为主的综合序列治疗。,第二节 唇裂唇裂是最常见的先天性颌面部发育畸形，各国、各地的发病率不完全相同，根据流行病学调查,新生儿唇腭裂的患病率约为1:1000,在我国农村高于城市，男婴高于女婴。而且唇裂的患儿往往伴有腭裂或牙槽突裂。有时还可伴有心脏及其他部位的畸形。,一、唇裂的临床分类,按裂隙的部位分类 单侧唇裂：上唇的某一侧有裂隙。 双侧唇裂：上唇的两侧均有裂隙。按裂隙的程度分类1.不完全裂： 度唇裂：裂隙仅限于红唇部。 度唇裂：裂隙超过红唇，但未裂至鼻底。2.完全裂3.混合裂
5、,二、唇裂修复术1.唇裂畸形的特点和手术原则特点：与其裂隙的程度有直接的关系。手术原则：恢复上唇的解剖形态和生理功能。,2.手术年龄目前普遍认为：单侧唇裂的手术年龄为36个月时最好，体重56kg以上，而双侧唇裂的手术年龄为612个月最合适。,3.麻醉选择：唇裂整复术麻醉方法的选择应以安全和保证呼吸道通畅为原则。除成人可在局部麻醉（眶下孔阻滞麻醉）下进行外，唇裂整复术都应在气管内插管后施行。,4.术前准备术前应对患儿进行全面查体，以评估是否适合手术治疗。检查的重点内容有:患儿的体重、营养发育状况;手术区域及周围皮肤有无感染、湿疹;有无上呼吸道感染及心肺情况;常规胸透或胸部摄片,特别注意有无先天性
6、心脏病、胸腺肥大等;进行血、尿常规及相关的化验检查,以确定血液各种成分、凝血功能、肝肾功能等是否正常。如发现异常应给予适当的冶疗,待恢复正常后再行手术。,5.唇裂整复术方法 （1）单侧唇裂整复术 （2）双侧唇裂整复术,6.术后注意事项（1）全麻未醒前。应取平卧、头侧位，以免误吸;清醒后4小时方可用匙喂饮流食。（2）手术创口暴霹并保持清洁、干燥，可用3%的硼酸乙醇清洗创口，分泌物较多或有血痂者，可用3%的过氧化氢液、生理盐水清洗，防止感染。（3）给予适当的抗生素，预防感染。（4）术后用唇弓对上唇创口进行减张，术后10天左右去除唇弓。（5）术后57天拆线，拆线后应叮嘱患儿家长注意护理，防止摔倒致伤
7、口裂开。,第三节 腭裂腭裂可伴有唇裂,也可单独发生。如腭裂的患儿仅为软腭畸形，则主要表现为腭裂语音，如为骨组织畸形或同时伴有唇裂，患儿则有严重的生理功能障碍，如吸吮困难、进食呛咳和语言不清等，长期则出现营养不良和发育异常(如牙颌畸形)，重者影响咀嚼功能和听力，并由此造成患者的心理障碍。,一、腭裂的临床分类1.硬腭按裂隙的部位分类分为单侧腭裂和双侧腭裂;软腭的上方与鼻中隔无连接， 故无左右之分。2.按裂隙的程度分类 度腭裂:裂隙仅限于腭垂或软腭。 度腭裂:即不完全性腭裂,裂隙由软腭裂向前达硬腭的一部分,但牙槽突完整。度腭裂:即完全性腭裂,即裂隙从腭垂向前至牙槽突全部裂开。另外,临床上有的患者,软
8、腭或硬腭的表面完整,但软腭口、鼻腔黏膜之间的肌层在中线处不连接或硬腭在中线处缺少骨组织而只有黏膜层,此种情况称为隐裂。,二、治疗腭裂的治疗原则:应采取综合序列治疗来恢复腭部的形态和功能。伴有面部畸形、牙列不齐和咬合紊乱者应尽量予以纠正，以改善其面容和恢复正常的咀嚼功能，同时重视对有心理障碍患者的心理治疗，从而使腭裂患者达到身心健康。治疗方法除外科手术以外，还需配合其他治疗，如正畸治疗、修复治疗、语音训练等。,腭裂的手术年龄：由于患者的情况和各地的条件不同,尚无公认的统一标准，归纳起来大致有两种意见:一种意见主张早期进行手术,约在818个月手术为宜; 另一种意见则认为在学龄前,即56 岁左右施行为好。,
