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1、支气管扩张症,支气管扩张症,支气管扩张（bronchiectasis），由于感染、理化、免疫或遗传等原因引起终末支气管的病理损害，包括支气管壁肌肉和弹力支撑组织的破坏。主要症状为慢性咳嗽，咳大量脓性痰，可反复咯血。患者多有童年麻疹、百日咳或支气管肺炎等病史。随着抗菌药物的早期有效运用、卫生条件的改善及疫苗的普及，支扩发病呈逐年下降的趋势。,一、概述,支气管扩张（bronchiectasis），由于,二、病因,直接原因：1、支气管壁的损伤2、支气管腔阻塞3、邻近组织纤维化造成支气管牵拉性扩张,二、病因直接原因：,1、支气管壁的损伤1）支气管先天性发育缺损和遗传因素巨大气管-支气管症软骨发育不全或
2、弹性纤维不足，致支扩，伴鼻窦炎及右位心。肺囊性纤维化：气道上皮细胞氯离子通道调节缺陷，水、电解质跨膜转运障碍，粘液腺分泌物中酸性糖蛋白增加，痰液粘稠，引起阻塞、感染,病因,1、支气管壁的损伤病因,病因,2）感染因素儿童期感染 多继发于儿童、青少年时期麻疹、百日咳及支气管肺炎。坏死性肺炎 金黄色葡萄球菌、流感嗜血杆菌铜绿假单胞菌、肺炎克雷伯杆菌分支杆菌感染 结核分枝杆菌吸入性损伤 胃酸吸入、有毒化学气体吸入均可损伤支气管壁，并继发感染，引起支扩,病因2）感染因素,2）阻塞因素 腔内阻塞 异物吸入，支气管肿瘤 腔外阻塞 淋巴结肿大。 结构改变 肺叶切除导致支气管移位与扭曲,病因,2）阻塞因素病因,
3、3）全身性疾病 目前已发现类风湿关节炎、克罗恩病、溃疡性结肠炎、系统性红斑狼疮、人免疫缺陷病毒（HIV）感染、黄甲综合征等疾病可同时伴有支气管扩张。,病因,3）全身性疾病 目前已发现类风湿关节炎、克罗恩病、溃疡性,四、病理,病理形态上可分为：柱状支气管扩张、静脉曲张状支气管扩张和囊状支气管扩张。显微镜下表现为支气管壁增厚、支气管黏膜表面溃疡形成，纤毛柱状上皮细胞鳞状化生或萎缩；支气管壁弹力组织、肌层以及软骨等遭受破坏，由纤维组织代替；管腔扩大，常有脓性分泌物，远端外周气道被分泌物阻塞和纤维化。支气管周围组织呈改变，相应的肺组织可以表现为支气管肺炎、小脓肿或小叶不张。常伴有毛细血管扩张，或支气管
4、动脉和肺动脉终末支的扩张与吻合，形成血管瘤，可出现反复咯血。多见于下叶，左下叶比右下叶多见。,四、病理 病理形态上可分为：柱状支气管扩张、静,三、病理生理,早期病变轻且局限，肺功能测定可在正常范围。病变范围较大时，表现为轻度阻塞性通气障碍。当病变严重而广泛，则表现以阻塞性为主的混合性通气功能障碍，引起低氧血症和高碳酸血症。病情进一步进展，肺毛细血管广泛破坏，肺循环阻力增加可并发肺动脉高压，最终发展为肺源性心脏病和右心衰竭。,三、病理生理 早期病变轻且局限，肺功能测定可,病理,支气管呈囊状扩张 肺切面呈蜂窝状 部分扩张腔有黏液存留,病理 支气管呈囊状扩张,病变支气管上皮下及管壁内可见淋巴细胞、单
5、核细胞及中性粒细胞浸润。,病变支气管上皮下及管壁内可见淋巴,支气管扩张的大体标本,支气管扩张的大体标本,支气管扩张的大体标本支气管扩张的大体标本,（二）症状,（1）慢性咳嗽 大量脓痰，分三层 上层：泡沫样痰，下悬脓性成分 中层：混浊粘液样成份 下层：坏死组织沉淀物,（一）发病特点,患者一般在幼年有反复呼吸道感染病史，如麻疹、百日咳，许多患者可伴有鼻窦炎和上呼吸道咳嗽综合征，成为下呼吸道反复感染造成支气管扩张原因，大概1/3的患者在青春期后病情得到改善，50岁后再次出现症状恶化。,五、临床表现 慢性病程,（二）症状 （1）慢性咳嗽（一）,咳嗽和咳痰与体位改变有关，卧床或晨起时咳嗽痰量增多。呼吸道
6、感染急性发作时，黄绿色脓痰明显增加，一日可达数百毫升若有厌氧菌混合感染，则咳脓性稀痰，并有臭味，也可能是唯一症状，有时是阵发性。,临床表现,咳嗽和咳痰与体位改变有关，卧床或晨起时咳嗽痰量增多。呼,（2）反复咯血 痰中带血 小量咯血 大量咯血 干性支气管扩张 （3）反复肺部感染 （4）慢性感染中毒症状,（2）反复咯血,2、反复咯血：因病变部位支气管壁毛细血管扩张形成血管瘤，而反复咯血，咯血程度可分为小量咯血至大量咯血，与病情无相关关系。有些病人仅有反复咯血，而无咳嗽、脓痰等症状，或仅有少许黏液痰，临床上称为干性支气管扩张，其支气管扩张多位于上叶引流良好部位（不易发生感染）。,临床表现,2、反复咯
7、血：因病变部位支气管壁毛细血管扩张形成血管瘤，而反,3、全身症状：若支气管引流不畅，痰不易咳出，反复继发感染，可出现畏寒、发热、纳差、消瘦、贫血等症状。有的病人存在付鼻窦炎，尤其先天性原因引起的支扩。,临床表现,临床表现,体征,（1）早期 无症状 炎症体征 固定持久的局限性湿啰音（2）后期 肺气肿 发绀 杵状指 营养状态,体征 （1）早期,六、胸部影象学检查,1.胸部X线片：肺纹理增多，增粗，紊乱，严重者可见环状、管状透亮影或蜂窝状影，早期病人X线胸片可无异常。,六、胸部影象学检查,左中下肺野肺纹理增多、紊乱，呈卷发状改变，近心缘处见多发大小不等类圆形透亮影，壁薄，病变周围可见索条状密度增高影
8、。,左中下肺野肺纹理增多、紊乱，呈卷发状改变，近心缘处,二、支气管造影表现,支气管造影可明确支扩的部位、范围及类型,柱状支扩：支气管管腔呈柱状或杵状不均等扩大，或远端稍大。病变部位主要在亚段支气管及其分支。 囊状支扩：病变支气管的远端膨大呈囊状，病变多时对比剂充盈后形成葡萄状或蜂窝状，病变多侵犯第56级以下的小支气管。 静脉曲张型支扩：病变支气管粗细不均，管腔形态不规则，末端呈囊状增宽。,二、支气管造影表现支气管造影可明确支扩的部位、范围及类型,左侧支气管增粗，其远端呈囊状扩张，状如葡萄。,左侧支气管增粗，其远端呈囊状扩张，状如葡萄。,右图为柱状支气管扩张，病变部位主要在亚段支气管及其分支；左
9、图可见囊状支扩呈葡萄状，累及相对远端之支气管。,右图为柱状支气管扩张，病变部位主要在亚段支气管及其分支；左图,三、CT表现,胸部CT检查常用于不适合支气管造影的病人及临床症状典型、怀疑有双侧支扩的病人，CT检查可提供有无病变及病变的范围。支扩的CT表现与支气管内有无粘液栓、类型及有无感染有关。,三、CT表现胸部CT检查常用于不适合支气管造影的病人及临床症,柱状支气管扩张,柱状支扩伴有粘液栓时，呈柱状或结节状高密度影像。当管腔内无内容物时，表现为支气管径较伴随的肺动脉内径明显增大，管壁增厚。此时可见支扩特有的“印戒征”及“双轨征”。,柱状支气管扩张柱状支扩伴有粘液栓时，呈柱状或结节状高密度影像,
10、右下肺支气管扩张伴粘液栓,右下肺支气管扩张伴粘液栓,柱状支扩张伴有粘液栓，扩张之支气管呈结节状及柱状密度增影。 （一）,柱状支扩张伴有粘液栓，扩张之支气管呈结节状及柱状密度增影。,柱状支扩张伴有粘液栓，扩张之支气管呈结节状及柱状密度增影。 （二）,柱状支扩张伴有粘液栓，扩张之支气管呈结节状及柱状密度增影。,印戒征印戒征,轨道征,轨道征,囊状支气管扩张,囊状支气管扩张表现为多数分布集中壁内、外光滑的空腔，其内可见液平，一般位于肺脏的中内部。合并感染时周围肺内有不规则高密度病灶。,囊状支气管扩张 囊状支气管扩张表现为多数分布集中壁内、外,支气管扩张症,左肺下叶内见多发大小不等囊状透光影，壁薄，部分
11、病灶内可见液平面，病灶间可见细纤维索条状影,左肺下叶内见多发大小不等囊状透光影，壁薄，部分病灶内可见液平,右肺下叶内见多发大小不等囊状透光影，壁薄，部分病灶内可见液平面,右肺下叶内见多发大小不等囊状透光影，壁薄，部分病灶内可见液平,静脉曲张型支气管扩张,静脉曲张型支气管扩张的表现与柱状支气管扩张相似，但管壁不规则，扩张的支气管呈串珠状改变。,静脉曲张型支气管扩张 静脉曲张型支气管扩张的表现与柱状支,静脉曲张型支气管扩张,支气管壁不规则增厚扩张之支气管呈串珠状,静脉曲张型支气管扩张,七、纤维支气管镜检查,有助于对引起局部支气管扩张的管内肿物、结核病灶和异物的诊断。对咯血的定位诊断及判断感染情况也
12、有重要意义。,七、纤维支气管镜检查有助于对引起局部支气管扩张的管内肿物、结,八、诊断标准,1.有慢性咳嗽大量（脓）痰，或反复咯血的病史，肺病变部有湿性罗音或杵状指（趾）等体征。2.胸片显示的粗乱肺纹理中有多个不规则环状透亮阴影或沿支气管的卷发状阴影。3.胸部CT显示支气管管壁增厚的柱状扩张或成串成簇的囊样改变。4.支气管造影显示扩张的囊状、柱状、囊柱状的支气管影。具有1项或2-4项之一款者可诊断为支气管扩张症。,八、诊断标准1.有慢性咳嗽大量（脓）痰，或反复咯血的病,九、鉴别诊断,应该与可产生类似支扩症状、体征和胸部X线表现的一些疾病以及因某些诱因产生继发性支气管扩张的疾病相鉴别。1.慢性支气
13、管炎：多见于40岁以上病人，常在冬季发病，虽有慢性咳嗽、咯痰但多为白色泡沫痰或黏液痰，很少脓痰，亦很少反复咯血，体征：两肺部散在细的干湿罗音，部位不固定。,九、鉴别诊断应该与可产生类似支扩症状、体征和胸部X线表现,2.肺结核：除咳嗽咯血外，常有低热、盗汗等结核中毒症状，湿罗音多位于锁骨上下和肩胛间区，X线胸片和痰结核菌检查可明确诊断。 3.慢性肺脓肿：低热、咳嗽、咳大量脓臭痰等临床症状，有急性肺脓肿发病史。X线检查可见局部浓密炎症阴影，中心有空洞液平，胸部CT可明确诊断。,鉴别诊断,2.肺结核：除咳嗽咯血外，常有低热、盗汗等结核中毒症状,2022/12/28,41,十、治疗,防治呼吸道反复感染
14、保持呼吸道引流通畅,2022/9/1943十、治疗防治呼吸道反复感染,2022/12/28,42,保持呼吸道引流通畅,祛痰剂协助化痰、排痰支气管舒张剂通畅气道体位引流：患侧抬高、2-4次/日、15-30分/次、协助轻叩患部纤维支气管镜吸痰：体位引流仍排痰困难者,2022/9/1944保持呼吸道引流通畅祛痰剂协助化痰、排痰,2022/12/28,43,控制感染,轻度感染可选用氨苄西林、阿莫西林 第、 代头孢菌素 氟喹诺酮类、磺胺类重度感染可选用 第代头孢菌素氨基糖苷类 第代头孢菌素甲硝唑痰培养结果选择抗生素,2022/9/1945控制感染 轻度感染可选用氨苄西林、阿莫,2022/12/28,44,咯血处理,一般治疗 垂体后叶素 立止血 介入支气管动脉栓塞术 手术治疗,2022/9/1946咯血处理,2022/12/28,45,手术治疗,指征 反复感染或大咯血、 病变局限、全身状态好。禁忌症 病变轻微、症状不明显 病变范围广 全身状态 心肺功能差,2022/9/1947手术治疗指征,THE END,THE END,感谢聆听,感谢聆听,
