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1、,溶血性贫血,1.掌握溶贫的概念、诊断步骤，血管内溶血与血管外溶血的临床表现、实验室检查特点2.熟悉溶贫的临床分类自身免疫性溶贫的分型、诊断和治疗原则3.了解：溶血性贫血的发生机制。,讲授目的和要求,HA的定义分类病因发病机制临床表现实验室检查诊断治疗,讲授主要内容,1 红细胞遭破坏寿命缩短的过程 溶血。2 溶血超过造血代偿时出现的贫血 溶血性贫血（hemolytic anemia HA）。3 溶血发生而骨髓能够代偿时，可以不出现贫血，溶血性状态。,概念：,病情-急性 慢性溶血部位-血管内溶血 血管外溶血病因-红细胞自身异常 红细胞外部异常,分类:,一、红细胞自身异常性溶血性贫血二、红细胞外部
2、异常所致的溶血性贫血,分类:,PNH,形态 膜蛋白,二、红细胞外部异常所致的溶血性贫血（一）免疫性溶血性贫血 1 自身免疫性溶血性贫血：温抗体型、冷抗体型。2 同种免疫性溶血性贫血：输血反应。（二）血管性溶血性贫血 1 血管壁异常：心脏瓣膜病 2 微血管性溶血性贫血：TTP/HUS、DIC。3 血管壁受到反复挤压：行军性血红蛋白尿。（三）生物因素：蛇毒、疟疾、黑热病。（四）理化因素：获得性高铁血红蛋白血症并发溶血。,遗传性球形细胞增多症PNH自身免疫性溶血性贫血,发病机制:,红细胞膜受到破坏 血红蛋白降解途径 红系造血代偿能力,红细胞膜结构、血红蛋白分子结构、外部因素,可变形、稳定性,柔韧性,
3、直接损伤,1 红细胞膜受到破坏：,膜支架缺陷（球形、椭圆形）,无b脂蛋白（棘形）,吸附抗体、补体（自免溶贫）,锚连蛋白缺乏（PNH）,阳离子通透性（丙酮酸激酶）,聚集、结晶,海因小体,（血红蛋白病）,（戊糖磷酸途径酶）,心源（瓣膜）,机械,血栓（DIC）,（行军血红蛋白尿）,红细胞血管内破坏,(1)血红蛋白血症,结合珠蛋白,血管内溶血：,肝脏排除,游离血红蛋白,肾小球滤出,血红蛋白,（3）血红蛋白尿,卟啉,铁,珠蛋白,铁蛋白、含铁血黄素,（4）含铁血黄素尿,（慢性血管内溶血）,（急性血管内溶血）,（2）结合珠蛋白降低,2 血红蛋白的不同降解途径,重吸收,上皮细胞,血管内溶血血红蛋白血症结合珠蛋
4、白下降血红蛋白尿含铁血黄素尿,排泄 1,排泄 2,排泄 3,（胆红素代谢）,血管外溶血高胆红素血症粪胆原尿胆原贫血黄疸脾大,溶血性黄疸,3 骨髓中红系造血代偿性增生,循环红细胞减少,溶血,骨髓红系代偿性增生,外周血网织、有核红细胞（Howell-Jolly 小体、Cabot 环）,肝脾肿大、髓外造血,急性：（血管内）腰背、四肢酸痛；头痛、呕吐、寒战、高热；面色苍白；血红蛋白尿；黄疸。循环、肾衰竭。慢性：（血管外）贫血、黄疸、肝脾肿大；胆石症、肝功能损害。,临床表现:,（高胆红素血症）,实验室检查(3方面)1 红细胞破坏增加的检查2 红系代偿性增生的检查3 针对红细胞自身和外部异常的检查,1,溶
5、血性贫血筛查试验,网织红细胞增多，,Howell-Jolly小体,cabot环,红细胞碎片,镰状红细胞,球形红细胞,脾脏，窦状隙被球形红细胞塞满了,一、诊断：1 溶血表现、贫血、红细胞膜缺陷、破坏、骨髓代偿。2 病史，外部因素、家族史：溶血病因3 抗人球蛋白试验 阳性：温抗体型自身免疫性贫血 阴性：（1）Coombs 试验阴性的温抗体型自身免疫性贫血（2）PNH（血管内溶血）（3）外周血涂片：遗传球、海洋性贫血（红细胞异常）（4）异常血红蛋白病、G6PD酶缺陷。二、鉴别诊断：1 失血性、缺铁性、巨幼细胞贫血的恢复早期 2 家族性非溶血性黄疸 3 骨髓转移瘤,诊断与鉴别诊断:,贫血？溶血性贫血？
6、血管内外？病因？,正常 0.46-0.38%0.34-0.30%球形 0.51-0.72%0.45-0.36%,一、病因治疗（针对发病机制治疗）1 药物治疗：糖皮质激素、免疫抑制剂。2 脾切除：遗传球；需大剂量激素维持；丙酮酸激酶缺乏；部分海洋性贫血，切脾红细胞寿命延长，贫血减轻。,治疗：,二、对症治疗（贫血、并发症）输血：能引起溶血，应注意；长期依赖输血，应用去铁胺以减轻铁负荷。,溶血性贫血,血管内溶血（PNH）,血红蛋白血症结合珠蛋白降血红蛋白尿 含铁血黄素尿痛热白黄衰竭,溶血 溶血性贫血 溶血性疾病,血管外溶血,高胆红素血症粪胆原 尿胆原 贫血黄疸脾大,遗传球、自免溶贫,自身异常（膜、酶、Hb）周围环境异常,急性（内）,慢性（脾）,红细胞,实验室检查(3方面)？红细胞破坏增加检查？红系代偿性增加检查？,谢谢,
